Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера - редкое аллергическое заболевание, при котором возникает кровотечение в легких и прогрессирует почечная недостаточность.

Эта болезнь обычно поражает молодых мужчин. По неизвестным причинам у пациентов с синдромом Гудпасчера вырабатываются антитела против некоторых тканей в фильтрационной системе почек, мелких воздушных пузырьков (альвеол) и капилляров легких. Эти антитела вызывают воспаление, которое нарушает функции легких и почек. Возможно, они являются непосредственной причиной болезни.

Обычно наблюдаются одышка и кровохарканье. Симптомы, как правило, быстро прогрессируют: развивается дыхательная и почечная недостаточность.

Лабораторные анализы выявляют специфические антитела в крови. В моче появляются кровь и белок. Часто обнаруживается анемия. Рентгенологическое исследование грудной клетки позволяет определить области затенения в обоих легких. Пункционная биопсия ткани почек помогает выявить микроскопические количества антител в образце ткани.

Болезнь может очень быстро привести к смерти. Чтобы ­подавить активность иммунной системы, внутривенно ­назначают высокие дозы кортикостероидов и циклофос­фамида. Некоторым больным требуется плазмаферез. Это метод лечения, при котором кровь пропускают через особый аппарат, удаляют из нее вызывающие повреждение­ ­антитела, после чего возвращают в систему кровообра­щения. Раннее комбинированное лечение может сохранить функцию легких и почек. Возникшее повреждение необ­ратимо.

Многие больные нуждаются в заместительной терапии, пока не будет достигнута ремиссия; иногда требуются дополнительный кислород или искусственная вентиляция легких, переливания крови. При резко сниженной функции почек необходимы почечный диализ или трансплантация почек.