Врожденный пульмональный стеноз

Пульмональный стеноз – сужение отверстия клапана легочной артерии, при открытии которого кровь поступает из правого желудочка в сосуды легких.

У новорожденных пульмональный стеноз различается по тяжести от очень легкого, который не требует никакого лечения, до столь тяжелого, что это является угрозой жизни.

При более значительном сужении отверстия клапана к легким поступает и обогащается кислородом очень небольшое количество крови. Давление в правом желудочке и предсердии повышается, и кровь, лишенная кислорода («синяя»), выдавливается через отверстие в стенке между правым и левым предсердиями. Затем она попадает в левый желудочек и выбрасывается в аорту, по которой идет далее к органам. В результате кожа ребенка становится синюшной – это состояние называется цианозом.

Различают три варианта пульмонального стеноза: клапанный, подклапанный и надклапанный.

Пульмональный стеноз в 70-90% случаев сочетается с другими аномалиями развития.

Обязательный признак пульмонального стеноза – гипертрофия правого желудочка.

Признаки пульмонального стеноза:

• Цианоз кожных покровов и слизистых.
• Одышка.
• Похолодание конечностей.
• Быстрая утомляемость.
• Сонливость.
• Апатия.
• Головокружения.
• Обмороки.
• «Лунообразное» лицо.
• Отставание в росте.
• Деформация концевых фаланг и ногтей (по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол»).

Пульмональный стеноз формируется в результате ненормального слияния подушечек эндокарда и при неправильном росте перегородки, которая должна разделять общий артериальный ствол на две равные части.

У большинства детей с пульмональным стенозом отверстие сужено незначительно или умеренно. Это заставляет правый желудочек работать с большей нагрузкой и при более высоком давлении, чтобы протолкнуть кровь через клапан. При умеренно тяжелой степени стеноза, определяемой осмотром врача, электрокардиографией (ЭКГ), эхокардиографией и иногда катетеризацией сердца, отверстие клапана может быть расширено пластиковой трубкой (катетером) с баллоном на конце, которую вводят через вену в ноге. Если клапан неправильно сформирован, то для его восстановления может быть необходима операция.

В таких случаях назначают препарат простагландинов, например алпростадил, чтобы поддерживать артериальный проток открытым, пока хирург не создаст соединение между аортой и легочной артерией или не расширит отверстие пульмонального клапана; в некоторых случаях осуществляют и то, и другое. В результате кровь получает возможность обойти клапан и попасть в легкие, где обогащается кислородом. Некоторым детям операцию приходится повторять в старшем возрасте.