Синдромы полигландулярной недостаточности

Синдромы полигландулярной недостаточности - состояния, при которых снижена функция нескольких эндокринных желез и они вырабатывают недостаточное количество гормонов.

Люди, у которых развивается синдром полигландулярной недостаточности, вероятно, имеют соответствующую генетическую предрасположенность. Часто активность эндокринной железы подавляется вследствие аутоиммунной реакции, вызывающей воспаление и разрушение всей железы или ее части. Кроме того, секреторная активность железы может быть подавлена по вине инфекции, неадекватного кровоснабжения или опухоли. Нередко бывает так, что вслед за поражением одной железы поражаются и другие, и в результате деятельность большинства желез угнетается или прекращается (множественная недостаточность эндокринных желез).

Симптомы полигландулярной недостаточности зависят от того, функция каких эндокринных желез страдает. Если щитовидная железа вырабатывает недостаточно тиреоидных гормонов, развивается гипотиреоз; если надпочечники вырабатывают мало кортикостероидных гормонов, развивается болезнь Аддисона.

Синдромы полигландулярной недостаточности подразделяют на три типа на основании двух показателей: возрастная группа больных (взрослые или дети) и локализация патологического процесса (какие эндокринные железы поражены).

Синдром полигландулярной недостаточности I типа обычно начинается в детстве. Наиболее распространенные его проявления - сниженная функция паращитовидных желез (гипопаратиреоз) и надпочечников (болезнь Аддисона), а также хронические грибковые инфекции (хронический кожно-слизистый кандидоз). Кандидоз, вероятно, возникает потому, что у людей с этим синдромом неадекватная иммунная реакция на банальные дрожжи, их иммунитет не реагирует должным образом и не справляется с грибковой инфекцией. В редких случаях снижается секреция инсулина, что приводит к диабету. Кроме того, при I типе синдрома полигландулярной недостаточности часто отмечаются гепатит, желчные камни, нарушения всасывания в кишечнике и преждевременное облысение.

Синдром полигландулярной недостаточности II типа обычно развивается у взрослых, чаще всего в возрасте около 30 лет. При этой форме заболевания всегда снижена функция надпочечников и часто - щитовидной железы; правда, у ­некоторых больных функция щитовидной железы, на­оборот, повышена (гипертиреоз). Понижена функция ­поджелудочной железы (и соответственно секреция инсулина), что приводит к сахарному диабету. Ни гипопаратиреоз, ни грибковые инфекции не характерны для синдрома II типа.

Синдром полигландулярной недостаточности III типа встречается у взрослых и может рассматриваться как предшест­вующая стадия синдрома II типа. Диагноз синдрома III типа ставится в том случае, если у больного имеются, по крайней мере, два из следующих симптомов: снижение функции щитовидной железы, сахарный диабет, пернициозная анемия, депигментация кожи (витилиго), выпадение волос (алопеция), но при этом отсутствуют нарушения функции надпочечников. Если же развивается недостаточность надпочечников, то считается, что наступила следующая стадия - синдром полигландулярной недостаточности II типа.

Для определения содержания гормонов, вырабатываемых пораженными железами, делаются анализы крови. Поскольку недостаточность какой-то одной из эндокринных желез может заметно преобладать, врач иногда не распознает снижения функции других желез, пока у больного не разовьются­ соответствующие симптомы. Если дополнительные анализы­ показывают, что снижена функция нескольких желез, диагноз синдрома полигландулярной недостаточности считается­ подтвержденным.

Синдромы полигландулярной недостаточности не излечиваются, и единственный способ облегчить состояние больного - заместительная гормональная терапия. При снижении функции щитовидной железы назначаются тиреоидные гормоны, при снижении функции надпочечников - кортикосте­роиды, при диабете - инсулин. Но заместительная терапия гормонами не устраняет бесплодия и большинство других нарушений, вызванных снижением функции половых желез (гонад).