Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – заболевание желчных протоков, по которым желчь попадает из печени в тонкую кишку. При развитии первичного склерозирующего холангита воспаление вызывает рубцовые изменения желчных путей. Протоки сужаются и уплотняются, что постепенно приводит к значительным повреждениям печени.

У большинства людей заболевание медленно прогрессирует и может вести к печеночной недостаточности, рецидивирующим инфекциям и опухолям желчного дерева и печени. Пересадка печени – единственный известный способ излечить склерозирующий холангит.

Поиск других видов лечения, способных замедлить или остановить склерозирующие изменения, продолжается, и у ученых есть многообещающие примеры. Пока новые виды лечения недостаточно изучены, лечение первичного склерозирующего холангита должно быть сфокусировано на оценке функций печени, устранении симптомов, и, при возможности, выполнении процедур, которые позволяют хотя бы временно открыть желчные протоки.

Первичный склерозирующий холангит часто диагностируется до того, как появятся симптомы, при выполнении анализа крови или рентгенографии органов брюшной полости.

Ранние симптомы часто включают:

• Слабость
• Зуд

У многих людей заболевание диагностируется до того, как у них появятся симптомы, и они продолжают чувствовать себя хорошо в течение нескольких лет, но нет определенного метода для прогнозирования того, как медленно или быстро будут прогрессировать симптомы. Симптомы и признаки, которые могут возникать по мере прогрессирования заболевания, включают:

• Боль в правых верхних отделах живота
• Лихорадку
• Озноб
• Профузный пот ночью
• Увеличение размеров печени
• Потерю веса
• Пожелтение кожи и слизистых

Обратитесь к врачу, если у вас имеется выраженный необъяснимый зуд большей поверхности тела, который не проходит вне зависимости от того, чешитесь вы или нет. Также следует показаться врачу, если вы постоянно чувствуете сильную усталость, вне зависимости от того, что вы делаете.

Особенно важно сообщить врачу о немотивированной усталости и зуде, если у вас есть неспецифический язвенный колит или болезнь Крона – воспалительные заболевания кишечника. У многих людей с первичным склерозирующим холангитом встречается одно из этих заболеваний.

Не до конца ясно, что вызывает ПСХ. Реакция иммунной системы на инфицирование или действие токсинов может спровоцировать развитие заболевания у генетически предрасположенных людей.

У большой доли людей с первичным склерозирующим холангитом также развиваются воспалительные заболевания кишечника – под этим общим термином понимают неспецифический язвенный колит или болезнь Крона. ПСХ и воспалительные заболевания кишечника не всегда возникают в одно время. Иногда при первичном склерозирующем холангите через несколько лет появляются симптомы воспалительных заболеваний кишечника. По каким-то причинам, реже, на фоне воспалительных заболеваний кишечника развивается ПСХ. Изредка, воспалительные заболевания кишечника развиваются после трансплантации печени

К факторам, которые могут увеличивать риск возникновения ПСХ, относят:

• Возраст. Первичный склерозирующий холангит может развиваться в любом возрасте, но наиболее часто его диагностируют в возрасте 30-50 лет.
• Пол. Заболевание чаще встречается у мужчин.
• Воспалительные заболевания кишечника. Развитие ПСХ часто сопровождается наличием воспалительных заболеваний кишечника.
• Ваше географическое положение. Люди в США и Северной Европе находятся в группе большего риска развития ПСХ.

Осложнения первичного склерозирующего холангита могут включать:

• Заболевания печени. Хроническое воспаление в области желчных путей может вести к циррозу печени, гибели гепатоцитов, и, в конце концов, к печеночной недостаточности.
• Рецидивирующие инфекции. Если цирроз желчевыводящих путей замедляет или останавливает отток желчи, могут развиваться частые инфекции желчного дерева. Риск инфицирования значительно повышается, если были предприняты хирургические попытки коррекции оттока желчи.
• Портальная гипертензия. Воротная вена – крупная магистраль для оттока крови из пищеварительного тракта по направлению к печени. Портальная гипертензия возникает из-за повышенного давления в воротной вене. Она может вести к развитию асцита, а также варикозному расширению вен пищевода и передней брюшной стенки. При варикозном расширении вены истончаются, что может вести к обильным кровотечениям.
• Истончение костей. Люди с первичным склерозирующим  холангитом могут испытывать остеопороз. Врач может порекомендовать исследование для определения плотности костей – денситометрию – раз в несколько лет. Кальций и витамин D могут применяться для предотвращения потери костной массы.
• Рак желчных путей. ПСХ ведет к увеличению риска развития рака желчных путей.
• Рак ободочной кишки. Люди с ПСХ, при котором развиваются воспалительные заболевания толстой кишки, имеют повышенный риск развития рака ободочной кишки. При диагностировании ПСХ, врач может порекомендовать диагностику на наличие воспалительных заболеваний кишечника, даже если у вас нет симптомов, в виду повышенного риска развития рака толстой кишки.

