Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (волчанка) - аутоиммунное заболевание, которое приводит к развитию воспаления в суставах, сухожилиях и других органах, где имеется соединительная ткань.

Воспаление может развиваться в различных тканях и органах, и тяжесть болезни варьирует от незначительной до чрезвычайно выраженной. Это зависит от количества и разнообразия антител, которые образуются в организме больного, и от того, какие органы поражены. Около 90% людей, страдающих системной красной волчанкой, - молодые женщины, от 16 до 40 лет, но иногда болезнь развивается и у детей, обычно девочек, а также у мужчин и женщин старшего возраста.

Некоторые сердечные препараты - гидралазин, прокаинамид (бумекаин, лидокаин) и бета-адреноблокаторы - могут вызывать волчаночноподобный синдром, который исчезает после их отмены.

Количество и разнообразие антител, которые образуются при системной красной  волчанке, больше, чем при любой другой болезни, и именно антителами - наряду с другими неизвестными факторами - определяются те или иные симптомы. Поэтому специфика, тяжесть и выраженность симптомов значительно варьируют у разных больных. Заболевание иногда протекает в легкой форме, а в других случаях может привести к инвалидности и даже смерти. Например, если образующиеся антитела воздействуют только на кожу, симптомы могут быть довольно легкими и для их предотвращения бывает достаточно защитить кожу от солнечного света, а могут привести к серьезным деформациям кожи и тяжелым последствиям.

Поскольку симптомы значительно варьируют, волчанку часто легко принять за одну из многих других болезней. Например, при системной красной волчанке обычно поражена соединительная ткань суставов, и возникающий вследствие этого артрит можно принять за ревматоидный артрит. Иногда болезнь напоминает эпилепсию или некоторые психические заболевания, при которых поражается мозг.

Системная красная волчанка - хроническая болезнь с периодическими обострениями. Часто невозможно определить, чем спровоцировано обострение, хотя вероятно, что одним из провоцирующих факторов является солнечный свет.

Системная красная волчанка иногда начинается с резкого повышения температуры тела. Бывает, что повышение температуры тела и общее недомогание наступают эпизодически, и такое состояние сохраняется на протяжении многих лет. Примерно у 90% больных имеется воспаление суставов, которое варьирует от легких периодических болей до тяжелого артрита в нескольких суставах. Суставные симптомы могут предшествовать другим симптомам и на протяжении долгого времени быть единственным проявлением болезни. Многие больные вспоминают, что боли в суставах беспокоили их еще в детстве. Длительное воспаление суставов может привести к деформации и необратимому повреждению сустава и окружающей его ткани, но кость не разрушается - в отличие от ревматоидного артрита.

Распространенным симптомом является сыпь на коже; часто она локализуется на лице, шее, верхней части грудной клетки и локтях. Наиболее характерны красные пятна в форме «бабочки», которые появляются на спинке носа и щеках. Иногда развиваются округлые плотные элементы сыпи; в редких случаях они превращаются в пузырьки или мокнут. Еще один частый симптом - язвочки во рту. На ладонях и пальцах могут появляться пятнистые красно-фиолетовые участки, а вокруг ногтей - припухлость и краснота. В активной фазе болезни часто наблюдается выпадение волос. Почти у половины людей, страдающих волчанкой, кожа высокочувствительна к свету, легко «сгорает» на солнце; сыпь часто проступает после пребывания на солнце.

Иногда развивается воспаление и накапливается жидкость в оболочках, окружающих легкие. Это воспаление (плеврит) может вызывать боль при глубоком дыхании. Если жидкость скапливается в оболочке сердца, то возникает перикардит, сопровождающийся иногда тяжелой, постоянной болью в грудной клетке. У детей и молодых людей обычно увеличиваются лимфатические узлы; примерно у 10% больных волчанкой увеличивается селезенка.

