Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия – это патологическое утолщение (гипертрофия) мышцы сердца (миокарда). Утолщенной мышце труднее перекачивать кровь.

Часто гипертрофическую кардиомиопатию не диагностируют, так как она проявляется минимально или вообще не дает симптомов. Тем не менее, у небольшого числа людей утолщение миокарда приводит к одышке, боли в груди или нарушению электрической активности сердца, что может приводить к опасным для жизни нарушениям ритма.

Гипертрофическая кардиомиопатия может проявляться одним или несколькими симптомами:

• Одышка, особенно при физической нагрузке
• Боль в груди, особенно при физической нагрузке
• Обмороки, особенно во время или после физической нагрузки или напряжения
• Чувство быстрого сердцебиения, трепетания сердца или усиленного сердцебиения
• Шумы в сердце, которые врач может услышать в стетоскоп во время осмотра

Многие заболевания могут вызывать одышку или усиление сердцебиений. Важно правильно установить причину и предпринять соответствующие меры. Обратитесь к врачу, если у вас есть те или иные симптомы гипертрофической кардиомиопатии.

Обратитесь в скорую медицинскую помощь, если у вас есть следующие симптомы и они длятся более, чем несколько минут:

• Быстрые или нерегулярные сердцебиения
• Затруднения дыхания
• Боль в груди

Обычно гипертрофическая кардиомиопатия вызвана аномальными генами (мутациями), из-за которых мышца сердца вырастает слишком толстой. Также у людей с гипертрофической кардиомиопатией мышечные волокна в сердце располагаются беспорядочно, что у некоторых людей приводит к возникновению нарушений ритма.

Тяжесть этого заболевания широко варьирует. У большинства людей та форма гипертрофической кардиомиопатии, при которой утолщается стенка между желудочками (межжелудочковая перегородка). Такое утолщение мешает крови выходить из сердца. Это состояние также называют обструктивной гипертрофической кардиомиопатией.

Гипертрофическая кардиомиопатия обычно передается по наследству. Ребенок наследует гипертрофическую кардиомиопатию от больного родителя с вероятностью 50%. Ближайшим родственникам больного человека (родителям, детям, родным братьям и сестрам) следует пройти профилактическое обследование на предмет кардиомиопатии.

У многих людей с гипертрофической кардиомиопатией нет никаких проблем со здоровьем. Но у некоторых могут развиваться осложнения, в том числе:

• Аритмии. Утолщение стенки, также как и аномалии структуры мышечных клеток, могут приводить к нарушению электрических импульсов в сердце, что приводит к частым или нерегулярным сердцебиениям. Наиболее часто возникают фибрилляция предсердий, желудочковая тахикардия и желудочковая фибрилляция. Фибрилляция предсердий повышает риск возникновения тромбов, которые могут перемещаться в головной мозг и стать причиной инсульта.
• Нарушение тока крови. У многих людей утолщенная мышца перекрывает выход из сердца для крови. Это может приводить к одышке при нагрузке, боли в груди, головокружению и обморокам.
• Дилатационная кардиомиопатия. Изредка со временем утолщенная мышца становится слабой и неспособной к работе. Желудочки увеличиваются в размерах, растягиваются, и сердце начинает перекачивать кровь менее эффективно.
• Болезни митрального клапана. Из-за утолщения стенки полость, по которой перемещается кровь, уменьшается, поэтому кровь по ней движется быстрее и с большим усилием. Это мешает клапану, разделяющему левое предсердие и левый желудочек (митральному клапану), правильно закрываться. В результате кровь может забрасываться обратно в левое предсердие (митральная регургитация), что может усугублять симптомы.
• Сердечная недостаточность. Утолщенная мышца сердца со временем становится слишком неэластичной, чтобы эффективно перекачивать кровь. В результате сердце не способно доставлять телу столько крови, сколько необходимо.
• Остановка сердца и внезапная смерть. Желудочковая тахикардия и желудочковая фибрилляция могут стать причиной внезапной сердечной смерти. У людей с гипертрофической кардиомиопатией повышен риск внезапной сердечной смерти, хотя это и редкое осложнение. Каждый год от внезапной сердечной смерти погибает около 1% людей, страдающих гипертрофической кардиомиопатией. Это может произойти в любом возрасте, однако чаще происходит в возрасте до 30 лет.

