Идиопатический легочный фиброз

Легочный фиброз вызывают многие болезни, особенно те, при которых нарушается функция иммунной системы. Однако у половины пациентов с легочным фиброзом причину не удается установить. В таких случаях ставят диагноз «идиопатический легочный фиброз» (фиброзирующий альвеолит, интерстициальная пневмония). Слово «идиопатический» означает «неизвестной причины».

Длительное время заболевание протекает бессимптомно. Затем появляются клинические признаки:
Одышка.
Постоянный сухой кашель.
Цианоз носогубного треугольника, периорбитальных областей, а в дальнейшем – всего кожного покрова.
Деформация концевых фаланг и ногтей («барабанные палочки» и «часовые стекла»).
Двусторонние «трескучие» хрипы.

• При длительном беспричинном сухом кашле.
• При возникновении одышки при повседневных действиях.

Основыне причины легочного фиброза:

• Заболевания, связанные с нарушением иммунной системы (ревматоидный артрит, склеродермия, полимиозит, редко – системная красная волчанка);
• Возбудители инфекционных болезней (вирусы, риккетсии, микоплазмы), а также диссеминированный туберкулез;
• Минеральная паль (кварц, углерод, металлическая пыль, асбест);
• Частицы органических веществ (плесень, испражнения птиц);
• Газы, пары и испарения (хлор, диоксид серы);
• Радиация в медицине или промышленности;
• Лекарства и яды (метотрексат, бусульфан, циклофосфамид, золото, пеницилламин, нитрофурантоин, сульфаниламиды, амиодарон, паракват).

Рентгенологическое исследование грудной клетки позволяет выявить фиброз легких и формирование кист. Однако рентгенограмма может быть неизмененной, даже когда болезнь приобретает тяжелую форму. Исследование функции легких показывает, что количество воздуха, которое они могут вместить, ниже нормы. Анализ газов в крови выявляет низкий уровень кислорода.

Чтобы подтвердить диагноз, врач может сделать биопсию (взять кусочек ткани легких для микроскопического исследования) с помощью бронхоскопа. Во многих случаях бывает необходим большой кусочек ткани, и тогда требуется хирургическая операция.

Если рентгеновский снимок грудной клетки или биопсия легких не показывают, что фиброз захватывает обширную область легких, обычно назначают кортикостероиды (гормональные противовоспалительные препараты), например преднизолон. Врач оценивает реакцию пациента на лечение с помощью рентгенологических исследований грудной клетки и исследования функции легких. Если не помогает преднизолон, могут быть эффективны азатиоприн (имуран) или циклофосфамид (циклофосфан, эндоксан).

Другие меры лечения нацелены на уменьшение симптомов: терапия кислородом при низком содержании кислорода в крови, антибиотики для лечения инфекции и лекарства против сердечной недостаточности. Пациентам с тяжелым идиопатическим легочным фиброзом осуществляют трансплантацию легких (в России этот метод лечения начинает внедряться).

Прогноз неоднозначный. У большинства людей болезнь продолжает прогрессировать. Некоторые пациенты живут много лет; в редких случаях смерть наступает в течение нескольких месяцев.

При десквамативной интерстициальной пневмонии наилучший эффект дает лечение кортикостероидами; продолжительность выживания выше, а показатель смертности наиболее низок у пациентов с этим вариантом болезни. Лимфоидная интерстициальная пневмония иногда также может поддаваться лечению кортикостероидами.