Коарктация аорты

Коарктацией (ко-арк-та-цией) аорты называют сужение аорты – самого большого кровеносного сосуда, который отходит от сердца и доставляет обогащенную кислородом кровь ко всем органам и тканям. При наличии коарктации аорты сердце должно работать сильнее, чтобы протолкнуть кровь через узкую часть аорты.

Коарктация аорты обычно является врожденной. Коарктация аорты может быть легкой или тяжелой, в некоторых случаях она не выявляется до зрелого возраста, в зависимости от того, насколько сужена аорта.

Коарктация аорты часто сочетается с другими пороками сердца. Коарктация аорты может быть успешно вылечена, однако даже в этом случае требуется регулярное наблюдение у врача в течение всей жизни.

Симптомы коарктации аорты зависят от тяжести состояния. Большинство людей не имеет симптомов. Дети с выраженным сужением аорты могут иметь более тяжелые симптомы раннем возрасте, но легкие случаи протекают без каких-либо симптомов и могут не быть диагностированы. Также у больных могут присутствовать признаки или симптомы других пороков сердца.
У детей с тяжелой формой коарктации аорты симптомы могут возникнуть вскоре после рождения. К ним относятся:

• Бледность кожи
• Раздражительность
• Сильнаяпотливость
• Затрудненное дыхание
• Затруднения при кормлении

При отсутствии лечения коарктация аорты у детей может привести к сердечной недостаточности или смерти.
Старшие дети и взрослые с заболеванием часто не имеют симптомов, поскольку сужение аорты у них может быть менее значительным. Наиболее распространенным признаком коарктации аорты у взрослых является высокое артериальное давление (гипертония), регистрирующееся при измерении на верхних конечностях. Артериальное давление, измеренное на нижних конечностях, обычно ниже. Признаки коарктации аорты могут включать:

• Высокое артериальное давление
• Головную боль
• Мышечную слабость
• Судороги ног или холодные ноги
• Носовые кровотечения
• Боли в грудной клетке

Обратитесь за медицинской помощью, если вы или ваш ребенок имеете следующие симптомы:

• Сильная боль в груди
• Обморок
• Внезапная одышка
• Необъяснимо высокое артериальное  давление

Эти симптомы не обязательно означают, что у вас есть серьезные проблемы, то лучше, чтобы вас как можно скорее осмотрел врач. Раннее выявление и лечение заболеваний сердца может спасти вашу жизнь.

Врачи не знают, что вызывает появление коарктации аорты. По неизвестным причинам развивается сужение части аорты от легкой до тяжелой степени. Хотя коарктация аорты может возникнуть любом месте на протяжении аорты, чаще всего она находится вблизи кровеносного сосуда, который называется артериальным протоком. Чаще всего это состояние является врожденным.

Реже коарктация аорты развивается в течение жизни. К появлению коарктации аорты может привести травматическое повреждение. Редко тяжелое атеросклеротическое поражение или заболевание, вызывающее воспаление артерий (артериит Такаясу), может привести к сужению просвета аорты и к развитию коарктации.

Коарктация аорты обычно располагается дистальнее (дальше от сердца) места отхождения от аорты кровеносных сосудов, которые кровоснабжают верхнюю часть туловища,  но проксимальнее (ближе к сердцу), чем кровеносные сосуды, которые несут кровь к нижней части тела. Это часто может привести к тому, что при измерении кровяного давления на верхних конечностях регистрируется высокое давлению, а на нижних – низкое.

При коарктации аорты нижняя левая камера сердца (левый желудочек) вашего сердца работает с большей нагрузкой, чтобы прокачать кровь через суженный участок аорты, и кровяное давление в левом желудочке возрастает. Это приводит к утолщению стенки левого желудочка (гипертрофии).

