Общий вариабельный иммунодефицит

164

Описание

Общий вариабельный иммунодефицит (ОВИ) – это заболевание иммунной системы, при котором нарушена выработка антител – белков, с помощью которых организм борется с инфекциями. При ОВИ развиваются рекуррентные (повторные) инфекции ЛОР-органов и дыхательной системы и повышается риск развития заболеваний пищеварительной системы, крови и онкологических заболеваний.

Симптомы ОВИ могут развиться в детском или юношеском возрасте, хотя у большинства людей они появляются только во взрослом возрасте. Это заболеванием может быть наследственным или приобретенным.

Симптомы

Общий вариабельный иммунодефицит проявляется:

  • Рецидивирующими и хроническими инфекциями бактериальной природы бронхолегочного тракта, придаточных пазух носа, уха.
  • Бактериальными поражениями кожи и подкожной клетчатки.
  • Развитием энтероколита.
  • Развитием дисбактериоза.
  • Аутоиммунными заболеваниями (системная красная волчанка, ревматоидный артрит).
  • Мальабсорбция (нарушение всасывания).
  • Узелковая лимфоидная гиперплазия ЖКТ.
  • Лимфоидная интерстициальная пневмония.
  • Увеличение селезенки (спленомегалия).
  • Бронхоэктазы.
  • Карцинома желудка.
  • Лимфома.

При этом состоянии нередко развиваются аутоиммунные заболевания, в том числе недостаточность надпочечников (болезнь Аддисона), тиреоидит и ревматоидный артрит.

Когда обратиться к врачу

  • При частых, рецидивирующих, хронических бактериальных инфекциях.
  • При диарее неясной причины.
Специалисты: иммунолог
Причины

Причины общего вариабельного иммунодефицита точно не установлены. Возможно, играют роль генетические факторы.
Диагностика

Диагностика включает в себя:

  • Семейный анамнез аутоиммунных заболеваний.
  • Снижение уровня сывороточного иммуноглобулина и титра антител к белковым и полисахаридным вакцинальным антигенам.
  • Проточная цитометрия: подсчет В-лимфоцитов проводится для дифференциальной диагностики со сцепленной с Х-хромосомой агаммаглобулинемией, множественной миеломой и хронической лимфоцитарной лейкемией.
Инъекции или внутривенные вливания иммуноглобулинов делают в течение всей жизни. Антибиотики необходимы всякий раз, когда возникают бактериальные инфекции.