Бывает, что поражается нервная система, появляются головные боли, изменения личности, судорожные приступы и симптомы, которые напоминают деменцию, например затруднение мышления. Реже случаются инсульты. Обнаружение белка или эритроцитов в моче указывает на повреждение почек, называемое гломерулонефритом; это воспаление почек является частым следствием волчанки. При тяжелом, прогрессирующем поражении почек может значительно повышаться артериальное давление и часто развивается почечная недостаточность, которая нередко ведет к смерти. Поэтому очень важно как можно раньше обнаружить и начать лечить поражение почек у больных волчанкой.

Диагноз ставится главным образом на основании симптомов, особенно если они наблюдаются у молодой женщины. Однако возможные симптомы могут быть столь разнообразны, что не всегда легко отличить волчанку от заболеваний с похожей клинической картиной.

Подтвердить диагноз помогают лабораторные исследо­вания. При анализе крови почти у всех больных обнару­живаются антиядерные антитела, однако они могут при­сутствовать в крови и при других болезнях. Поэтому в случае обнаружения антиядерных антител назначают исследование на антитела к двухспиральной ДНК. Высокий уровень этих антител почти определенно указывает на системную красную волчанку, но они могут и отсутствовать при этом заболевании. Иногда делается анализ крови для определения уровня комплемента (группа белков, которые являются частью ­иммунной системы) и обнаружения других антител. Ре­зультаты анализов помогают определить активность пато­логического процесса и предсказать возможное течение болезни.

На повреждение почек указывают результаты анализов мочи и крови. Иногда врач может назначить биопсию почечной ткани, чтобы подобрать надлежащее лечение.

Поскольку течение заболевания непредсказуемо, прогноз в каждом конкретном случае может быть разным. Болезнь, как правило, протекает в хронической форме, и рецидивы часто сменяются бессимптомными периодами, которые могут длиться на протяжении нескольких лет. В редких случаях обострения происходят после наступления климакса. За послед­ние два десятилетия прогноз для больных волчанкой заметно улучшился. Если воспаление удается быстро подавить, то обычно отдаленный прогноз благоприятен.

Если симптомы вызваны приемом лекарства, отмена соответствующего препарата приводит к выздоровлению, хотя оно может наступить спустя несколько месяцев.

Лечение зависит от того, какие органы поражены и насколько тяжело протекает болезнь. Легкая форма заболевания характеризуется лихорадкой, артритом, сыпью, незначи­­тельным поражением сердца и легких и головными болями. Тяжелая форма болезни сопровождается серьезными изменениями картины крови, значительным поражением сердца и легких, тяжелым повреждением почек, явлениями васкулита в руках и ногах или органах желудочно-кишечного тракта и тяжелыми нарушениями функции нервной системы.

При легком течении болезни лечение ограничивается иногда назначением нестероидных противовоспалительных средств (НПВС) для уменьшения болей в суставах. Если повышена свертываемость крови, что нередко наблюдается у многих больных волчанкой, используется аспирин в низких дозах; слишком высокие дозы опасны для печени. Гидрокси­хлорохин, хлорохин (делагил) или квинакрин, иногда принимаемые в комбинации, уменьшают симптомы со стороны кожи и суставов.

При тяжелом течении болезни необходимо немедленно начать принимать кортикостероиды, например преднизолон. Доза и продолжительность лечения зависит от того, какие органы поражены. Иногда назначают иммуносупрессоры - азатиоприн или циклофосфамид, чтобы подавить аутоиммунную реакцию организма. При тяжелом поражении почек и нервной системы, а также при васкулите чаще всего используется комбинация кортикостероидов и иммунодепрессантов.

Как только воспаление подавлено, врач определяет дозу, эффективную при длительном применении. Обычно, если симптомы уменьшаются, а результаты лабораторных анализов улучшаются, дозу преднизолона постепенно снижают. В процессе снижения дозы могут случаться рецидивы или обострения болезни. У большинства людей, страдающих волчанкой, дозу преднизолона в конечном счете удается снизить или его прием полностью прекращают.

Хирургические процедуры и беременность у больных волчанкой чреваты осложнениями, поэтому в этих случаях требуется специальное наблюдение врача. У беременных женщин нередки самопроизвольные аборты (выкидыши). Часто после родов наступает обострение болезни.