Тетрада Фалло

17

Описание

Тетрада Фалло – сочетание четырех врожденных пороков сердца: большого дефекта межжелудочковой перегородки; смещения аорты, в результате которого лишенная кислорода кровь непосредственно поступает из правого желудочка в аорту; ­сужения пути оттока из правого желудочка сердца вследствие пульмонального стеноза и утолщения стенки правого желудочка.
Симптомы

У детей первого года жизни с тетрадой Фалло уже при рождении или через очень короткое время прослушивается шум в сердце. Ребенок синюшный (состояние, называемое цианозом), поскольку кровь, циркулирующая в организме, недостаточно обогащена кислородом. Дело в том, что суженный путь оттока от правого желудочка ограничивает поступление крови в легкие, и лишенная кислорода («синяя») кровь из правого желудочка проходит через дефект в перегородке в левый желудочек и аорту, а затем ко всем органам. У одних детей состояние стабильное, с легкой степенью цианоза, так что операцию по исправлению дефекта можно сделать позже, в грудном возрасте. У других развиваются более тяжелые симптомы, нарушаются нормальный рост и развитие. У такого ребенка возможны приступы или периоды внезапного усиления цианоза. Это происходит при увеличении активности, например во время плача или дефекации. Кожа ребенка синеет, нарастает одышка, может произойти потеря сознания.
Причины

Факторы риска развития тетрады Фалло:

  • Генетические мутации: синдром ДиДжорджа (делеция длинного плеча 22 хромосомы), синдром Дауна, Эдвардса, Патау и т. д.
  • Сахарный диабет у матери.
  • Прием алкоголя и наркотических веществ во время беременности.
  • Прием большого количества витамина А матерью до и во время беременности.
Диагностика

При выявлении соответствующих клинических симптомов у новорожденного ребенка назначается:

  • Рентгенограмма грудной клетки.
  • ЭКГ.
  • ЭхоКГ.
  • Ангиография (визуализация сосудов и камер сердца).
Лечение

Во время приступа ребенку дают кислород и морфий; затем, чтобы предотвратить другие приступы, временно используют пропранолол. Такие дефекты устраняют с помощью операции – коррекции порока или создания временного ис­кусственного соединения между аортой и легочной артерией,­ чтобы увеличить количество крови, поступающей в легкие.

Хирургическая коррекция заключается в исправлении дефекта межжелудочковой перегородки, расширении отверстия суженного пути оттока правого желудочка и суженного пульмонального клапана, закрытии искусственных соединений между аортой и легочной артерией.

Когда обратиться к врачу:

  • При синюшности ребенка, одышке, деформации пальцев и ногтей («барабанные палочки» и «часовые стекла»).
  • При задержке физического развития ребенка.

Когда вызвать скорую:

  • При потере сознания, судорогах у ребенка.