Иммунодефициты

Иммунодефициты - группа разнообразных состояний, при которых иммунная система не функционирует должным образом, поэтому заболевания, вызванные инфекцией, возникают и повторя­ются чаще, протекают тяжелее и длятся дольше, чем обычно.

Частые и тяжелые заболевания, вызванные инфекцией, которые возникают у новорожденного, подростка или взрослого и к тому же плохо поддаются лечению, могут свидетельствовать о нарушении функции иммунной системы. Некоторые из таких нарушений ведут к развитию редких онкологических заболеваний или к болезням, которые вызывают микроорганизмы, в норме не патогенные для здорового человека.

Иммунодефицит может существовать с рождения (врожденный иммунодефицит) или развиваться в течение жизни.

Врожденные иммунодефициты обычно передаются по наследству. Хоть это и редкие состояния, известно более 70 различных наследственных иммунодефицитов. В одних случаях­ снижено количество лейкоцитов, в других оно не отличается от нормы, но эти клетки функционируют неправильно. В третьих лейкоциты не могут выполнять свою функцию из-за отсутствия других компонентов иммунной системы, например иммуноглобулинов или белков системы комплемента.

Иммунодефицит, возникающий в течение жизни (приобретенный иммунодефицит) обычно бывает спровоцирован болезнью или каким-либо иным внешним фактором (радиацией, лекарствами, стрессом и т. д.). Он более распространен, чем врожденный. Некоторые болезни вызывают лишь незначительное нарушение функции иммунной системы, в то время как другие могут лишить организм способности бороться против инфекции. Хорошо известен вирус иммуноде­фицита человека (ВИЧ), приводящий к развитию синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД). Вирус атакует и разрушает лейкоциты, которые в норме борются с вирусами и грибами. Нарушать функции иммунной системы могут также различные состояния. Фактически почти каждая длительная тяжелая болезнь до некоторой степени воздействует на иммунную систему.

Люди, страдающие заболеваниями селезенки, часто имеют в той или иной степени выраженный иммунодефицит. Селезенка не только помогает захватывать и разрушать бактерии и другие микроорганизмы, которые поступают в кровоток, но также является одним из мест, где образуются антитела. Иммунная система страдает, если селезенка хирургически удалена или разрушена в результате болезни, например серповидноклеточной анемии. После удаления селезенки, особенно у детей первого года жизни, больные становятся особенно восприимчивыми к некоторым забо­леваниям, вызванным бактериями, например гемофильной палочкой (Haemophilus influenzae), кишечной палочкой (Escherichia coli) и стрептококком (Streptococcus). В таких случаях детям назначают в дополнение к обычным прививкам регулярное введение пневмококковых и менингококковых вакцин и антибиотиков, по крайней мере в течение первых 5 лет жизни. Все люди с нарушением функции селезенки должны принимать антибиотики при первом признаке инфекции, сопровождающейся повышением температуры тела.

Несбалансированное питание также может серьезно нарушать работу иммунной системы и приводить к дефициту всех питательных веществ, прежде всего белков, некоторых витаминов и минеральных веществ (особенно витамина A, железа и цинка). Если в результате недостаточного питания происходит снижение веса и он начинает составлять менее 80% от оптимального, то всегда в той или иной мере страдает иммунная система, а если вес уменьшается до 70% от оптимального, то она повреждается еще сильнее. Инфекции, поражающие людей с ослабленной иммунной системой, способствуют снижению аппетита и увеличивают энергетические потребности организма, замыкая порочный круг.

Степень повреждения иммунной системы зависит от того, насколько несбалансирован был рацион, как долго больной неправильно питался и какой основной болезнью это сопровождалось. Полноценное питание быстро нормализует состояние иммунной системы.

У большинства здоровых детей в течение первого года их жизни обычно отмечается около 6 нетяжелых инфекций дыхательных путей, особенно при контакте с другими детьми. У таких же детей, но с нарушенным иммунитетом, как правило, наблюдаются бактериальные инфекции, которые протекают тяжело, часто повторяются или ведут к осложнениям. Например, у этих детей после ангины и насморка может развиваться воспаление придаточных пазух, хронический отит и хронический бронхит, нередко переходящий в пневмонию.

