Сегодня – Международный день больных редкими заболеваниями. День выбран не случайно: формально дата выпадает на 29 февраля – самый редкий день календаря, и только в невисокосные годы отмечается на день раньше. Эта дата, отмечающаяся по инициативе ВОЗ, призвана напомнить людям о существовании и угрозе редких болезней, а также привлечь внимание к нуждам таких пациентов. Редкие болезни зачастую хронические, прогрессирующие и смертельно опасные. Сегодня не существует лечения больше чем для семи тысяч редких заболеваний, две трети из которых поражают детей…
Несмотря на то, что болезни принято называть редкими, таких больных в стране несколько десятков тысяч. Для каждого из них жизнь ежедневно представляет собой борьбу с тяжелыми недугами, от многих из которых до сих пор не придумано лекарство. И особенно горько становится тогда, когда лекарство как раз есть – но оно остается недоступным либо в силу своей высокой стоимости, либо по причинам сугубо административным. К примеру, целый ряд эффективных лекарств, в буквальном смысле способных вернуть человека к полноценной жизни и активно применяющихся в медицинской практике в мире, в Россию попадают в лучшем случае контрабандным образом. Причина до банальности проста: производителям невыгодно заниматься регистрацией препарата там, где для него не существует коммерчески оправданного рынка сбыта. Если в стране всего несколько десятков или сотен больных с конкретным заболеванием, то они по определению не могут обеспечить соответствующий объем закупок.
Позиция же государства чаще всего выглядит, мягко говоря, странно. Определив несколько редких заболеваний, “достойных” включения в программу государственного финансирования и потому обеспечивающихся закупками препаратов за бюджетный счет, про остальные болезни как бы забыли.
Оправданий этому может быть сколько угодно – финансовых, экономических, юридических – но факт остается фактом: в большинстве случаев людям с редкими заболеваниями, которым “не посчастливилось” попасть в программу государственного финансирования лекарственного обеспечения, приходится рассчитывать только на собственные средства. Либо – если повезет – на спонсорскую помощь.Одним из таких заболеваний является легочная артериальная гипертензия (ЛАГ).
В отличие от артериальной гипертонии (АГ), о которой знают очень многие, это заболевание на слуху только у редких специалистов в этой области да еще у людей, которых оно коснулось непосредственным образом. Таких, по статистике – 3-5 человек на миллион.
Порой ЛАГ не только не умеют лечить, но даже диагностировать. Между тем именно она влечет за собой легочную эмболию, которая в большом числе случаев приводит к внезапной смерти пациента.
Посмотреть видеосюжет программы “Здоровье” о легочной артериальной гипертензии
Так что это за болезнь и насколько серьезно стоит проблема с лечением больных ЛАГ в нашей стране?
Ведущим медицинским учреждением в России, которое занимается лечением больных с ЛАГ, является Институт клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова. В нем создан специализированный отдел системных гипертензий, которым руководит профессор Ирина Евгеньевна Чазова – президент Российского медицинского общества по гипертонии, председатель секции ВНОК по артериальной гипертонии.
По ее словам, легочная гипертензия возникает при повышении давления в т.н. малом кругу это кровообращения, включающем легочные сосуды, вены и артерии. Один из наиболее известных результатов такого заболевания – тромбоэмболия легочной артерии, ежегодно уносящая жизнь многих тысяч людей.
Другое дело, что далеко не всегда таким больным действительно ставится диагноз ЛАГ как при жизни, так и после смерти. Не все врачи обращают внимание на уровень давления в малом круге кровообращения. Государственной программы лечения этого заболевания также нет. Студентам в мединститутах не внушают, насколько это серьезно, и, уже став практикующими врачами, они в буквальном смысле пропускают мимо ушей во время прослушивания сердца намеки на легочную гипертензию.
К тому же симптомы заболевания, особенно на начальной стадии, носят достаточно общий характер: одышка, слабость, быстрая утомляемость, кашель…
Учитывая, что массовой нормой для населения здоровый образ жизни и питания так и не стали, а количество любителей пива и сигарет только растет год от года, нет ничего удивительного в том, что диагноз ЛАГ своевременно ставится далеко не так часто, как могло бы быть…
Таким образом, чаще всего эта болезнь становится проблемой самого пациента. Между тем время уходит, и, при отсутствии мало-мальского лечения, болезнь набирает силу. И тогда говорить о реальной возможности даже не лечения, а облегчения состояния больного уже не приходится.
Не случайно так высока смертность среди больных ЛАГ: больше трети из них после постановки первичного диагноза умирают в течение нескольких лет. В более тяжелых случаях фатальный итог настигает человека примерно через полгода…
Как отмечает профессор Чазова, часто легочная гипертензия возникает у больных пороками сердца. Корни этой проблемы закладываются еще в детстве, когда люди, которым вовремя не сделали операцию, вырастают, приобретая легочную гипертонию. К сожалению, во взрослом возрасте по ряду причин операция уже невозможна, и такие больные погибают. В группу риска попадают также и спортсмены, и люди с ревматическими заболеваниями.
К сожалению, эффективно, на системной уровне, бороться с болезнью могут только специалисты в крупных кардиоцентрах. Здесь есть возможность не только провести необходимые диагностические процедуры, но и грамотно научить пациентов жить со своим заболеванием. Ведь ЛАГ – не просто смертельно опасный диагноз. Это еще и масса ограничений для человека в плане его физической активности, нагрузок, образа жизни, питания, стрессов. Даже дыхания!
Распространить этот опыт на более широкой основе по всей стране могла бы соответствующая государственная программа подготовки врачей еще со студенческой скамьи. По мнению профессора Чазовой, необходимо наладить региональные курсы повышения квалификации кардиологов, больше информировать врачей через специальные медицинские издания, а население – через СМИ.
Еще одним способом воздействия как на общественное мнение, так и на чиновников может стать создание Обществ больных ЛАГ. Одно из них создано в нашей стране совсем недавно…
В области лекарственного обеспечения больных ЛАГ существует и ряд нерешенных на сегодняшний день проблем административного порядка, наличие которых серьезно осложняет им жизнь. Специфические препараты для лечения этого заболевания крайне редки и очень дороги, да, к тому же, не входят в Перечень препаратов, отпускаемых льготным категориям населения. Необходимы соответствующие государственные решения на сей счет, которые позволили бы не ставить вопрос выживания больных с ЛАГ в исключительную зависимость от их финансовых возможностей…
