Редкая аномалия: в США родился ребёнок с двумя ртами

1071

В США на свет появилась девочка с двумя ртами и языками. Крайне редкую аномалию врачи описали в журнале BMJ Case Reports.

Отклонения в развитии плода медики обнаружили ещё на 28-ой неделе беременности. УЗИ показало новообразование на нижней челюсти. Специалисты полагали, что это врождённая киста или фиброзная дисплазия. Лишь когда девочка появилась на свет, стало ясно, что врачи столкнулись с куда более редким явлением.

На челюсти ребёнка сформировался второй рот глубиной около 13 мм, с зачатком языка и непрорезавшимися зубами. Он не был соединён с пищеводом и не препятствовал дыханию. Других отклонений в здоровье новорожденной не было. Девочка хорошо питалась и набирала вес.

«Дублирование черепно-лицевых структур, как правило, происходит как часть какого-либо синдрома и часто связано с заячьей губой, волчьей пастью, синдромом Клиппеля — Фейля и синдромом Пьера Робена, — пишут врачи. — Наша пациентка — редкий случай обособленной аномалии без сопутствующих расстройств».

Через полгода девочке провели операцию и удалили рудимент. После заживления остался лишь небольшой шрам.

Медики отметили, что за целый век было описано около 35 подобных случаев. Иногда у плода дублировались нос и глаза, а в самых тяжёлых случаях — всё лицо. Эту врождённую патологию, получившую название дипрозоп, связывают с мутациями в гене SHH. Известно, что кодируемый им белок регулирует функции клеток мезенхимы — эмбриональной структуры, впоследствии дающей начало лицевым хрящам.

Американка, родившаяся с редким дефектом кожи, напоминающим маску Бэтмена, прошла первый курс лечения в Краснодаре. Как российские врачи помогли девочке, читайте в нашем материале.

Понравился наш материала? Расскажите друзьям:

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