Идиопатический гемосидероз легких

10

Описание

Идиопатический гемосидероз легких (избыток железа в легких) – редкое, часто угрожающее жизни заболевание, при котором кровь по неизвестным причинам проникает из капилляров в легкие.

Это заболевание поражает главным образом детей, но встречается и у взрослых. Часть крови, которая проникает в легкие из капилляров, захватывается клетками иммунной системы. Продукты разрушения клеток крови раздражают легкие и приводят к развитию фиброза.

Симптомы

Основной симптом – кровохарканье. Его частота и тяжесть зависят от того, насколько часто кровь из капилляров попадает в легкие. После того как существенный объем ткани легких замещается грубой фиброзной тканью, развивается одышка. Значительная потеря крови ведет к анемии; массивное кровотечение может вызвать смерть.
Причины

Причины развития идиопатического гемосидероза легких не известны, но существует несколько теорий:
Воздействие аутоантител, приводящее к расширению капилляров и пропотеванию эритроцитов в легочную ткань.
Врожденная неполноценность эластических волокон мелких и средних сосудов легких, что ведет к пропотеванию эритроцитов через стенку сосуда.
Врожденная аномалия анастомозов, соединяющих бронхиальные артерии с легочными венами.
Патология селезенки, приводящая к гемолизу эритроцитов.

Гемосидероз легких провоцируется инфекционными заболеваниями, например корью, коклюшем.

Диагностика

Общий анализ крови: выявляет гипохромную анемию, ретикулоцитоз.
Биохимический анализ крови: повышено количество железа в плазме.
В легочной ткани количество железа увеличено в 100-200 раз.
Миелограмма показывает усиленный эритропоэз.
Рентгенограмма: снижение прозрачности легочных полей, мелкоочаговые тени, признаки пневмосклероза.
Спирометрия выявляет снижение функции легких.

Диагностика

– при возникновении кровохарканья (крови в мокроте при кашле).

Лечение обычно нацелено на уменьшение симптомов. Кортикостероиды и цитостатики, например азатиоприн (имуран), помогают при обострениях болезни. Некоторым больным требуются переливания крови для устранения последствий потери крови и терапия кислородом при низком уровне в ней кислорода.