Наследственный ангионевротический отек

8

Описание

Наследственный ангионевротический отек – наследственное заболевание, связанное с недостатком ингибитора C1 (особого белка крови).

Ингибитор C1 относится к системе комплемента – группе белков, вовлеченных в некоторые иммунные и аллергические реакции. Дефицит или недостаточная активность ингибитора С1 вызывает припухлость отдельных областей кожи и подлежащей ткани или слизистых оболочек, выстилающих, например, ротовую полость, глотку и желудочно-кишечный тракт. Травма или вирусная болезнь часто провоцируют приступы этого заболевания, которые могут усугубляться эмоциональным напряжением.

Симптомы

Как правило, приступы начинаются с появления припухлости, скорее болезненной, чем зудящей, и не сопровождаются крапивницей. Часто отмечаются тошнота, рвота и судороги.
Самое опасное осложнение – отек верхних дыхательных путей, который может нарушать дыхание.
Причины

Чаще всего (80-85% случаев) причиной наследственного ангионевротического отека является количественный дефицит С1-ингибитора, в остальных случаях причиной становится его функциональная неполноценность, при этом количество его находится в пределах нормы.

Диагностика

Анализы крови, показывающие содержание или активность ингибитора С1, позволяют поставить точный диагноз.

Лечение

Обострение наследственного ангионевротического отека иногда прекращает лекарство, называемое аминокапроновой кислотой. Часто врачи назначают адреналин, антигистаминные препараты и кортикостероиды, хотя нет никаких доказательств, что они эффективны. Во время острого приступа дыхание может быстро нарушиться, и в трахею больного придется ввести специальную трубку.

Некоторые мероприятия помогают предотвращать приступы. Например, перед простейшей хирургической операцией или стоматологической процедурой человеку с наследственным ангионевротическим отеком иногда делают переливание свежей плазмы крови, чтобы повысить содержание инги­битора С1 в его крови. Применение очищенного ингибитора­ С1 может предотвращать приступы наследственного ангионевротического отека, но он пока недоступен для широкого использования. С целью длительной профилактики используют принимаемые внутрь анаболические стероиды (андроге­ны), например даназол (данол), которые стимулиру­ют выработку в организме большего количества ингибитора С1. Поскольку эти лекарства могут иметь маскулинизирующие побочные эффекты (например, вызывать рост волос на лице), при назначении таких препаратов женщинам дозы тщательно подбирают, а результат контролируют.

Когда обратиться к врачу:

  • При периодическом появлении отеков на руках, ногах, лице, при отеке гортани.

Когда вызвать скорую:

  • При отеке гортани: резкое удушье, посинение, затруднение дыхания.
  • При отеке легких: затруднение дыхания, одышка, посинение, вынужденное положение тела, работа вспомогательных дыхательных мышц, хрипы в легких.
  • При отеке органов брюшной полости: рвота, сильная боль в животе.
Специалисты: аллерголог, иммунолог