Нефротический синдром

Нефротический синдром - синдром (сочетание симптомов), встречающийся при многих болезнях, которые поражают почки; он сопровождается тяжелой длительной потерей белков с мочой, уменьшением содержания в крови белков (особенно альбуминов), задержкой соли и воды в организме и увеличением содержания жиров (липидов) в крови.

Нефротический синдром может возникать в любом возрасте. У детей он наиболее распространен между 18 месяцами и 4 годами; мальчики заболевают чаще, чем девочки. У пожилых людей такой разницы между полами нет.

Нефротический синдром может быть вызван любой гломерулопатией и множеством других болезней. Он может также возникать как следствие приема лекарственных препаратов, которые оказывают токсическое воздействие на почки, равно как и при внутривенном введении героина. Синдром иногда сопутствует аллергии. Некоторые разновидности синдрома наследственные.

Нефротический синдром, сопутствующий инфицированию вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекции), возникает главным образом у имеющих это заболевание людей негроидной расы. Синдром быстро прогрессирует и почечная недостаточность развивается уже через 3 или 4 месяца.

Ранние симптомы включают потерю аппетита, общее недомогание, опухание век, боли в животе, атрофию мышц и отеки тканей из-за задержки соли и жидкости, а также образование обильной пены в моче. Живот может быть увеличен из-за накопления жидкости в брюшной полости. Возникает одышка, которая связана с плевральным выпотом - накоплением жидкости в пространстве, окружающем легкие. Другие симптомы могут включать припухлость коленных суставов, а у мужчин также отек мошонки. Чаще всего жидкость, вызывающая отеки тканей, перемещается в течение суток, накапливаясь утром в области век, а после ходьбы - вокруг лодыжек. Атрофия мышц может маскироваться отеками.

У детей иногда резко снижается артериальное давление при вставании и появляется тенденция к пониженному артериальному давлению, иногда до шока. Взрослые могут иметь низкое, нормальное или повышенное артериальное давление. Из-за снижения объема крови и уменьшения кровоснабжения почек уменьшается количество мочи (диурез) и часто развивается почечная недостаточность. Иногда при низком диурезе внезапно возникает почечная недостаточность. Когда человек впервые оказывается у врача, обычно выявляется высокое содержание белка в моче.

Дефицит питания может быть следствием потери питательных веществ с мочой, например глюкозы. Рост ребенка замедляется. Кости теряют кальций. Волосы и ногти становятся ломкими, волосы выпадают. По неизвестным причинам на ногтевых ложах могут появляться горизонтальные белые линии.

Оболочка, выстилающая брюшную полость, иногда воспаляется (возникает перитонит). Часто встречаются условно патогенные инфекции, то есть инфекционные заболевания, вызванные обычно безопасными для человека бактериями. Высокая частота возникновения инфекционных осложнений, как считают специалисты, связана с тем, что антитела, которые обычно борются против инфекции, выводятся с мочой или не образуются в достаточном количестве. Регуляция процесса свертывания крови нарушается, что, с одной стороны, значительно увеличивает опасность свертывания крови внутри кровеносных сосудов (тромбоза), особенно в почечной вене. С другой стороны, кровь может не свертываться должным образом, что ведет к повышенной кровоточивости. Высокое артериальное давление, сопровождаемое осложнениями со стороны сердца и головного мозга, чаще развивается у людей, имеющих сахарный диабет или системные заболевания соединительной ткани.

Диагностика нефротического синдрома основана на симптомах и результатах лабораторных исследований. Анализ мочи выявляет повышенное содержание белка со скоплениями клеток крови (цилиндров). Концентрация альбумина в крови снижена, поскольку этот жизненно важный белок теряется с мочой, а его образование нарушено. Содержание в моче натрия снижено, калия повышено.

Содержание липидов (жиров) в крови увеличено, иногда превышая нормальные показатели в 10 раз. Уровень липидов в моче также высок. Часто обнаруживается анемия. Показатели факторов свертывающей системы крови могут быть как увеличены, так и уменьшены.

Врач исследует возможные причины развития нефротического синдрома, включая прием лекарств. Анализы мочи и крови помогают выявить основное заболевание. Если человек резко похудел или находится в пожилом возрасте, то исключают онкологическое заболевание. Биопсия почек особенно важна для уточнения характера повреждения почек.

