Синдром Рея (Рейе)

Синдром Рея  – это редкое и опасное состояние, возникающее в результате отека печени и мозга.

Данный синдром возникает в большинстве случаев у детей и подростков, которые проходят лечение по поводу вирусных заболеваний, чаще всего гриппа или ветряной оспы.

Больные с синдромом Рея имеют следующие симптомы: спутанность и потеря сознания, судорожные приступы. При наличии данных симптомов необходима неотложная медицинская помощь. Ранняя диагностика и лечение синдрома Рея может спасти жизнь ребенку.

Аспирин  ассоциирован с синдромом Рея, поэтому будьте осторожны, давая его детям и подросткам. Использование аспирина одобрено только для детей старше 2 лет. Несмотря на это, дети и подростки никогда не должны принимать аспирин при лечении гриппа или оспы.

При синдроме Рея уровень сахара в крови детей понижается, тогда как уровень аммиака и кислотности в крови повышаются. В это же время наблюдается отек печени и накопление в ней жира. Отек может случиться и в мозге, что в дальнейшем приведет к судорожным припадкам, судорогам или к потере сознания.

Симптомы синдрома Рея проявляются в течение 3-5 дней после заражения вирусом гриппа или ветряной оспой и инфекцией верхних дыхательных путей при простуде.

У детей моложе 2 лет, первые симптомы синдрома Рея могут быть включать в себя:

• Диарею
• Учащенное дыхание

У детей старше 2 лет и подростков, первые симптомы могут проявиться в виде:

• Постоянная и непрерывная рвота
• Сонливость или летаргия

Со временем у больных симптомы становятся более серьезными:

• Раздражительность, агрессия или иррациональное поведение
• Спутанность сознания, дезориентация или галлюцинации
• Слабость или паралич рук и ног
• Судорожные припадки
• Продолжительная летаргия
• Пониженный уровень сознания

При перечисленных симптомах необходима интенсивная терапия.

Большинство детей с синдром Рея выживают. У некоторых из них наблюдается повреждения головного мозга. Без точной диагностики и принятия мер по лечению синдром Рея может привести к летальному исходу в течении нескольких дней.

Своевременное обращение к врачу, ранняя диагностика и лечение могут спасти жизнь ребенку. Если вы подозреваете у своего ребенка синдром Рея, немедленно обратитесь к врачу.

Вызовите скорую медицинскую помощь, если у вашего ребенка:

Свяжитесь с педиатром, если ваш ребенок после  гриппа и ветряной оспы имеет следующие симптомы

• Периодическую рвоту
• Необычная сонливость или летаргия
• Внезапно измененное поведение

В настоящее время точные причины развития синдрома Рея неизвестны, но существуют факторы, способствующие его развитию. Синдром Рея может быть спровоцирован при лечении аспирином гриппа  и ветряной оспы у детей, имеющих болезни, обусловленные  нарушением окисления жирных кислот.

Болезни, обусловленные нарушением окисления жирных кислот, представляют собой группу наследственных болезней обмена веществ. При данных болезнях фермент не может расщепить жирные кислоты по причине его отсутствия или потери активности в организме человека. В настоящее время существуют скрининговые тесты для диагностики данных групп заболеваний.

Воздействие токсинов (инсектициды, гербициды, растворители для красок) на организм человека также могут способствовать развитию синдрома Рея.

Риск развития синдрома Рея у детей возрастает при одновременном воздействии двух факторов:

• Использование  аспирина при лечении гриппа, ветряной оспы и инфекции верхних дыхательных путей
• Наличие нарушения окисления жирных кислот

• Будьте в курсе любых ограничений до визита к врачу. Во время записи на прием к врачу спросите о действиях, которые можно сделать заранее.
• Запишите симптомы, которые испытывает ваш ребенок, включая любые несвязанные с причиной вашего запланированного визита врача.
• Составить список всех лекарств, включая витамины, пищевые добавки, безрецептурные препараты, которые ваш ребенок принимал, особенно содержащие аспирин. Еще лучше,  если вы принесете с собой на прием бутылочки и коробки и напишите лист принятых доз и инструкций.
• Взять с собой члена семьи или друга. Может быть тяжело вспомнить всю информацию во время приема врача. Сопровождающий вас человек может вспомнить что-то, что вы могли забыть или упустить.
• Напишите список вопросов, которые хотели бы задать врачу.  Не стесняйтесь задать вопрос или поговорить о чем-то, когда ты не понимаешь то, что сказал ваш врач.

