Программа «Жить здорово» от 13.03.2020: Тело окаменело

Фибродисплазия, когда мышцы превращаются в кость. Причины болезни, симптомы. Правила поведения общения с больными детьми.
Дата эфира: 13 марта 2020 г.

Гости в студии:

  • Владимир Кенис – детский ортопед, травматолог, руководитель детского ортопедического отделения Национального медицинского исследовательского центра детской травматологии и ортопедии имени Г.И.Турнера. Телефон: +7 (812) 507-5454

Фибродисплазия – очень редкое и тяжелое по своему течению генетическое заболевание, при котором мышцы, сухожилия и связки постепенно превращаются в кости – кальцинируются. Процесс прогрессирует с годами, начинаясь обычно в пределах десятилетнего возраста.

Как живут пациенты с этим заболеванием?

Пациенты с этим заболеванием испытывают большое количество трудностей. При лечении зубов они сталкиваются с проблемой подбора наркоза и анестезии.

При ударах и падениях происходит сильное воспаление мышц, которое накладывает ограничение на подвижность – любая травма приводит к тому, что начинается кальцинирование. Воспаление в мышцах, приводящее к кальцинированию, может возникать и в результате ОРВИ.

При каждом обострении болезни происходит окостенение частей тела, что в итоге может привести к нарушению подвижности тела.

На сегодняшний день радикального способа помощи таким пациентам пока нет. Очень важно не навредить таким пациентам, в том числе не очень аккуратными действия медработников, т.к. мышцы очень чувствительны к повреждениям, любое необдуманное повреждение мышцы, включая уколы, активные манипуляции и минимальные хирургические вмешательства, могут ухудшить состояние пациента.

Первое проявление этого заболевания – деформация первых пальцев стоп у младенцев. Попытка исправления этой деформации опасна и может запустить более активное течение болезни.

Лекарства от фибродисплазии находятся в разработке. На данный момент оно находится на третьей клинической фазе и призвано замедлить, минимум на 50%, кальцинирование.