Коарктация аорты часто встречается вместе с другими врожденными пороками сердца, хотя врачи не знают, что вызывает формирование множественных пороков сердца. Вероятность того, что у вас или вашего ребенка будет коарктация аорты повышается, если у вас есть какой-либо из врожденный порок сердца, в том числе:

• Двустворчатый аортальный клапан. Аортальный клапан отделяет левую нижнюю камеру (левый желудочек) сердца от аорты. Двустворчатый аортальный клапан состоит из двух створок, а не из трех, как в норме. Многие люди, страдающие коарктацией аорты, имеют двустворчатый аортальный клапан.
• Открытый артериальный проток. До рождения артериальный проток представляет собой кровеносный сосуд, соединяющий левую легочную артерию и аорту. Он позволяет крови обходить легкие. Как правило, вскоре после рождения артериальный проток закрывается. Если он не закрывается, то это состояние называется  открытым артериальным протоком или незаращеним аортального протока.
• Отверстие в перегородке между левой и правой сторонами сердца. Вы можете иметь врожденное отверстие в стенке (перегородке) между верхними камерами сердца (дефект межпредсердной перегородки) или нижними камерами сердца (дефект межжелудочковой перегородки). Это приводит к тому, что богатая кислородом крови из левых камер сердца смешивается с бедной кислородом кровью правых камер.
• Стеноз аортального клапана. Это сужение клапана, который отделяет левый желудочек сердца от аорты. При стеноз аортального клапана сердцу приходится работать с повышенной нагрузкой, чтобы в аорту поступило количество крови, достаточное для потребностей организма. Со временем это может привести к утолщению сердечной мышцы и  развитию сердечной недостаточности.
• Регургитация на аортальном клапане. Это состояние возникает, когда аортальный клапан не закрывается плотно, в результате чего кровь течет назад в левый желудочек.
• Стеноз митрального клапана. Это сужение клапана между верхней левой камерой сердца (левым предсердием) и левым желудочком, по которому кровь поступает из предсердия в желудочке. В этом случае кровь может попадать обратно в сосуды легких, вызывая одышку или застойные явления в легких. Как и стеноз аортального клапана, это состояние может также привести к развитию сердечной недостаточности.
• Регургитация на митральном клапане. Она возникает, когда митральный клапан не закрывается плотно, в результате чего кровь течет назад в левое предсердие.

Коарктация аорты также чаще встречается у людей, которые имеют определенные генетические заболевания, такие как синдром Тернера. Женщины и девочки с синдромом Тернера имеют 45 хромосом, с одной отсутствующей или неполной Х-хромосомой, вместо 46. Около 10 процентов женщин и девочек с синдромом Тернера имеют коарктацию аорты.

Без лечения коарктация аорты часто приводит к осложнениям. Некоторые из осложнений могут быть результатом длительного повышения артериального давления, вызванного коарктацией аорты. Осложнения возможны также после лечения коарктации аорты.

Осложнения коарктация аорты включают:

• Высокое артериальное давление
• Инсульт
• Образование расширения участка аорты (аневризмы)
• Расслоение или разрыв аневризмы аорты
• Преждевременное появление ишемической болезни сердца – сужения кровеносных сосудов, снабжающих кровью сердце
• Сердечную недостаточность
• Образование аневризм сосудов головного мозга или кровоизлияния в головной мозг

Кроме того, если коарктация аорты является серьезной, ваше сердце может быть не в состоянии перекачивать адекватный объем крови к органам и тканям. Это может привести к повреждению сердца, развитию почечной недостаточности или недостаточности других органов.

Если вы проходили лечение по поводу коарктации аорты в молодом возрасте, существует потенциальный риск  развития повторного сужения аорты (повторная коарктация) с течением времени. Это может потребовать дополнительного лечение. Кроме того, вы имеет более высокий риск развития артериальной гипертензии.

Если вы или ваш ребенок имеете симптомы, характерные для коарктации аорты, обратитесь к врачу. После первоначального осмотра врач  скорее всего направит вас или вашего ребенка к доктору, специализирующемуся на лечении заболеваний сердца (кардиологу).
Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к посещению врача и подскажет, чего ожидать.

Что вы можете сделать

• Составьте список всех симптомов, которые есть у вас или вашего ребенка, и укажите, как давно они присутствуют.
• Запишите основную информацию о состоянии вашего здоровья, включая информацию о любых других сопутствующих заболеваниях и названия каких-либо лекарственных препаратов, которые вы или ваш ребенок принимаете.
• Найдите члена семьи или друга, который может прийти с вами доктору, если это возможно. Тот, кто сопровождает вас, может помочь вспомнить, что сказал доктор.
• Запишите вопросы, чтобы не забыть задать их врачу.

Вопросы, которые следует задать врачу при первом посещении:

• Что, вероятнее всего, является причиной этих симптомов?
• Существуют ли какие-либо другие возможные причины этих симптомов?
• Какие обследования необходимы?
• Следует ли проконсультироваться со специалистом?

