Гистиоцитоз X

59

Описание

Гистиоцитоз X (икс) – термин, обозначающий группу заболеваний (болезнь Леттерера – Сиве, болезнь Хэнда-Шюллера-Крисчена, эозинофильная гранулема), при которых патологические иммунные клетки, называемые гистиоцитами, и эозинофилы активно размножаются, особенно в костях и легких, что часто вызывает формирование рубцовой ткани.

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве впервые проявляется у детей младше 3 лет и без лечения, как правило, приводит к смерти. Гистиоциты вызывают повреждение не только легких, но также кожи, лимфатических узлов, костей, печени и селезенки. Возможен коллапс – спадение легких.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена обычно начинается в раннем детстве, но может заявить о себе и в среднем возрасте. Наиболее часто поражаются легкие и кости. Повреждение гипофиза (эндокринной железы) в редких случаях вызывает пучеглазие (экзофтальм) и несахарный диабет – заболевание, при котором выделяется большое количество мочи, что ведет к обезвоживанию.

Эозинофильная гранулема (болезнь Таратынова) обычно развивается в школьном возрасте и чаще у мальчиков. Она поражает в основном кости, но в 20% случаев – и легкие; иногда только легкие.

Симптомы

У некоторых пациентов заболевание протекает бессимптомно. Однако если поражены легкие, возникают кашель, одышка, повышение температуры тела; больной теряет в весе.

Для болезни Хенда-Шюллера-Крисчена характерны дефекты костей черепа, таза, экзофтальм, несахарный диабет, ожирение, отставание в физическом развитии, гепатомегалия, лимфаденопатия, петехиальная сыпь, себорея, изменения в легких, стоматит. В качестве осложнения может присоединиться вторичная инфекция.

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве развивается остро, с высокой температурой, кожными высыпаниями в области грудины и позвоночника, гепатоспленомегалией, генерализованным увеличением лимфатических узлов, отитами, мастоидитами, поражением легких и плоских костей.

Эозинофильная гранулема имеет более стертую симтпоматику: общая слабость, повышенная утомляемость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда эозинофилия. Редко может развиться несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегалия, анемия, дерматит и сыпь.

Причины

Причины развития гистиоцитоза Х не выявлены. Предположительно к нему приводит патология иммунной системы.

Диагностика

Гистиоцитозы Х можно заподозрить на основании клинической картины. При рентгенологическом исследовании обнаруживаются очаги деструкции в костях. Подтверждает диагноз морфологическое исследование биоптата пораженного участка кости или опухолевых образований кожи, мягких тканей: выявляются гистиоциты и зрелые эозинофилы, могут быть очаги некроза.

Лечение

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена и эозинофиль­ная гранулема могут пройти без лечения. Все формы гистиоцитоза Х лечат кортикостероидами и цитостатическими пре­пара­та­ми, например циклофосфамидом, хотя ни одно средство не ­является заведомо эффективным. Терапия при поражени­ях кости – такая же, как при опухолях костей.