Наследственный ангионевротический отек

Наследственный ангионевротический отек - наследственное заболевание, связанное с недостатком ингибитора C₁ (особого белка крови).

Ингибитор C₁ относится к системе комплемента - группе белков, вовлеченных в некоторые иммунные и аллергические реакции. Дефицит или недостаточная активность ингибитора С1 вызывает припухлость отдельных областей кожи и подлежащей ткани или слизистых оболочек, выстилающих, например, ротовую полость, глотку и желудочно-кишечный тракт. Травма или вирусная болезнь часто провоцируют приступы этого заболевания, которые могут усугубляться эмоциональным напряжением. Как правило, они начинаются с появления припухлости, скорее болезненной, чем зудящей, и не сопровождаются крапивницей. Часто отмечаются тошнота, рвота и судороги. Самое опасное осложнение - отек верхних дыхательных путей, который может нарушать дыхание. Анализы крови, показывающие содержание или активность ингибитора С₁, позволяют поставить точный диагноз.

Обострение наследственного ангионевротического отека иногда прекращает лекарство, называемое аминокапроновой кислотой. Часто врачи назначают адреналин, антигистаминные препараты и кортикостероиды, хотя нет никаких доказательств, что они эффективны. Во время острого приступа дыхание может быстро нарушиться, и в трахею больного придется ввести специальную трубку.

Некоторые мероприятия помогают предотвращать приступы. Например, перед простейшей хирургической операцией или стоматологической процедурой человеку с наследственным ангионевротическим отеком иногда делают переливание свежей плазмы крови, чтобы повысить содержание инги­битора С₁ в его крови. Применение очищенного ингибитора­ С₁ может предотвращать приступы наследственного ангионевротического отека, но он пока недоступен для широкого использования. С целью длительной профилактики используют принимаемые внутрь анаболические стероиды (андроге­ны), например даназол (данол), которые стимулиру­ют выработку в организме большего количества ингибитора С₁. Поскольку эти лекарства могут иметь маскулинизирующие побочные эффекты (например, вызывать рост волос на лице), при назначении таких препаратов женщинам дозы тщательно подбирают, а результат контролируют.