В России появились клинические рекомендации по терапии больных первичным иммунодефицитом

39

Врачи-иммунологи впервые в истории России составили клинические рекомендации по диагностике и лечению такого заболевания как первичный иммунодефицит.  Документ будет утвержден на XIII Международном конгрессе «Современные проблемы иммунологии, аллергологии и иммунофармакологии», который пройдет в Москве 18-20 февраля 2015 года.

В России появились клинические рекомендации по терапии больных первичным иммунодефицитом

Первичный иммунодефицит представляет собой врожденные нарушения иммунной системы, которые развиваются вследствие генетических нарушений. Заболевание приводит к развитию тяжелых хронических инфекций и воспалительному поражению органов и тканей. До недавнего времени пациенты не доживали до взрослого возраста, но теперь проблема вышла за рамки педиатрии.  По данным Европейского регистра, показатель выявления ПИД в возрасте старше 16 лет только за последние 2 года вырос на 7% .

Клинические рекомендации (КР) – согласительный документ по диагностике и лечению пациентов с определенной нозологией. Подобные документы создаются ведущими специалистами для улучшения качества оказания медицинской помощи больным и позволяют в различных клинических ситуациях врачу принять оптимальное решение.

Особое значение клинические рекомендации приобретают при редких заболеваниях, так как подобные пациенты встречаются не часто, и опыта ведения у большинства врачей нет. Кроме того, первичные иммунодефициты (ПИД), как правило, характеризуются тяжелым течением и при неадекватной терапии быстро приводят к развитию осложнений и ранней смерти больных.

Существует острая необходимость в КР, поскольку из-за того, что рекомендаций до сих пор не было, даже оценить распространенность ПИД в настоящее время затруднительно. Большинство пациентов имеют такие диагнозы как хронический бронхит, хроническая пневмония, хронический синусит, менингит и др. А увидеть за этими инфекциями первичный иммунодефицит не под силу даже специалистам.

Самым обширным регистром, содержащим информацию более чем о 14 тысячах больных из 40 стран мира, является Европейский регистр. Таким образом, в последнее время международное иммунологическое сообщество по крупицам собирает информацию о различных формах ПИД, в том числе особенностях их течения, эффективности тех или иных методов терапии, осложнениях и прогнозе. Известно, например, что некоторые формы ПИД с относительно благоприятным течением, по самым скромным подсчетам, имеют распространенность 1 на 10000-500000.

Елена Латышева,  н.с. отделения иммунопатологии ФГБУ «ГНЦ-Институт иммунологии» ФМБА России, доцент кафедры иммунологии МБФ, РНИМУ им. Н.И. Пирогова:

«В России единого регистра не существует, что усугубляет ситуацию. Более того, для взрослых пациентов отсутствует и адекватная система учета, так как коды ПИД по международной классификации болезней (МКБ-10) в нашей стране могут быть использованы только для детей до 18 лет. То есть, согласно статистике, больных ПИД старше 18 лет в нашей стране попросту нет. Недостаток данных о больных приводит к отсутствию понимания патологии, низкой осведомленности и выявляемости, дефициту финансирования, а следовательно неадекватному лечению. «Нет больного – нет проблемы».

«90% тех иммунологов, которые сидят в поликлиниках, на самом деле аллергологи. Отдельной специальности нет, есть только смежная. Тех специалистов, которые занимаются в России проблемой иммунодефицитов, можно пересчитать по пальцам», – подчеркивает заведующая отделением иммунологии Российской детской клинической больницы Ирина Кондратенко. – «Кроме того, гематологи, пульмонологи, хирурги должны быть осведомлены, что проблема есть. И например, прежде чем ребенку с бронхоэкстазами отрезать кусок легкого, нужно посмотреть иммуноглобулины».

Один из ярких примеров несвоевременной диагностики – Михайлов Руслан из Калининграда. Мальчик девять лет из своих одиннадцати ждал, пока ему поставят правильный диагноз! Пневмония следовала за пневмонией, хирурги постепенно отрезали части легких, мальчика мучил жестокий кашель, и он не мог подняться пешком на пятый этаж своего дома. Заместительная терапия иммуноглобулином, которую ему назначили в отделении иммунологии РДКБ, помогла начать новую, полноценную жизнь. А главное – здесь же семья впервые получила верный ответ на вопрос о диагнозе: первичный иммунодефицит, агаммаглобулинемия с дефицитом В-клеток. Несмотря на то, что анализ на иммуноглобулины с вопиюще низким уровнем в течение пяти лет находился на первой странице его амбулаторной карты.

Виолетта Кожерева, президент благотворительного фонда «Подсолнух»:

«Подобные случаи нередки. Мы радуемся, когда после подтверждения диагноза в одной из федеральных клиник и назначения адекватной терапии дети возвращаются к нормальной жизни: начинают ходить в школу, с радостью бегать на уроках физкультуры и заводить во дворе новых друзей. Но так происходит не всегда, и в силу уже развившихся осложнений для многих пациентов прогноз будет неутешительным. Поэтому разработка клинических рекомендаций диагностики и терапии по самой многочисленной группе иммунодефицитов, связанных с дефектом гуморального звена – это долгожданный для нас и жизненно необходимый для тысяч детей документ».

Ознакомиться и скачать КР ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ БОЛЬНЫХ ПЕРВИЧНЫМИ ИММУНОДЕФИЦИТАМИ C НАРУШЕНИЕМ ГУМОРАЛЬНОГО ЗВЕНА. Можно на сайте Российской Ассоциации Аллергологов и Клинических Иммунологов.

Узнать о 12 настораживающих признаках ПИД, а также получить информацию о том, как помочь детям с первичным иммунодефицитом  можно на сайте благотворительного фонда «Подсолнух».