Дискератоз врожденный

0

‘(dyskeratosis congenita)

Наследственный дерматоз, характеризующийся пойкилодермией, лейкоплакией слизистой оболочки рта, дистрофией ногтей, ладонно-подошвенным гипергидрозом, закупоркой слезных канальцев; иногда сочетается с тромбоцитопенической пурпурой.

Синонимы: Цинссера – Коула – Энгмена синдром, Энгмена – Коула врожденный дискератоз