Вопросы, которые следует задать кардиологу, включают:

• Есть ли у меня или у моего ребенка есть коарктация аорты?
• Насколько серьезен этот порок развития?
• Были ли выявлены при обследовании какие-либо другие пороки сердца?
• Каков риск осложнений  коарктации аорты?
• Какой подход к лечению вы рекомендуете?
• Каковы возможные побочные эффекты лекарственных препаратов, которые вы назначите?
• Если вы рекомендуете операцию, какой вид хирургического вмешательства будет наиболее эффективным? Почему?
• Что будет входить в курс реабилитации после операции?
• Как часто мой ребенок или я должны  будем посещать врача после операции?
• Какие признаки и симптомы должны будут заставить меня насторожиться?
• Каков долгосрочный прогноз при данном заболевании?
• Следует ли мне ограничивать себя в употреблении каких-либо продуктов питания или в каких-либо видах деятельности?
• Рекомендуете ли вы принимать антибиотики перед посещением стоматолога или других медицинскими вмешательствами?
• Безопасна ли для женщины с коарктацией аорты беременность?
• Каков риск того, что у моих детей или внуков возникнет этот же порок развития?
• Должен ли я проконсультироваться врачом-генетиком?

В дополнение к вопросам, которые подготовили для своего врача, не стесняйтесь задавать вопросы всякий раз, если вам что-либо не понятно.
 

Чего ожидать от вашего врача
Врач, который обследует вас или вашего ребенка для выявления коарктации аорты, может задать вам ряд вопросов.

• Если коарктацию аорты подозревают у вас:
• Какие симптомы вас беспокоят?
• Когда у вас впервые появились симптомы?
• Ваше состояние ухудшалось в течение долгого времени?
• Вас беспокоит одышка?
• Вас беспокоят головная боль или головокружение?
• Вас беспокоит боль в груди?
• Ваши ноги холодные наощупь?
• Были ли у вас какие-либо слабость или судороги в ногах во время физической нагрузки?
• Вы когда-нибудь падали в обморок?
• Беспокоят ли вас частые кровотечения из носа?
• Какие-либо виды деятельности или физические нагрузки делают ваше состояние хуже?
• У вас есть какие-либо сопутствующие заболевания?
• Какие лекарственные препараты вы сейчас принимаете, в том числе отпускающиеся без рецепта или по рецепту, а также витамины и биодобавки?
• Есть ли в вашей семье заболевания сердца?
• Вы курили или курите сейчас? Как много сигарет вы выкуриваете в день?
• У вас есть дети?
• Планируете ли вы иметь детей?

Если ваш ребенок болен:

• Каковы симптомы вашего ребенка?
• Когда вы впервые заметили эти симптомы?
• Ваш ребенок набирает вес с нормальной скоростью?
• У вашего ребенка есть какие-либо признаки проблем с дыханием? Появляется ли у него одышка при физических нагрузках? Бывает ли так, что он часто дышит?
• Ваш ребенок легко устает?
• Есть ли у вашего ребенка повышенная потливость?
• Ваш ребенок раздражителен?
• Есть ли у вашего ребенка боли в груди?
• Есть ли у вашего ребенка симптомы включают в себя холодные ноги?
• Есть ли у вашего ребенка сопутствующие заболевания?
• Ваш ребенок в настоящее время принимает какие-либо лекарственные препараты?
• Есть ли у кого-либо в вашей семье проблемы с сердцем?
• Есть ли у кого-либо в вашей семье врожденные пороки сердца?

В каком возрасте будет выявлена коарктация аорты,  зависит от тяжести состояния. Если коарктации аорты является серьезной, она обычно выявляется в младенческом возрасте. Обнаружение коарктации аорты до рождения часто не представляется возможным.
Взрослые и дети старшего возраста, у которых выявляется коарктация аорты, могут иметь более легкие формы заболевания, которые протекают без симптомов. Они могут часто выглядят здоровыми, пока врач не обнаруживает при обследовании следующие признаки:

• Повышенное артериальное давление при измерении на руках
• Разница при измерении артериального давления на руках и ногах, с повышением артериального давления при измерении на руках и более  низком при измерении на ногах
• Слабая и задерживающаяся пульсация сосудов нижних конечностей
• Шум в сердце – патологический шум, вызванный турбулентным потоком крови

