Царская болезнь: что вы знаете о гемофилии

1. Что вызывает гемофилию?

Гемофилию вызывает генетическая мутация. В основе заболевания — дефект гена, отвечающего за синтез фактора свертывания крови.

2. Какой тип гемофилии встречается чаще?

Гемофилия А встречается чаще, чем гемофилия В, и составляет 80- 85% общего числа случаев.

3. Какой главный симптом гемофилии?

Поскольку гемофилия проявляется в снижении свертываемости крови, кровотечения являются основным симптомом этого заболевания.

4. Какое кровотечения является самым опасным?

Кровоизлияния в головной мозг — основная причина смерти при гемофилии. Эти кровоизлияния могут вызывать головную боль, тошноту, рвоту, вялость, нарушении координации движений.

5. Что из перечисленного может увеличить риск внутримозговых кровоизлияний у пациентов с гемофилией?

Согласно исследованию, среди пациентов с гемофилией риск кровоизлияний в мозг выше у людей старшего возраста, имеющих сердечно-сосудистые заболевания и гепатит С.

6. Другое название гемофилии — болезнь фон Виллебранда.

Болезнь фон Виллебранда является еще одним типом наследственного расстройства свертывания крови. Но если при гемофилии нарушено производство фактора свертывания VIII или IX, то при болезни Виллебранда — фактора Виллебранда, вызывающего дисфункцию тромбоцитов.

7. Как лечат гемофилию?

Основным методом лечения гемофилии является заместительная терапия концентратами факторов свертывания. Они могут быть рекомбинантными или полученным из плазмы крови. Большинство препаратов вводятся внутривенно до трех раз в неделю.

8. Какое осложнение может развиться в результате заместительной терапии гемофилии?

9. Какова ожидаемая продолжительность жизни человека с гемофилией?

Продолжительность жизни пациентов с гемофилией зависит от получения надлежащего лечения. Без необходимой терапии больной может умереть в детстве, с ней — прожить до старости.

Зарегистрировано в Федеральной службе по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций 21 октября 2010 г. Свидетельство о регистрации Эл № ФС77–42371. © 2021 Copyright ZdorovieInfo