Синдром Кавасаки

Синдром Кавасаки - заболевание, которое поражает главным образом детей младше 5 лет и сопровождается появлением кожной сыпи, повышением температуры тела, увеличением лимфатических узлов и иногда воспалением суставов и сердца.

Причины синдрома Кавасаки неизвестны, но некоторые исследователи предполагают роль вируса или другого воз­будителя инфекции. Заболевание было впервые описано в Японии в конце 1960-х годов. С тех пор по всему миру были диагностированы тысячи случаев в разных расовых и этнических группах, хотя синдром остается наиболее распространенным в Японии.

Как правило, синдром Кавасаки развивается у детей в возрасте от 2 месяцев до 5 лет, хотя он регистрировался и у подростков. Мальчики заболевают примерно вдвое чаще, чем девочки. В редких случаях заболевание поражает нескольких членов одной семьи.

Болезнь начинается с повышения температуры тела, которая периодически снижается, но обычно не ниже 38,5 °С. Ребенок раздражителен, часто сонлив, иногда жалуется на спастическую боль в животе. В течение дня на теле и в области соприкосновения с пеленкой появляется красная очаговая сыпь. В течение нескольких дней высыпания возникают на слизистых оболочках, в том числе полости рта и влагалища. У ребенка красное горло; красные, сухие, потрескавшиеся губы; малиново-красный язык. Краснеют и глаза, но выделений нет. Красными или багровыми становятся также ладони и подошвы; кисти и стопы часто отекают. Через 10-20 дней после начала болезни кожа на пальцах рук и ног начинает шелушиться. Лимфатические узлы шеи часто увеличены и слегка болезненны.

Самое опасное осложнение синдрома Кавасаки - повреждение сердца; другие проявления болезни не ведут к хроническим повреждениям кожи, глаз или лимфатических узлов. Осложнения на сердце развиваются приблизительно у 5-20% детей с синдромом Кавасаки через 2-4 недели после начала болезни. Наиболее опасное для сердца осложнение - патологическое расширение (дилатация) коронарных артерий. Хотя небольшое расширение артерий может быть преходящим, выраженное расширение (аневризма) способно привести к инфаркту и внезапной смерти.

Другие осложнения синдрома Кавасаки: воспаление тканей, выстилающих головной мозг (мягких мозговых оболочек), воспаление суставов и желчного пузыря - постепенно проходят, не вызывая необратимых повреждений.

Врач диагностирует заболевание, основываясь в большей степени на симптомах, чем на результатах лабораторных исследований. Повышение температуры тела, которое продолжается, по крайней мере, 5 дней, и наличие четырех из пяти следующих симптомов: сыпь; красные распухшие конечности; покраснение глаз; воспаление губ и слизистой оболочки полости рта; увеличенные лимфатические узлы - ключ к правильному диагнозу. В крови вначале выявляют увеличение числа лейкоцитов и снижение числа эритроцитов (анемию); позже - увеличение числа тромбоцитов. Результаты других лабораторных исследований тоже могут быть патологическими и зависят от того, какие системы органов поражены.

Дети обычно выздоравливают полностью, если коронарные артерии не повреждены. Приблизительно 1-2% детей с синдромом Кавасаки умирают, обычно от осложнений на сердце, из них больше 50% - в течение первого месяца, 75% - второго, и 95% - в течение 6 месяцев, но смерть может наступить даже 10 лет спустя, иногда внезапно и неожиданно. Маленькие аневризмы коронарных артерий обычно исчезают в течение года, но коронарные артерии могут остаться ослабленными, что ведет к сердечным заболеваниям многие годы спустя.

Раннее начало лечения значительно уменьшает риск повреждения коронарных артерий и ускоряет выздоровление. В течение 1-4 дней внутривенно вводят высокие дозы иммуноглобулина, а внутрь (перорально) дают высокие дозы аспирина. Как только температура тела снижается, дозу аспирина уменьшают и обычно рекомендуют продолжать его прием в течение нескольких месяцев, чтобы снизить риск повреждения коронарных артерий и образования сгустков крови.

Врач часто проводит эхокардиографию, чтобы вовремя выявить, не развиваются ли осложнения на сердце. При больших аневризмах коронарных артерий в дополнение к аспирину назначают лекарства, препятствующие свертыванию крови. При небольших аневризмах достаточно аспирина. Если ребенок заболевает гриппом или ветряной оспой, то, чтобы уменьшить риск развития синдрома Рея, вместо аспирина иногда временно используют дипиридамол (курантил).