Методы диагностики
Исследования, подтверждающие диагноз коарктации аорты, включают:

• ЭхоКГ. Для получения изображения сердца используют звуковые волны высокой частоты. Звуковые волны отражаются от сердца, что позволяет получить изображение сердца в динамике, которое можно видеть на видеоэкране. Эхокардиография  позволяет установить локализацию и степень тяжести коарктации аорты и выявить наличие других пороков сердца, такие как двустворчатый аортальный клапан. Врачи часто используют эхокардиографию для диагностики коарктации аорты и определения наиболее подходящего варианта лечения для вас.
• Электрокардиография (ЭКГ). ЭКГ – это регистрация электрической активности сердца при каждом его сокращении. Для регистрации ЭКГ располагают электроды с проводами на грудной клетке, запястьях и лодыжках. Электроды регистрируют электрическую активность сердца в виде электрокардиограммы, которая записывается в виде кривой на бумаге или выводится на монитор компьютера. При тяжелой форме коарктации аорты ЭКГ может показать увеличение стенок нижних камер сердца (гипертрофию желудочков).
• Рентгенография грудной клетки. Рентгенография органов грудной полости позволяет получить изображение сердца и легких, выявить увеличение сердца, сужение аорты в месте коарктации и расширение участка аорты перед сужением.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ основана на использовании мощного магнитного поле и радиоволн  для получения детализированных изображений сердца и кровеносных сосудов. МРТ позволяет выявить расположение и степень тяжести коарктации аорты и наличие других пороков сердца, а также определить, есть ли поражение других кровеносных сосудов. Врачи могут также использовать этот данные МРТ, чтобы определить тактику лечения.
• Компьютерная томография (КТ). С помощью рентгеновских лучей, направленных под различным углом, получают серию изображений поперечных срезов. Для проведения КТ-ангиографии врач вводит в кровеносный сосуд рентгеноконтрастное вещество, чтобы что позволяет визуализировать  артерии и вены. КТ-ангиография позволяет врачу увидеть расположение и определить степень тяжести коарктации аорты, выявить поражение других кровеносных сосудов, а также обнаружить другие пороки сердца. Врачи могут использовать этот данные этого исследования, чтобы определить тактику лечения.
• Катетеризация сердца. Во время этой процедуры врач вводит длинную тонкую трубку (катетер) в артерию или вену в области паха и проводит его к вашему сердцу под контролем рентгеновского излучения.

Ваш врач может ввести рентгеноконтрастное вещество через катетер, чтобы визуализировать сердце и сосуды. Катетеризация сердца может помочь определить степень тяжести коарктации аорты. Она также позволяет измерять давление в камерах сердца и в кровеносных сосудах и содержание кислорода в крови различных отделов сердца.
Этот метод исследования не часто используется для диагностики коарктации аорты, но он может быть полезен врачам составить план операции. Катетеризация сердца может быть использована для лечения коарктации аорты.

Варианты лечения коарктации аорты зависят от вашего возраста на момент постановки диагноза и тяжести вашего состояния. Одновременно также может быть выполнена коррекция других пороков сердца.
Лечение коарктации аорты – это хирургическое вмешательство или процедура, которая называется баллонной ангиопластикой. Врач, специализирующийся на лечении врожденных заболеваний сердца, осмотрит вас и определит наиболее подходящий для вас метод лечения.

Хирургия
Есть несколько видов хирургических операций на открытом сердце. Ваш врач может обсудить с вами, какая именно операция будет наиболее эффективна для лечения вас или вашего ребенка. Возможны следующие варианты:

• Резекция с созданием анастомоза конца в конец. Этот метод включает в себя удаление суженного сегмента аорты (резекцию) с последующим соединением двух концов аорты вместе (анастомоз).
• Аортопластика лоскутом подключичной артерии. Часть левой подключичной артерии – кровеносного сосуда, который поставляет кровь к левой руке, – может быть использована для расширения суженного участка аорты.
• Обходной сосудистый шунт. Этот метод подразумевает создание обходного пути с помощью вшивания шунта, представляющего собой пластиковую трубку.
• Пластика аорты при помощи сосудистого протеза. При этом виде операций суженный участок аорты удаляют, а затем на его место вшивают сосудистый протез из синтетического материала, что позволяет расширить кровеносный сосуд. Эта операция показана, если коарктации подвержен протяженный участок аорты.

