Бронхоэктаз

Бронхоэктазы – необратимое расширение участка бронха вследствие повреждения бронхиальной стенки.

Бронхоэктазы являются следствием ряда состояний, которые­ непосредственно или косвенно повреждают бронхиальную стенку, нарушая ее устойчивость. Бронхоэктазы могут возникать на всем протяжении или на отдельных участках бронхов. Обычно они развиваются в бронхах среднего разме­ра, но часто поражают и более мелкие, расположенные ниже. Существует разновидность бронхоэктазов, поражающих большие бронхи. Такие бронхоэктазы возникают при аллергическом бронхолегочном аспергиллезе, который вызывает иммунная реакция на грибковую инфекцию.

Бронхиальная стенка состоит из нескольких слоев, ко­торые на различных участках дыхательных путей отличаются по толщине и строению. Внутренняя оболочка (слизистая) и следующий за ней слой (подслизистая основа) содержат­ ­клетки, которые помогают защищать дыхательные пути и легкие от вредных веществ. К таким клеткам относятся ­клетки, вырабатывающие слизь; цилиарные клетки, име­ющие реснички (они помогают удалять частицы и слизь из дыхательных путей) и многие другие клетки, которые играют роль в иммунитете и защите организма от болезнетворных микробов и вредных веществ. Эластические и мышечные волокна и хрящевой слой формируют структуру дыхательных путей. При сокращении мышечных волокон диаметр дыхательных путей изменяется. В питании и защите бронхиальной стенки играют роль также кровеносные сосуды и лимфоидная ткань.

При бронхоэктазах часть бронхиальной стенки бывает разрушена и хронически воспалена; цилиарные клетки повреждены или разрушены; увеличена выработка слизи. Кроме того, теряется нормальный тонус стенки: пораженная область становится более широкой и дряблой; здесь могут развиваться выпячивания («мешки»), которые напоминают крошечные воздушные шарики. Увеличение выработки слизи способствует росту болезнетворных бактерий, часто затрудняет проходимость бронха, ведет к накоплению инфици­рованной слизи и дальнейшему повреждению бронхиальной­ стенки. Воспаление может распространяться до альвеол (маленьких воздушных пузырьков легких) и вызывать бронхо­пневмонию и фиброз. Ткань легких в этих местах перестает функ­ционировать. В тяжелых случаях фиброз и разрушение кровеносных сосудов легких создают дополнительную ­нагрузку на сердце. Кроме того, воспаление и увеличение числа кровеносных сосудов в бронхиальной стенке могут вызвать появление крови в мокроте, а закупорка поврежденных дыхательных путей – уменьшение содержания кислорода в крови.

Хотя бронхоэктазы возможны в любом возрасте, чаще всего процесс начинается в раннем детстве. Симптомы могут проявиться намного позже или вообще отсутствуют. Они развиваются постепенно, обычно после инфекции дыхательных путей, и имеют тенденцию к нарастанию. У большинства людей возникает постоянный кашель с мокротой; количество и характер мокроты зависят от того, насколько поражены бронхи и имеется ли инфекция. Часто человек кашляет только рано утром и поздно вечером. Кровь в мокроте является характерным и иногда первым или единственным симптомом заболевания. Повторяющиеся пневмонии также могут быть признаком бронхоэктазии. У людей с распространенной бронхоэктазией развиваются хрипы или одышка; хронический бронхит, эмфизема или бронхиальная астма.

Очень тяжелая бронхоэктазия может приводить к увеличению нагрузки на сердце и сердечной недостаточности, что в свою очередь вызывает отек ног, накопление жидкости в брюшной полости и затруднение дыхания, особенно в положении лежа.

К бронхоэктазам ведут многие причины. Наиболее широко распространенная из них – инфекция, хроническая или рецидивирующая. Патологические иммунные реакции, врожденные дефекты, влияющие на строение дыхательных путей или способность ресничек удалять слизь, и механические факторы, например нарушение проходимости бронхов, предрасполагают к инфекциям, ведущим к бронхоэктазии. Сравнительно невысока частота бронхоэктазов, являющихся следствием воздействия на органы дыхания токсических веществ, которые повреждают бронхи.

Причины бронхоэктазии:

• Инфекции дыхательной системы: корь, коклюш, аденовирусная инфекция, синегнойная палочка, стафилококк, клебсиелла, грипп, туберкулез, микоплазменная инфекция, грибковые инфекции;
• Бронхиальная обструкция:  попадание инородного тела, увеличение лимфатических узлов, опухоль легкого, слизистая пробка;
• Ингаляционные повреждения: повреждения вредными парами, газами или частицами, аспирация кислого содержимого желудка и частиц пищи;
• Генетические заболевания: муковисцидоз, дискинезия ресничек или синдром Картагенера, дефицит альфа1-антитрипсина;
• Иммунологические нарушения: синдромы дефицита иммуноглобулинов, нарушение функции лейкоцитов, дефицит комплемента, некоторые аутоиммунные или гипериммунные заболевания (ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит);
• Другие состояния: употребление наркотиков (героин), инфекция вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), синдром Янга (обструктивная азооспермия – отсутствие сперматозоидов в эякуляте), синдром Марфана.

 

Врач подозревает бронхоэктазы на основании симптомов или наличия другого заболевания, которое может осложняться бронхоэктазией. Однако только рентгенологическое исследование позволяет подтвердить диагноз и оценить распространение и расположение бронхоэктазов. Стандартная рентгенограмма грудной клетки может быть нормальной, но иногда выявляет изменения легких, вызванные бронхоэктазами. Компьютерная томография (КТ) с высоким разрешением обеспечивает точную диагностику; когда планируется хирургическое лечение, она помогает определить, насколько обширно поражение.

После того как бронхоэктазия диагностирована, необходимо установить ее причины. Для этого проводят различные исследования, в том числе определяют уровень иммуноглобулинов в крови, концентрацию солей в поте (эти показатели изменены при муковисцидозе) и анализ выделений из носа и мокроты, который показывает, не являются ли реснички структурно или функционально дефектными. Когда бронхоэктазия ограничена одной областью, например долей или сегментом легких, врач может прибегнуть к волоконно-оптической бронхоскопии, чтобы исключить инородное тело или опухоль легких. Существуют и другие исследования для определения причин бронхоэктазии (ею может быть, например, аллергический бронхолегочный аспергиллез).

Лекарства, которые подавляют кашель, могут ухудшать состояние и их, как правило, не используют. При большом количестве мокроты несколько раз в день делают постуральный дренаж и перкуссию грудной клетки. Это помогает удалять слизь.

Инфекции лечат антибиотиками, иногда длительное время, чтобы предотвратить частые рецидивы заболеваний. Могут быть назначены кортикостероиды (противовоспалительные гормональные препараты) и муколитики (лекарства, разжижающие гной и слизь). Если уровень кислорода в крови низкий, проводят терапию кислородом, чтобы предотвратить осложнения, например легочное сердце (повреждение сердца, связанное с болезнью легких). При сердечной недостаточности назначают мочегонные средства – они уменьшают отеки; при хрипах или одышке – бронхолитические препараты.

В редких случаях часть легких удаляют хирургическим путем, если поражено одно легкое или, что менее опасно, одна доля или сегмент легкого. Возможность такой операции рассматривается, если инфекции несмотря на лечение повторяются или в мокроте обнаруживается большое количество крови. При развитии кровотечения производят хирургическую закупорку кровоточащего сосуда.