Начните с обращения к врачу общей практики, если у вас есть симптомы, которые вас беспокоят. Если врач заподозрит наличие ПСХ, вас могут направить к гастроэнтерологу или гепатологу.
Поскольку обращение может быть кратким и поскольку часто внимание следует уделить множеству тем, хорошая идея – подготовиться к обращению. Вот информация, которая вам поможет.

Что вы можете сделать

• Будьте осведомлены о возможных ограничениях перед обращением, таких как ограничениях в рационе к моменту визита к врачу.
• Запишите ваши симптомы, включая дату их начала и динамику их изменения с течением времени.
• Предоставьте список всех лекарств, витаминов и добавок, что вы принимаете.
• Запишите ключевую медицинскую информацию, включая информацию о других заболеваниях.
• Запишите ключевую личную информацию, включая любые недавние изменения или стрессы в вашей жизни.
• Возьмите с собой друга или члена семьи для того чтобы запомнить больше информации.
• Запишите вопросы, которые вы бы хотели задать врачу

Подготовка листа вопросов может помочь вам провести больше времени, общаясь с врачом. Составьте список от наиболее важных вопросов к менее важным на случай, если время выйдет. Основные вопросы могут звучать так:

• Можете ли вы объяснить результаты анализов?
• Нужны ли мне дополнительные анализы?
• Насколько далеко зашло прогрессирование моего заболевания?
• Насколько повреждена моя печень?
• Могли бы вы сказать, когда может состояться трансплантация?
• Какое лечение может облегчить мои симптомы?
• Каковы побочные эффекты лечения?
• Следует ли мне обследоваться на предмет наличия воспалительных заболеваний кишечника?
• Каковы признаки ухудшения моего состояния?
• Есть ли ограничения, которым мне необходимо следовать?
• Следует ли мне показаться специалисту?
• Есть ли у вас брошюры и печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие сайты вы порекомендуете?

В дополнение к вопросам, что вы подготовили, не стесняйтесь задавать вопросы по ходу обращения.

Чего следует ждать от врача
Врач, вероятно, задаст вам несколько вопросов. Готовность ответить на них поможет сэкономить время для того, чтобы уделить его вопросам, которые вас особенно интересуют. Врач может спросить:

• Когда вы впервые начали испытывать симптомы?
• Ваши симптомы являются постоянными или периодическими?
• Насколько тяжелы ваши симптомы?
• Что, если такое имеется, облегчает ваши симптомы?
• Что, если такое имеется, утяжеляет ваши симптомы?
• У вас имеются частые эпизоды диареи?
• Вы отмечаете примеси крови в стуле?

Анализы, используемые для диагностики первичного склерозирующего холангита:

• Анализы крови. Анализы крови, отражающие функцию печени, помогут определить причину симптомов.
• МРТ желчных путей. МР-холангиография использует методы магнитной томографии для визуализации печени и желчных путей.
• ЭРХПГ. Вам может потребоваться процедура, называемая эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографией. Для того чтобы желчные пути были видны при рентгеновском исследовании, врач с помощью специальной трубки, проведенной через глотку в тонкую кишку, заполнит желчные пути контрастом. ЭРХПГ – метод выбора, если симптомы не проходят, или при отсутствии аномалий при проведении МРТ. ЭРХПГ является первоначальным исследованием, если вам противопоказано МРТ-исследование из-за наличия металических имплантатов в теле.
• Биопсия печени. Биопсия печени – процедура, при которой удаляется небольшой участок тканей печени для лабораторного исследования. Врач введет иглу через кожу в печень, и заберет небольшой образец тканей. Биопсия печени может помочь определить причину повреждения печени. Метод используется, только если диагноз ПСХ остается под сомнением после менее инвазивных исследований.