Список вопросов от наиболее важных к наименее, которые вы можете задать во время вашего визита к врачу.  Список основных вопросов, задаваемых врачу при синдроме Рея:

• Какие другие возможные причины симптомов у моего ребенка?
• Какие тесты необходимо сделать для подтверждения диагноза?
• Какие варианты лечения существует и что за и против для каждого?
• Какие результаты я могу ожидать?
• Какие исследования мне следует пройти?

В дополнение к этим вопросам, которые вы подготовили, не стесняетесь задать дополнительные вопросы во время визита к врачу.

Не существует специального теста для синдрома Рея. Скрининг на синдром Рея проводится с помощью анализов крови и мочи, тестов на нарушение окисления жирных кислот или других болезней обмена веществ.

В некоторых случаях необходимо проведение более инвазивных диагностических тестов для диагностики проблем печени и исследование неврологических нарушений.

• Пункция спинномозговой жидкости. Данная процедура позволяет диагностировать или исключить другие болезни, имеющие похожие симптомы, такие как воспаление оболочки мозга и спинного мозга (менингит), или воспаление или инфекция головного мозга (энцефалит).
• Во время процедуры пункции спинномозговой жидкости игла вводится между позвонками внизу спины в спинной мозг. Производится забор небольшого количества спинномозговой жидкости для дальнейшего анализа в лаборатории.
• Биопсия печени. С помощью биопсии печени врач может исключить заболевания, которые также поражают печень.
• Во время биопсии печени, игла вводится через кожу в правом подреберье в печень. Небольшое количество ткани печени забирается для дальнейшего анализа.
• Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Данные методы позволяют врачу понять причину изменения поведения больного и снижение его бдительности, а также исключить другие болезни с похожими симптомами. При КТ используется прибор для воспроизведения двухмерных изображений головного мозга. При МРТ используется сильное магнитное поле и соотношение радиоволн, которое дает возможность воспроизвести изображения головного мозга.
• Биопсия кожи. Биопсия кожи используется  для тестирования наличия или отсутствия болезней обмена веществ и нарушения окисления жирных кислот. При данной процедуре берется небольшой кусочек кожи для дальнейшего лабораторного анализа. Возможно, при данной процедуре применение местной анестезии для устранения ощущения боли.

Синдром Рея лечится в больнице, в некоторых случаях в отделении интенсивной терапии. Медицинский персонал во время пребывания в стационаре проводит мониторинг кровяного давления и других жизненно важных показателей у больного. Специальное лечение может включать:

• Внутривенное введение жидкости.  Глюкоза и физиологический раствор вводится внутривенно через капельницу.
• Применение мочегонных средств. Данные лекарственные средства могут быть использованы для уменьшения внутричерепного давления, увеличение потери жидкости через мочевыделение.
• Лекарства против кровотечения.  Кровотечение может быть следствием проблем с печенью. Кровотечение можно остановить принятием витамина К, введением плазмы и тромбоцитов.

При наличии  у вашего ребенка затруднения дыхания, ему потребуется прибор искусственной вентиляции легких.

Откажитесь от применения аспирина или лекарств, содержащих аспирин, при лечении детей и подростков.

Проведение скрининга новорожденных на наличие болезней, обусловленных нарушением окисления жирных кислот, позволит рассчитать риски развития синдрома Рея. Дети, имеющие наследственное заболевание, ассоциированное с нарушением окисления жирных кислот, не должны принимать аспирин и лекарства, содержащие аспирин.

Всегда читайте инструкцию перед применением препаратов. Аспирин может содержаться в неожиданных местах, например в препарате Алка Зельтцер.

Иногда аспирин может называться по другому, например:

• Ацетилсалициловая кислота
• Ацетилсалициат
• Салициловая кислота
• Салицилат

Если у вашего ребенка грипп, ветряная оспа или другая вирусная инфекция используйте другие препараты, такие как парацетамол, ибупрофен, напроксен, которые понижают температуру и обезболивают.

Дети и подростки, имеющие хроническое заболевание, как болезнь Кавасаки, могут нуждаться в лекарствах, содержащих аспирин. В этом случае польза от аспирина гораздо больше, чем риск появления Синдром Рея.

Если ваш ребенок нуждается в терапии с использованием аспирина, сделайте прививку против гриппа и ветряной оспы. Это поможет предотвратить развитие синдрома Рея.