Узелковый периартериит

Узелковый периартериит - болезнь, при которой воспаляются и повреждаются сегменты артерий среднего размера, что уменьшает кровоснабжение соответствующих органов.

Без надлежащего лечения эта болезнь может привести к смертельному исходу. Обычно она развивается в возрасте от 40 до 50 лет, но может возникать в любом возрасте. У мужчин вероятность развития болезни в 3 раза выше, чем у женщин.

Причина неизвестна, но определенная роль принадлежит реакциям на некоторые лекарства и вакцины. Иногда воспаление провоцируют вирусные и бактериальные инфекции, но чаще всего провоцирующие факторы определить невозможно.

Болезнь может начинаться с незначительных симптомов, но в течение нескольких месяцев привести к смерти, а может протекать в хронической форме, постепенно приводя к утрате работоспособности. Процесс может затронуть любой орган или органы; симптомы зависят от того, какие органы страдают. Узелковый периартериит часто напоминает другие заболевания, при которых возникает воспаление артерий (васкулит). Одна из таких болезней - синдром Шарга-Страусса, который в отличие от узелкового периартериита сопровождается бронхиальной астмой.

Чаще всего самым ранним симптомом является лихорадка.­ Иногда одновременно появляются боли в животе, онемение и покалывание в кистях и стопах, слабость и снижение веса. У  75% больных узелковым периартериитом развивается повреждение почек, которое может стать причиной повышения­ артериального давления, отеков, сниженного мочеотделения. Когда поражаются кровеносные сосуды в желудочно-кишечном тракте, может произойти прободение стенки кишки, что приводит к воспалению брюшины (перитониту), сильной боли, кровавому поносу и резкому повышению температуры тела. Если поражены кровеносные сосуды, снабжающие сердце, появляется боль в грудной клетке и возможен инфаркт. Повреждение кровеносных сосудов мозга вызывает головные боли, судороги и галлюцинации. Иногда возникает серьезное поражение печени. Часто отмечаются боли в мышцах и суставах, суставы могут быть воспалены. Поверхностные кровеносные сосуды, если они поражены, могут проступать на коже в виде припухлых извилистых тяжей; иногда на коже над кровеносными сосудами образуются язвы.

Результаты анализов крови не позволяют точно установить диагноз узелкового периартериита. Подозрение на это заболевание возникает тогда, когда сочетание симптомов и результатов лабораторных анализов нельзя объяснить другими причинами. На возможность узелкового периартериита указывает резкое повышение температуры тела и развитие неврологических симптомов, например очагового онемения и покалывания кожи или паралича у ранее здорового человека средних лет. Диагноз может быть подтвержден биопсией (взятием образца ткани для исследования под микроскопом) пораженного кровеносного сосуда; иногда требуется биопсия печени или почки. Иногда изменения в кровеносных сосудах выявляются при рентгенологическом исследовании с введением контрастного вещества в артерии (артериография).

Без лечения только 33% людей остаются в живых в течение года; 88% умирают в течение 5 лет. Интенсивное лечение может предотвратить смертельный исход. Необходимо прекратить прием любых лекарств, которые способны провоцировать болезнь. Высокие дозы кортикостероидов, например преднизолона, могут замедлить развитие болезни и приводят к ремиссии у трети больных. Поскольку лечение кортикостероидами обычно должно быть длительным, дозу уменьшают, как только стихают симптомы. Если кортикостероиды не уменьшают воспаление в достаточной мере, вместо них (или в сочетании с ними) назначают препараты, которые подавляют иммунную систему (иммунодепрессанты), например циклофосфамид. Чтобы предотвратить поражение внутренних органов, часто необходимы и другие лекарства, в частности средства для снижения артериального давления.

Несмотря на лечение могут нарушаться функции жизненно­ важных органов или произойти разрыв пораженного кровеносного сосуда. Частая причина смерти при этом заболевании - почечная недостаточность. У больного могут возникать тяжелые инфекции, поскольку длительное использование кортикостероидов и иммунодепрессантов уменьшает сопротивляемость организма инфекциям.