Наследственный ангионевротический отек

Наследственный ангионевротический отек – наследственное заболевание, связанное с недостатком ингибитора C1 (особого белка крови).

Ингибитор C1 относится к системе комплемента – группе белков, вовлеченных в некоторые иммунные и аллергические реакции. Дефицит или недостаточная активность ингибитора С1 вызывает припухлость отдельных областей кожи и подлежащей ткани или слизистых оболочек, выстилающих, например, ротовую полость, глотку и желудочно-кишечный тракт. Травма или вирусная болезнь часто провоцируют приступы этого заболевания, которые могут усугубляться эмоциональным напряжением.

Как правило, приступы начинаются с появления припухлости, скорее болезненной, чем зудящей, и не сопровождаются крапивницей. Часто отмечаются тошнота, рвота и судороги.
Самое опасное осложнение – отек верхних дыхательных путей, который может нарушать дыхание.

Чаще всего (80-85% случаев) причиной наследственного ангионевротического отека является количественный дефицит С1-ингибитора, в остальных случаях причиной становится его функциональная неполноценность, при этом количество его находится в пределах нормы.

Анализы крови, показывающие содержание или активность ингибитора С1, позволяют поставить точный диагноз.

Обострение наследственного ангионевротического отека иногда прекращает лекарство, называемое аминокапроновой кислотой. Часто врачи назначают адреналин, антигистаминные препараты и кортикостероиды, хотя нет никаких доказательств, что они эффективны. Во время острого приступа дыхание может быстро нарушиться, и в трахею больного придется ввести специальную трубку.

Некоторые мероприятия помогают предотвращать приступы. Например, перед простейшей хирургической операцией или стоматологической процедурой человеку с наследственным ангионевротическим отеком иногда делают переливание свежей плазмы крови, чтобы повысить содержание инги­битора С₁ в его крови. Применение очищенного ингибитора­ С₁ может предотвращать приступы наследственного ангионевротического отека, но он пока недоступен для широкого использования. С целью длительной профилактики используют принимаемые внутрь анаболические стероиды (андроге­ны), например даназол (данол), которые стимулиру­ют выработку в организме большего количества ингибитора С₁. Поскольку эти лекарства могут иметь маскулинизирующие побочные эффекты (например, вызывать рост волос на лице), при назначении таких препаратов женщинам дозы тщательно подбирают, а результат контролируют.

Когда обратиться к врачу:

• При периодическом появлении отеков на руках, ногах, лице, при отеке гортани.

Когда вызвать скорую:

• При отеке гортани: резкое удушье, посинение, затруднение дыхания.
• При отеке легких: затруднение дыхания, одышка, посинение, вынужденное положение тела, работа вспомогательных дыхательных мышц, хрипы в легких.
• При отеке органов брюшной полости: рвота, сильная боль в животе.