Синдром Вискотта-Олдрича

Синдром Вискотта-Олдрича поражает только мальчиков и сопровождается экземой, снижением количества тромбоцитов и комбинированным дефицитом B- и T-лимфоцитов, который ведет к повторяющимся инфекционным процессам. Поскольку число тромбоцитов снижено, первым симптомом может быть кровоточивость, например кровавый понос. Дефицит B- и T- лимфоцитов делает детей восприимчивыми к заболеваниям, вызванным бактериями, вирусами и грибами. Распространены инфекционные поражения дыхательных путей. У детей, доживших до 10-летнего возраста, высок риск онкологических заболеваний, например лимфомы и лейкоза.

Поскольку у больных синдромом Вискотта-Олдрича снижено количество тромбоцитов, а тромбоциты разрушаются в селезенке, хирургическое удаление селезенки часто помогает уменьшить кровоточивость. Антибиотики и переливание иммуноглобулинов могут помочь в лече­нии, но более эффективна трансплантация костного мозга.