Врожденная транспозиция магистральных артерий

Транспозиция магистральных артерий – состояние, при котором аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия – из левого.

В норме легочная артерия несет бедную кислородом кровь от правого желудочка к легким, а по аорте обогащенная кислородом кровь поступает из левого желудочка к органам тела. При транспозиции магистральных артерий бедная кислородом кровь, возвращаясь от органов, направляется из правого желудочка в аорту, которая несет ее обратно к органам, в обход легких. Ребенок имеет достаточно обогащенной кислородом крови, но она повторно циркулирует через легкие и не поступает к остальным органам.

Дети первого года жизни с этим дефектом могут какое-то время жить, благодаря тому, что в норме при рождении существует некоторое количество обогащенной кислородом крови. От легких она попадает из левого предсердия в правое, затем в правый желудочек и в аорту, таким образом поставляя определенное количество кислорода к органам, что поддерживает жизнь ребенка.

Транспозиция магистральных сосудов возникает в 12-20% случаев всех врожденных пороков сердца и больше характерна для мальчиков.

Транспозиция магистральных сосудов относится к синим порокам сердца. Это означает, что для новорожденного сразу возникает резкий цианоз кожных покровов и слизистых. Поначалу его состояние можно оценить как удовлетворительное, однако в течение нескольких дней нарастает сердечная недостаточность: сердце увеличивается в размерах, появляется одышка, учащается пульс, возникают отеки, печень увеличивается.
У новорожденного может и не быть цианоза коже, если транспозицию магистральных сосудов сопровождает другой порок сердца – большой дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки. Через этот дефект часть крови, обогащенной кислородом, попадает из малого в большой круг кровообращения и способствует временной компенсации. Однако с ростом ребенка дефект перегородки уже не в состоянии обеспечить адекватный кровоток обогащенной кислородом крови, появляется цианоз и другие признаки сердечной недостаточности.
При аускультации над сердцем выслушивается систолический шум. ЭКГ выявляет повышение нагрузки на правые отделы сердца, реже на левые. На рентгенограмме отчетливо видны изменения в легких, увеличенные размеры сердца, сердце в виде «яйца».

Точная причина развития этого порока сердца неизвестна. Повышают риск возникновения транспозиции магистральных сосудов у плода краснуха или другая вирусная инфекция во время беременности, возраст матери старше 40 лет и сахарный диабет у матери, плохое питание во время беременности, чрезмерное употребление алкоголя во время беременности, синдром Дауна у новорожденного.

Существует также семейная предрасположенность к транспозиции магистральных сосудов.

Синюшность кожных покровов и систолический шум в сердце позволяет неонатологу еще в роддоме заподозрить у новорожденного порок сердца. Дальнейший план обследования включает в себя:
Эхокардиографию (ультразвуковой метод исследования сердца). Он позволяет определить, откуда исходят аорта и легочная артерия.
Рентгенографию грудной клетки. Она позволяет оценить размеры сердца новорожденного и положение легочной артерии.
Электрокардиографию (ЭКГ). Она дает информацию о работе сердца, состоянии желудочков (какие отделы перегружены), позволяет выявить нарушения ритма сердца.
Подтверждает диагноз ангиография, которая показывает отхождение аорты от правого желудочка, а легочной артерии – от левого.
Возможно проведение катетеризации сердца, при которой в сердце через аорту и правую бедренную артерию вводят катетер. Он позволяет определить точное расположение и размеры камер сердца и крупных сосудов, выявить дефекты в перегородках, аномальное отхождение сосудов. Через катетер можно померить кровяное давление, регистрировать электро- и фонокардиограмму, получить пробы крови из камер сердца и магистральных сосудов.

Хирургическую коррекцию производят обычно в течение первых нескольких дней жизни. Аорту и легочную артерию присоединяют к соответствующим желудочкам, а затем коронарные артерии, которые снабжают кровью само сердце, пересаживают на аорту. Перед операцией некоторым детям могут назначить простагландин, например алпростадил, чтобы поддерживать артериальный проток открытым. Некоторым отверстие между предсердиями расширяют трубкой (катетером) с баллоном на конце, в результате чего большее количество обогащенной кислородом крови достигает аорты.