Кальцифилаксия

98

Описание

Кальцифилаксия – это тяжелое и редкое заболевание, при котором кальций откладывается в стенках мелких кровеносных сосудов кожи и подкожной жировой клетчатки. Кальцифилаксия вызывает образование болезненных  язв на коже, что осложняется присоединением тяжелых инфекций, которые могут привести к смерти.

Люди, у которых выявляется кальцифилаксия, чаще всего страдают хронической почечной недостаточностью и находятся на гемодиализе или недавно перенесли пересадку почки, однако это состояние может также возникать у людей без заболевания почек.

Диагностика

Для того, чтобы определить наличие кальцифилаксии, врач изучит ваш анамнез, оценит симптомы и проведет осмотр. Необходимые лабораторные и инструментальные исследования включают:

  • Биопсию кожи. Небольшой образец ткани из области пораженной берется для последующего изучения в лаборатории.
  • Анализы крови. В лаборатории определяют содержание в крови различных веществ: кальция, фосфора, паратиреоидного гормона, алюминия, азота мочевины, креатинина, альбумина и т.д. Результаты анализов позволяют врачу оценить функцию почек и печени.
  • Визуализирующие исследования. Рентгенография позволяет выявить отложения кальция в стенках кровеносных сосудов (кальциноз сосудов), которое является проявлением кальцифилаксии. Однако кальциноз сосудов встречается также при других хронических заболеваниях почек.
Лечение

Не существует стандартного или универсально эффективного средства для лечения кальцифилаксии. Ранняя диагностика и лечение позволяют уменьшить выраженность проявлений заболевания. В клинике Mayo для лечения кальцифилаксии применяют следующие подходы.
 

Интенсивное лечение ран
Врач назначит интенсивное лечение ран. Может потребоваться  удаление поврежденных тканей хирургическим путем (дебридмент). В некоторых случаях поврежденные ткани могут быть удалены с помощью других методов, таких как влажные повязки или вихревые ванны (массаж водяными струями). Важной частью лечения и профилактики раневой инфекции является антибактериальная терапия. При необходимости во время лечения назначаются обезболивающие препараты.
 

Восстановление притока крови и доставки кислорода к пораженным тканями
Ваш врач может рекомендовать проведение гипербарической оксигенации для увеличения доставки кислорода к пораженным тканям. Кроме того, ваш врач может использовать низкие дозы активатора тканевого плазминогена (TPA) для растворения сгустков крови в мелких кровеносных сосудах кожи. Также может быть назначено медикаментозное лечение, которое уменьшает свертываемость крови (антикоагулянты), чтобы восстановить приток крови к тканям. Ваш врач подберет наиболее подходящий для вас антикоагулянт.

Уменьшение отложения кальция
Для уменьшения отложения кальция в артериях применяются:

  • Гемодиализ. Если вы находитесь на лечении гемодиализом, доктор может изменить вашу дозу диализа, в том числе увеличить его частоту, или назначить какие-либо лекарственные препараты, которые используются во время диализа.
  • Лекарственные препараты для снижения уровня кальция. Врач изучит, какие лекарственные препараты вы принимаете, и устранит те, которые могут способствовать развитию кальцифилаксии, такие как кортикостероиды или железо, также он может изменить дозировку препаратов кальция или витамина Д, которые вы принимаете. Ваш врач может рекомендовать лекарственный препарат под названием цинакалцет (Сенсипар), который контролирует выработку паратиреоидного гормона (ПТГ). Кроме того может быть назначен тиосульфат натрия, который связывается с кальцием и улучшает его выведение с мочой, а также препараты, улучшающие обмен кальция и фосфора.
  • Хирургическое лечение. Если ваш врач определит, что гиперактивность паращитовидных желез (гиперпаратиреоз) и повышенная выработка ПГТ являются причиной нарушения обмена кальция, он порекомендует полное или частичное удаление паращитовидных желез.