Интерсексуальные состояния

543

Описание

Интерсексуальным называется состояние, когда половые органы ребенка одновременно имеют как мужские, так и женские признаки.

Если наружные половые органы (гениталии) ребенка имеют смешанное строение, его внутренние половые органы могут быть как нормальными, так и патологическими. Истинные гермафродиты имеют и мужские, и женские внутренние половые органы, но это встречается редко. Как правило, дети со смешанным строением половых органов являются псевдогермафродитами, то есть имеют наружные половые органы смешанного строения, а внутренние – либо яичники, либо семенники (не в сочетании).

Симптомы

Женский псевдогермафродитизм проявляется в том, что ребенок имеет генетические характеристики женского пола (две X-хромосомы), но наружные половые органы напоминают небольшой половой член. Внутренние половые органы, однако, женские.
При мужском псевдогермафродитизме ребенок рождается с генетическими характеристиками мужского пола (с одной X- и одной Y-хромосомой), но без полового члена или с очень маленьким половым членом. В его организме не вырабатывается достаточно мужских половых гормонов или ткани, которые должны реагировать на тестостерон, устойчивы к гормонам (синдром резистентности к андрогенам).

Когда обратиться к врачу

При наличии у новорожденного наружных половых органов, напоминающих как мужские, так и женские.
Причины

Женский псевдогермафродитизм обусловлен воздействием большого количества мужских гормонов перед рождением. Обычно у плода увеличены надпочечники (адреногенитальный синдром), которые вырабатывают слишком много мужских гормонов, или отсутствует фермент, который в норме преобразует мужские половые гормоны в женские. Иногда мужские гормоны поступают в плаценту из крови матери. Это может произойти в том случае, если женщина получает прогестерон, чтобы предотвратить самопроизвольный аборт (выкидыш), или у нее имеется гормонопродуцирующая опухоль.

Псевдогермафродитизм также развивается при:
Синдроме Клайнфельтера (кариотип ХХУ).
У мужчины с кариотипом ХХ.
Дисгенезии гонад.
Врожденной гиперплазии надпочечников.
Аномалиях дифференцировки гениталий.
Дефиците 21-гидроксилазы.
Тестикулярный дисгенез.
Синдром тестикулярной феминизации.

Диагностика

Пол устанавливается с помощью генетического и клинического анализа.
Все новорожденные дети с сомнительным полом, у которых не определяются яички, должны быть обследованы эндокринологом, может потребоваться консультация генетика.

Правильная идентификация пола ребенка очень важна и должна быть выполнена быстро. В противном случае осложняется установление психологической связи между родителями и ребенком и у ребенка может развиться расстройство половой самоидентификации. Операцию по коррекции половых органов, как правило, делают позже, ближе к возрасту полового созревания.

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