Поздняя кожная порфирия

Поздняя кожная порфирия - заболевание, при котором на коже под воздействием солнечного света образуются пузырьки; наиболее распространенная форма порфирии.

Поздняя кожная порфирия встречается во всем мире и является единственной ненаследственной формой порфирии. Это заболевание - печеночная порфирия; оно возникает, если уропорфириногендекарбоксилаза, один из ферментов печени, необходимый для синтеза гема, становится неактивным. К провоцирующим факторам относятся железо, алкоголь, эстрогены и инфекция вирусом гепатита C. Реже поздняя кожная порфирия возникает у людей, инфицированных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). Хотя заболевание ненаследственное, иногда наследуется частичный (от одного родителя) дефицит уропорфириногендекарбоксилазы, что делает человека склонным к развитию заболевания. В таких случаях болезнь называется семейной кожной порфирией.

На подвергающихся воздействию солнца участках кожи, например внутренних поверхностях рук, кистях и лице, возникает сыпь. Кожа, особенно на руках, легко травмируется. На месте элементов сыпи образуются струпы, затем рубцевание; струпы заживают долго. Повреждение кожи возникает, поскольку порфирины, образованные в печени, переносятся кровью к коже. Может усилиться рост волос на лице. Часто из-за инфекции вирусом гепатита C или в результате чрезмерного употребления алкоголя повреждается печень. Через некоторое время могут развиваться цирроз и даже злокачественные опухоли печени.

Чтобы диагностировать позднюю кожную порфирию, плазму крови, мочу и кал проверяют на наличие порфиринов. Любая порфирия, которая вызывает повреждение кожи, сопровождается высоким содержанием порфиринов в плазме крови. При поздней кожной порфирии, кроме того, увеличено содержание порфиринов в моче и кале.

Поздняя кожная порфирия хорошо поддается лечению. Чаще всего прибегают к так называемой венотомии, при которой каждые 1-2 недели удаляют 1 л крови. Это вызывает у пациента небольшой недостаток железа. Содержание порфиринов в печени и плазме крови постепенно снижается, состояние кожи улучшается и в конечном счете полностью нормализуется. Обычно требуется всего 5-6 венотомий; если проводится слишком много процедур, развивается анемия. Дополнительные венотомии необходимы, только если заболевание рецидивирует.

Эффективен прием очень низких доз хлорохина (делагила). Это лекарство выводит избыточные порфирины из печени. Однако высокие дозы хлорохина (даже традиционно используемые при лечении других болезней) приводят к слишком быстрому выведению порфиринов, что вызывает временное ухудшение течения заболевания и повреждение печени. Рекомендуют прекратить употребление алкоголя.