Лечение ПСХ фокусируется на коррекции осложнений и наблюдении за повреждением печени. Многие лекарства испробованы у людей с ПСХ, но до сих пор не найдено тех, которые замедляют или останавливают повреждение печени.

Лечение зуда
Антигистаминные средства, такие как дифенгидрамин и лоратидин, обычно используются для снижения зуда при укусах насекомых или контактном дерматите. Являются ли данные лекарства эффективными при склерозирующем холангите – неизвестно. Антигистаминные средства могут ухудшать такие симптомы заболевания, как сухость в глазах и во рту. С другой стороны, антигистаминные средства могут помочь уснуть, если зуд вам мешает.
Лекарства, которые связывают желчные кислоты – вещества, из-за которых появляется зуд – являются терапией первой линии при ПСХ.
Если у вас возникают проблемы при приеме связывающих средств или они вам не помогают, врач может назначить рифампицин – антибактериальное средство. Точный механизм его действия на зуд неизвестен, но он может блокировать ответ центральной нервной системы на действие веществ, вызывающих зуд. Также, в целях борьбы с зудом используют антагонист опиатов – налаксон. Как и рифампицин, данное средство уменьшает чувствительность ЦНС к определенным видам раздражителей.

Лечение инфекционных осложнений
Желчь, которая ретроградно движется по суженым или блокированным желчным протокам часто вызывает инфекции желчных путей. Для предотвращения и лечения таких инфекций могут быть использованы комбинации антибиотиков, или прием антибиотиков в течение долгого периода. Перед любой процедурой, которая может привести к инфицированию, например ЭРХПГ, следует также проводить антибиотикопрофилактику.

Нутритивная поддержка
ПХС нарушает всасывание витаминов организмом. Даже если вы будете есть максимально сбалансированную диету, вы можете заметить, что не получаете всех необходимых питательных веществ. Врач может порекомендовать витаминные добавки в виде таблеток или внутривенных инфузий. Если заболевание вызывает остеопороз, врач может порекомендовать препараты кальция и витамина D.

Лечение блокады желчевыводящих путей
Блокада желчевыводящих путей может быть вылечена путем:

• Баллоной дилатации. Данная процедура может быть применена к внепеченочным желчевыводящим путям. При её проведении, врач введет тонкую трубку с надувным баллоном на конце в желчные пути с помощью эндоскопа. Как только баллон окажется в искомом месте, его раздуют, что приведет к восстановлению просвета желчного пути.
• Установки стента. Во время проведения данной процедуры врач использует эндоскоп и специальные инструменты, для размещения специальной пластиковой трубки внутри желчного протока, с целью поддержания его просвета.

Пересадка печени
Когда функция печени при ПСХ серьезно нарушена, пересадка печени может быть единственным вариантом для некоторых людей. Трансплантация – операция, при которой пораженный орган удаляется, а взамен него пересаживается здоровый донорский орган. Большинство печеней для трансплантации берутся от умерших доноров, но в некоторых случаях происходит пересадка участка печени от живого донора. Нечасто, возможен рецидив ПСХ в трансплантированном органе.

Не существует альтернативных методов для лечения ПСХ. Но некоторые дополнительные методы лечения могут помочь справиться с симптомами заболевания. Поговорите с врачом о возможных способах.

Усталость – частый симптом у людей с ПСХ. Пока врачи могут заняться лечением причин, которые ведут к усталости, симптомы могут всё равно оставаться. Вы можете найти облегчение с помощью следующих методов альтернативного лечения:

• Физических упражнений, например, ходьбе не менее 30 минут в день большинство дней в неделю
• Общения с друзьями и семьей
• Техник управления стрессом, например, медитации
• Йоги

Если у вас диагностирован первичный склерозирущий холангит, вам следует:

• Не употреблять алкоголь
• Пройти вакцинацию против вирусов гепатита А и В
• Быть осторожным с химикатами
• Поддерживать здоровый вес
• Четко следовать инструкциям лекарств. Убедитесь, что фармацевт и лечащий врач знают о вашем заболевании печени
• Поговорить с врачом о том, какие пищевые и травяные добавки могут быть вредны для вас