Вы можете быть направлены к специалисту по болезням сердца – кардиологу. Вот информация, которая вам поможет подготовиться заранее.

Что вы можете сделать?

• Узнайте, нужна ли особая подготовка. Когда вы записываетесь к врачу, спросите, не нужно ли сделать что-либо дополнительно, например, не есть перед посещением врача или изменить уровень физической активности.
• Запишите свои симптомы и как долго вы их испытываете.
• Запишите медицинскую информацию о себе, в том числе и другие заболевания
• Запишите ключевую информацию о себе, в том числе запишите эпизоды сильного стресса или значительные изменения в жизни, которые недавно произошли.
• Составьте список лекарств, витаминов и добавок, которые вы принимаете.
• Запишите вопросы, которые вы хотите задать врачу.

Какие вопросы задать врачу?

• Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
• Какие диагностические процедуры мне нужно пройти?
• Какое лечение поможет мне?
• К каким последствиям может привести моя болезнь?
• Как часто мне нужно проходить профилактический осмотр?
• Следует ли мне ограничить свою физическую активность?
• Следует ли моим детям и другим ближайшим родственникам пройти обследование на предмет гипертрофической кардиомиопатии, нужна ли мне консультация генетика?
• У меня есть другие заболевания. Есть ли особые рекомендации в таком случае?

 Помимо вышеперечисленных не стесняйтесь задавать и любые другие вопросы.

Чего ожидать от врача?
Врач задаст вам ряд вопросов. Будьте готовы на них ответить, чтобы сэкономить время и уделить внимание обсуждению. Врач может задать следующие вопросы:

• Как давно появились симптомы? Насколько они выражены?
• Менялись ли симптомы со временем? Как?
• Ухудшает ли ваше состояние физическая нагрузка или напряжение?
• Бывали ли у вас обмороки?
• Страдают ли ваши родственники болезнями сердца?

Что вы можете сделать до приема?
Пока не подошло время приема, расспросите членов семьи, нет ли у вас родственников, страдающих гипертрофической кардиомиопатией, и не было ли в вашей семье случаев внезапной необъяснимой смерти. Эта информация поможет врачу.
Если физическая нагрузка ухудшает ваши симптомы, избегайте упражнений до разговора с врачом и назначений.

Для диагностики врач изучит ваши симптомы, личный и семейный анамнез и проведет осмотр. Если врач заподозрит кардиомиопатию, то он может назначить ряд диагностических процедур.

Для диагностики гипертрофической кардиомиопатии врач назначит эхокардиограмму (ЭхоКГ). Этот метод позволяет выяснить, утолщена ли сердечная мышца, есть ли затруднения при продвижении крови и нормально ли работают клапаны.

Существует несколько типов ЭхоКГ:

• Трансторакальная ЭхоКГ. Во время этого исследования датчик накладывают на кожу. Он генерирует ультразвуковые волны, которые через грудную стенку достигают сердца и формируют движущееся изображение его структуры.
• Транспищеводная ЭхоКГ. Во время этой процедуры врач вводит через рот в пищевод гибкую трубку, содержащую датчик. В этом положении датчик может формировать более точное изображение. Это исследование рекомендуют, если с помощью стандартной ЭхоКГ не удается получить достаточно четкое изображение или если врач хочет более детально оценить работу митрального клапана. Этот тест проводят только некоторым людям с гипертрофической кардиомиопатией.

Чтобы оценить другие параметры гипертрофической кардиомиопатии и подобрать наиболее подходящее лечение, назначают некоторые другие исследования, в том числе:

• Электрокардиограмма (ЭКГ). Провода (электроды) прикрепляют с помощью накладок на кожу и измеряют электрические импульсы сердца. На ЭКГ можно выявить увеличение камер сердца и нарушения ритма.
• Тредмил-тест. Пока вы идете по беговой дорожке, измеряют сердцебиения, артериальное давление и дыхание. Врач может порекомендовать тредмил-тест для оценки симптомов, допустимого уровня нагрузки и узнать, провоцирует ли нагрузка появление нарушений ритма. Иногда тредмил-тест проводят одновременно с ЭхоКГ, если у вас есть симптомы гипертрофической кардиомиопатии, но в покое на ЭхоКГ не было обнаружено препятствий кровотоку. Этот тест часто используют для диагностики гипертрофической кардиомиопатии.
• Холтеровское мониторирование. В течение 1-2 дней вам нужно носить с собой портативное устройство для снятия ЭКГ, которое будет регистрировать активность сердца. Этот тест часто проводят для людей с гипертрофической кардиомиопатией.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца. При МРТ формируется изображение строения сердца с помощью магнитного поля и радиоволн. МРТ часто проводят в дополнение к ЭхоКГ для оценки состояния людей с гипертрофической кардиомиопатией.
• Катетеризация сердца. Во время этой процедуры в сосуд вводят катетер, обычно в области паха. Далее катетер аккуратно проводят в камеру сердца под контролем рентгеновского аппарата. Помимо измерения давления в камерах, можно провести ангиографию – ввести через катетер красящее вещество, которое видно в рентгеновских лучах, и увидеть структуру сосудов и сердца. Этот тест проводят у людей с гипертрофической кардиомиопатией достаточно редко.

Семейное обследование
Если у вас есть ближайший родственник (родители, дети, братья или сестры) с гипертрофической кардиомиопатией, то врач порекомендует пройти скрининговое обследование. Врач объяснит вам результаты теста, его риски и преимущества. Существует два вида скрининга:

• Генетический тест. Поскольку генетические причины гипертрофической кардиомиопатии пока не до конца ясны, генетический тест не может однозначно сказать, есть у вас это заболевание или нет. Только у 50-60% семей с этим заболеванием выявляют соответствующие известные мутации, и не все страховые компании готовы оплатить это исследование. Тем не менее, если в вашей семье был обнаружен аномальный ген, другие члены семьи могут узнать, есть ли у них риск заболеть. Чтобы понять, нужно ли вам генетическое тестирование, сначала пройдите генетическую консультацию.
• ЭхоКГ. Если генетическое тестирование не проведено или если результаты не дали однозначного ответа, а у вас есть родственники, страдающие гипертрофической кардиомиопатией, то врач может порекомендовать регулярно проходить ЭхоКГ. Подросткам и профессиональным спортсменам рекомендуют проходить этот тест ежегодно. Взрослым, которые не занимаются профессиональным спортом, скрининг нужно проходить раз в пять лет.

Цель лечения – уменьшить симптомы и предотвратить внезапную сердечную смерть у людей с высоким риском. Лечение зависит от тяжести симптомов. Врач обсудит с вами наиболее подходящие способы терапии вашего заболевания.

Перечень возможных способов лечения:

• Лекарственные препараты. Вам могут назначить препараты, расслабляющие миокард и замедляющие сердцебиение, чтобы повысить эффективность работы сердца. Врач может порекомендовать такие бета-блокаторы как метопролол, пропранолол или атенолол; такие блокаторы кальциевых каналов как верапамил или дилтиазем, а также такие препараты, контролирующие ритм сердца, как амиодарон или дизопирамид. Если у вас есть фибрилляций предсердий, врач назначит антикоагулянты, например, варфарин, дабигатран, ривароксобан или апиксабан, чтобы уменьшить риск тромбозов.
• Септальная миэктомия. Септальная миэктомия – это операция на открытом сердце. Хирург удалит часть утолщенной перегородки между желудочками, чтобы улучшить кровоток и уменьшить митральную регургитацию. Это можно произвести несколькими способами в зависимости от локализации утолщения. Иногда можно скорректировать митральный клапан одновременно с септальной миэктомией. Эту операцию проводят, если лекарства не уменьшают симптомы. У большинства людей, перенесших септальную миэктомию, симптомы полностью исчезают. Эту операцию проводят только в специализированных центрах, которые занимаются лечением гипертрофической кардиомиопатии.
• Септальная абляция. Во время этой процедуры небольшую часть утолщенной мышечной стенки разрушают, вводя спирт через длинную тонкую трубку в артерию, кровоснабжающую этот участок. Эта процедура помогает уменьшить симптомы. В перечень осложнений этой манипуляции входит и блокада – нарушение в проводящей системе сердца. В таком случае необходимо устанавливать искусственный водитель ритма.
• Установка кардиовертера-дефибриллятора. Если у вас есть риск серьезных нарушений ритма сердца, например, тахикардия желудочков или фибрилляция желудочков, то врач порекомендует установить кардиовертер-дефибриллятор – устройство, которое отслеживает ритм вашего сердца. Как и водитель ритма, его располагают в грудной клетке. Если возникает опасная для жизни аритмия, точно откалиброванный кардиовертер-дефибриллятор генерирует импульс, который нормализует ритм сердца.