Кожа и слизистые оболочки, выстилающие ротовую полость, глаза и половые органы, восприимчивы к инфекции. Ранним признаком нарушения иммунитета бывает грибковое поражение полости рта, например кандидозный стоматит­ (молочница), а также язвы полости рта и воспаление десен. Воспаление глаз (конъюнктивит), выпадение волос, тяжелая экзема и появление багровых пятен на коже из-за разрушения капилляров также являются признаками возможного иммунодефицита. Инфекции желудочно-кишечного тракта могут приводить к поносу, усилению газообразования и снижению веса.

Наследственное нарушение иммунной системы трудно диагностировать. Если у детей или взрослых неоднократно возникают тяжелые заболевания, вызванные инфекцией, врач может заподозрить у них иммунодефицит. У маленьких детей он нередко бывает наследственным, поэтому для диагностики очень важны сведения о часто повторяющихся инфекциях у других детей в семье. Болезни, вызванные «банальными» микроорганизмами, которые в норме безвредны, например пневмоцистой (Pneumocystis) или вирусом цитомегалии, могут свидетельствовать об ослаблении иммунной системы.

У подростков и взрослых врач собирает анамнез, чтобы определить, не являются ли причиной иммунодефицита лекарства, токсические вещества, перенесенная операция (например, удаление аденоидов, гланд или селезенки) или другое состояние. Данные о половой жизни тоже важны, так как  при половом контакте часто происходит заражение вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), которое приводит к нарушению функции иммунной системы у взрослых. Новорожденный может заразиться ВИЧ, если инфицирована его мать, а подростки - в результате сексуального насилия.

Возбудители инфекций указывают врачу на причины иммунодефицита. Если заболевание вызвано бактериями, например стрептококками (Streptococcus), это может говорить о том, что B-лимфоциты вырабатывают антитела в недостаточном количестве. Тяжелые заболевания, спровоцированные вирусами, грибами или бактериями, в норме не патогенными для здорового человека, например пневмоцистой, обычно считаются следствием нарушения функции T-лимфоцитов. Заболевания, возбудителями которых являются стафилококк (Staphylococcus) и кишечная палочка (Escherichia coli), как правило, указывают на то, что фагоцитирующие лейкоциты (клетки, которые в норме захватывают и уничтожают микроорганизмы) привлекаются в недостаточном количестве и не уничтожают чужеродные агенты должным образом. А болезни, вызванные бактерией нейссерия (Neisseria), часто свидетельствуют о нарушении в системе комплемента - группе белков крови, которые помогают организму бороться с инфекциями.

Важен также возраст проявления иммунодефицита. Инфекции у детей младше 6 месяцев обычно говорят о нарушении функции T-лимфоцитов, а у подростков - о нарушении выработки антител и функции B-лимфоцитов. Иммунодефицит, развивающийся во взрослом состоянии, редко бывает наследственным. Более вероятной его причиной является СПИД или, например сахарный диабет, несбалансированное питание, почечная недостаточность и онкологическое заболевание.

Для точной диагностики иммунодефицита нужны лабораторные исследования, в первую очередь анализ крови. Сначала врач определяет общее количество лейкоцитов и лейкоцитарную формулу. Лейкоциты исследуют под микроскопом, чтобы выявить возможные аномалии их внешнего вида. Затем определяют количество эритроцитов и тромбоцитов, а также содержание антител (иммуноглобулинов). Кроме того, можно измерить концентрацию отдельных компонентов системы комплемента и их активность.

Если какие-либо результаты отличаются от нормы, то необходимы дополнительные исследования. К примеру, если снижено число лимфоцитов, обычно проводят раздельное измерение содержания T- и B-лимфоцитов. Лабораторные анализы позволяют даже определить, какая группа T- или B-лимфоцитов поражена. Например, при СПИДе количество CD4 T-лимфоцитов уменьшено по сравнению с количеством CD8 T-лимфоцитов.

Другие лабораторные анализы помогают определить, нормально ли функционируют лейкоциты. Для этого измеряют способность этих клеток расти и делиться в ответ на определенные химические стимулы - вещества, называемые митогенами. Также может быть проверена их способность разрушать чужеродные клетки и микроорганизмы.