Баллонная ангиопластика и стентирование
Баллонная ангиопластика используется для лечения коарктации аорты или для устранения повторного сужения (ре-коарктации), которое возникает после операции.
Во время этой процедуры врач вводит тонкую гибкую трубку (катетер) в артерию в области паха и проводит ее через кровеносные сосуды к вашему сердцу под рентгенологическим контролем. В область коарктации аорты вводится  баллон. Когда баллон надувается, аорта расширяется и кровоток нормализуется. В некоторых случаях врач устанавливает в просвете аорты стент, представляющий собой полую трубку с сетчатой стенкой, чтобы сохранить суженную часть аорты открытой.

Медикаментозное лечение
Медикаментозное лечение не позволяет устранить коарктацию аорты, но может быть использовано для контроля артериального давления перед операцией. Хотя хирургическая коррекция коарктации аорты нормализует кровяное давление, многим людям приходится принимать лекарственные препараты для снижения давлениядаже после успешной операции.
Детям с тяжелой формой коарктации аорты может быть назначен препарат, который сохраняет артериальный проток открытым. Это обеспечивает обходной ток крови, пока коарктация аорты не будет устранена хирургически.

После лечения
Наиболее распространенным отдаленным осложнением коарктации аорты является высокое артериальное давление. Хотя чаще всего артериальное давление снижается после устранения коарктации аорты, иногда оно может по-прежнему остаются повышенным.
Иногда стенка сегмент аорты, который подвергся операции, становится слабой, формируется аневризма аорты, что в конечном итоге может привести к разрыву аневризмы. В некоторых случаях коарктация может возникнуть вновь, возможно, даже лет после лечения. Могут потребоваться дополнительные операции для исправления повторного сужения или лечения других осложнений.
После устранения коарктации аорты вам может потребоваться тщательное наблюдение у врача на протяжении всей жизни, чтобы не пропустить возникновения осложнений и рецидивов.
Ваш врач может посоветовать вам постоянно наблюдаться у специалиста по врожденным заболеваниям сердца. Он будет оценивать ваше состоянии и данные визуализирующих исследований. Ваш врач также будет контролировать ваше артериальное давление и назначать лечение по мере необходимости.

Вот несколько советов по управлению вашим состоянием:

• Регулярно выполняйте физические упражнения. Регулярные физические упражнения помогают снизить артериальное давление. Поговорите со своим врачом о том, нужно ли ограничить определенные виды физической активности, такие, как тяжелая атлетика, которая может временно привести к повышению артериального давления. Ваш врач может оценить ваше состояние и провести определенные тесты, чтобы решить, сможете ли вы принимать участие в спортивных соревнованиях или  заниматься тяжелой атлетикой.
• Тщательно планируйте беременность. Перед тем как забеременеть, поговорите со своим врачом, безопасна ли для вас беременность. Женщины с коарктацией аорты, даже после операции, могут иметь более высокий риск разрыва аневризмы аорты, расслоения аневризмы аорты или других осложнений во время беременности и родов. Врачи также оценит, контролируется ли артериальное давление. Если вы перенесли операцию по поводу коарктации аорты и планируете беременность, контроль артериального давления очень важен для здоровья вас и вашего ребенка.
• Проводите профилактику эндокардита. Эндокардит – воспаление внутренней оболочки сердца или его структур, вызванный бактериальной инфекцией. Как правило, вам  не нужно принимать антибиотики для профилактики эндокардита перед некоторыми стоматологическими процедурами. Тем не менее, если вы переносили эндокардит в прошлом или если вам было выполнено протезирование зубов, ваш врач может рекомендовать вам антибиотики. Узнайте у вашего врача, какая тактика наиболее подходит в вашем случае.

Профилактика коарктации аорты невозможна, поскольку это состояние является врожденным. Тем не менее, если вы или ваш ребенок имеете заболевание, которое увеличивает риск развития коарктации аорты, например, синдром Тернера, двустворчатый аортальный клапан или другой порок сердца, а также семейный анамнез врожденных пороков сердца, раннее выявление коарктации аорты может быть очень важным. Обсудите риск возникновения коарктации аорты с вашим доктором.