Чтобы уменьшить риск осложнений гипертрофической кардиомиопатии, соблюдайте следующие рекомендации:

• Выполняйте упражнения. Узнайте у врача, какие упражнения безопасны и полезны для вас. В целом, не рекомендуют соревновательные виды спорта. Многие люди с гипертрофической кардиомиопатией могут выполнять упражнения небольшой или умеренной интенсивности в рамках здорового образа жизни.
• Питайтесь правильно. Здоровая пища важна для здоровья сердца.
• Поддерживайте здоровый вес. Поддержание здорового веса предотвращает лишнюю нагрузку на сердце и уменьшает риск хирургической операции и прочих процедур.
• Не злоупотребляйте алкоголем. Если ваши симптомы провоцируются употреблением алкоголя, узнайте у врача, какое количество безопасно для вас. Злоупотребление может спровоцировать нарушение ритма и усугубить блок кровотока в сердце.
• Принимайте препараты. Принимайте назначенные лекарства в соответствии с рекомендациями.
• Проходите регулярный осмотр. Для оценки вашего состояния врач может порекомендовать регулярные осмотры. Сообщите врачу, если у вас появились новые симптомы или старые симптомы ухудшились.

Беременность
В большинстве случаев у женщин с гипертрофической кардиомиопатией беременность протекает нормально. Тем не менее, если у вас есть симптомы или осложнения, врач порекомендует наблюдаться у акушера-гинеколога, который имеет опыт ведения беременности с высоким риском.

Диагноз гипертрофической кардиомиопатии может вызывать множество переживаний. Как и другие люди с тем же диагнозом, вы можете испытывать скорбь, страх и ярость. Это нормальная реакция на то, как меняется жизнь после установки диагноза.

Чтобы справиться со своим состоянием:

• Управляйте стрессом. Найдите способ уменьшить стресс.
• Получите поддержку друзей и семьи
• Следуйте указаниям врача по коррекции образа жизни. Здоровый образ жизни, в том числе правильное питание и здоровый вес, помогут вам жить со своим заболеванием.

Поскольку гипертрофическая кардиомиопатия – наследственное заболевание, ее нельзя предотвратить. Но важно выявить ее как можно раньше, чтобы своевременно начать лечение и предотвратить осложнения.

Профилактика внезапной смерти
Показано, что имплантация кардиовертера-дефибриллятора предотвращает внезапную сердечную смерть, которая возникает у 1% людей с гипертрофической кардиомиопатией.

К несчастью, поскольку многие больные люди не подозревают о своем диагнозе, в некоторых случаях первым ее симптомом и становится внезапная сердечная смерть. Это может произойти с молодым человеком, который кажется совершенно здоровым, в том числе с молодым спортсменом или любым другим активным молодым человеком. Известие об этом неожиданном событии по понятным причинам привлекает много внимания. Но следует понимать, что такая смерть – весьма редкое явление.

Тем не менее, специалисты по порокам сердца рекомендуют людям с гипертрофической кардиомиопатией не заниматься соревновательными видами спорта, и делают исключение только для спорта с небольшой физической нагрузкой. Подробнее обсудить эти рекомендации вы можете со своим кардиологом.

Как устроено сердце

Наглядное руководство по заболеваниям сердца

Гипертрофическая кардиомиопатия. Отчего грубеет сердце

Гипертрофическая кардиомиопатия. Болезнь большого сердца

Гипертрофическая кардиомиопатия. Смерть при абсолютном здоровье