Функцию T-лимфоцитов исследуют с помощью кожной про­бы, позволяющей проанализировать способность организма реагировать на чужеродные вещества. Для этого под ко­жу вводят небольшое количество белка, входящего в состав распространенных микроорганизмов. В норме организм ре­агирует на это, посылая T-лимфоциты к месту введения; в ре­зультате оно становится слегка распухшим, красным и теплым на ощупь. Эту пробу не используют для детей младше 2 лет.

Некоторые болезни, нарушающие функцию иммунной системы, можно предотвратить или успешно вылечить. Например, контролируя содержание сахара в крови при сахарном диабете, можно улучшить способность лейкоцитов бороться с инфекциями. Успешное лечение онкологического заболевания приводит к восстановлению функции иммунной системы. Соблюдение правил безопасности при сексуальных контактах предотвращает распространение ВИЧ (вируса, который вызывает СПИД), а внимание к рациону позволяет избежать иммунных нарушений, которые являются результатом несбалансированного питания.

Люди с выявленным иммунодефицитом должны соблюдать правила личной гигиены, правильно питаться, не употреблять пищу, которая не прошла термическую обработку, и избегать контакта с людьми, страдающими инфекционными болезнями. Некоторым из них надо пить только бутилированную воду, избегать курения, в том числе пассивного, и не употреблять наркотики. Тщательный уход за полостью рта предотвращает ее инфекционные поражения. Людям, у которых не нарушен синтез антител, делают прививки, но для людей с дефицитом B- или T- лимфоцитов используют только вирусные и бактериальные вакцины с убитыми, а не живыми микроорганизмами (например, не применяют пероральную вакцину полиомиелита, вакцину корь-паротит-краснуха и вакцину БЦЖ).

Антибиотики назначают при первом признаке заболевания, вызванного инфекцией. Если оно быстро прогрессирует, необходимо срочно обратиться за медицинской помощью. Некоторым людям, особенно страдающим синдромом Вискотта-Олдрича или перенесшим удаление селезенки, дают антибиотики в качестве профилактической меры, прежде чем возникают проявления инфекции. Чтобы предотвратить пневмонию, часто используют триметоприм (сульфаметоксазол).

Лекарства, которые укрепляют иммунную систему, например левамизол и гормоны вилочковой железы, не помогают в лечении людей со сниженным числом лейкоцитов или с нарушением их функции. Содержание антител может быть увеличено при помощи инъекции или внутривенного вливания иммуноглобулинов, которые обычно проводят ежемесячно. Для лечения хронической гранулематозной болезни используют гамма-интерферон.

Кроме того, бывают эффективны экспериментальные процедуры, например трансплантация клеток вилочковой железы или клеток печени, взятых от плода, особенно людям с синд­ромом Ди Джорджи. При тяжелом комбинированном иммунодефиците с недостатком аденозиндезаминазы может помочь введение этого фермента. Большой прогресс в лечении врожденных иммунодефицитов с уже выявленным гене­тическим дефектом ожидают от применения генной терапии.

Тяжелый врожденный дефект иммунной системы иногда исправляет трансплантация костного мозга. Ее обычно используют для лечения самых серьезных нарушений, например тяжелого комбинированного иммунодефицита.

Большинству людей, имеющих дефекты лейкоцитов, переливают только предварительно облученную донорскую кровь, поскольку ее лейкоциты могут нападать на собственные лейкоциты реципиента, что часто приводит к опасному для жизни состоянию (реакция «трансплантат против хозяина»).

Если известно, что у родственников имеются гены наследственных иммунодефицитов, то генетическая консультация позволит избежать рождения детей с этими заболеваниями. Агаммаглобулинемия, синдром Вискотта-Олдрича, тяжелый комбинированный иммунодефицит и хроническая гранулематозная болезнь - вот лишь некоторые заболевания, которые могут быть диагностированы у плода на основании исследования его крови или околоплодной жидкости. При подозрении на наследственный иммунодефицит проводят анализы у родителей или братьев (сестер), чтобы определить, имеют ли они дефектный ген.