Прогноз варьирует в зависимости от причины нефротического синдрома, возраста больного и типа повреждения почек, определяемого при микроскопическом исследовании ткани, взятой во время биопсии. Если нефротический синдром вызван излечимым заболеванием, например инфекцией или опухолью, или применяемым лекарственным препаратом, то симптомы могут исчезнуть полностью. Эта ситуация наблюдается примерно в половине случаев у детей, но реже у взрослых. Прогноз, как правило, хороший, если основное заболевание поддается лечению кортикостероидами. Когда синдром вызван ВИЧ-инфекцией, он обычно неуклонно нарастает. Дети с врожденным нефротическим синдромом в редких случаях живут более года, хотя несколько таких больных остались в живых благодаря проведению диализа или трансплантации почек.

Прогноз при нефротическом синдроме довольно благоприятный, когда он вызван болезнью, которую называют гломерулонефрит с минимальными изменениями; у 90% детей и почти такой же доли взрослых лечение дает хороший результат. Болезнь в редких случаях развивается до степени почечной недостаточности, хотя нередко может возникать вновь (рецидивировать). Однако после года ремиссии можно говорить о том, что у человека вряд ли будет рецидив.

Мембранозный гломерулонефрит - это более тяжелая форма гломерулонефрита, которая вызывает нефротический синдром; он поражает главным образом взрослых и медленно прогрессирует с исходом в почечную недостаточность у 50% больных старше 15 лет. У остальных 50% болезнь проходит и, хотя в некоторых случаях в моче постоянно обнаруживается белок, почки успешно справляются со своими функциями. У большинства детей с мембранозным гломерулонефритом белок в моче исчезает полностью без лечения в течение 5 лет после установления диагноза.

Две другие формы, семейный нефротический синдром и мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, плохо поддаются лечению; их прогноз менее оптимистичен. Более чем у половины людей с семейным нефротическим синдромом в течение 10 лет развивается почечная недостаточность. У 20% прогноз даже хуже: тяжелое поражение почек развивается в течение 2 лет; при этом болезнь развивается быстрее у взрослых, чем у детей. Точно так же у половины людей с мембранозно-пролиферативным гломерулонефритом развитие почечной недостаточности происходит в течение 10 лет; болезнь исчезает менее чем в 5% случаев. Еще одна форма, мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит, практически никогда не поддается лечению кортикостероидами.

Если нефротический синдром развивается вследствие системной красной волчанки, амилоидоза или сахарного диабета, то лечение направлено главным образом на уменьшение симптомов. Хотя новые виды лечения системной красной волчанки ослабляют симптомы, стабилизируют или даже улучшают результаты анализов, прогрессирующая почечная недостаточность возникает в большинстве случаев. При нефротическом синдроме у больных сахарным диабетом тяжелое поражение почек обычно развивается в течение 3-5 лет.

Если нефротический синдром возникает вследствие инфекции, аллергии или употребления героина внутривенно, прогноз зависит от того, насколько быстро и эффективно удается избавиться от причины, вызвавшей синдром.

Лечение направлено на устранение основной причины. Устранение инфекции, которая вызывает нефротический синдром, обычно ликвидирует и синдром. Если синдром вызван излечимой болезнью, например болезнью Ходжкина (лимфогранулематозом) или другой злокачественной опухолью, лечение этой болезни может устранять почечные симптомы. Если лицо, употребляющее наркотики, прекращает использование героина на ранних стадиях нефротического синдрома, то симптомы болезни обычно исчезают. Люди, чувствительные к солнечному свету, ядовитому плющу или укусам насекомых, должны избегать этих воздействий. Инъекции препаратов для устранения аллергии (гипосенсибилизация) могут остановить развитие нефротического синдрома, связанного с аллергией на эти факторы. Если развитие синдрома связано с лекарствами, прекращение их приема позволяет избавиться от него.

Если причина не обнаруживается, назначают кортикостероиды и препараты, которые подавляют иммунную систему, например циклофосфамид. Однако такие лекарства следует с осторожностью давать детям, поскольку они могут тормозить рост и замедлять половое развитие.

Общее лечение включает диету, которая содержит нормальные количества белка и калия, но мало насыщенных жиров и натрия. Избыток белка в пище повышает содержание белка в моче. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, например эналаприл, каптоприл и лизиноприл, уменьшают выведение белков с мочой и концентрацию липидов в крови. Однако у людей c тяжелыми нарушениями функции почек эти препараты могут увеличивать концентрацию калия в крови.

Если жидкость накапливается в брюшной полости, прием пищи малыми порциями может ослаблять симптомы. Повышенное артериальное давление обычно лечится мочегонными средствами. Эти препараты могут также уменьшить задержку жидкости и отеки, но могут увеличивать опасность формирования тромбов. Противосвертывающие средства предотвращают формирование тромбов, если они возникают. Инфекционные осложнения у людей, страдающих нефротическим синдромом, могут угрожать их жизни и должны лечиться быстро.