Врожденная диафрагмальная грыжа

Диафрагмальная грыжа – дефект в диафрагме, в результате которого некоторые органы брюшной полости перемещаются в грудную клетку.

Диафрагмальная грыжа обычно возникает на одной стороне, чаще левой. Желудок, петли кишечника, даже печень и селезенка могут перемещаться через грыжевое отверстие. Если грыжа большая, легкое на пораженной стороне развивается не полностью.

После рождения, поскольку ребенок плачет и дышит, петли кишечника стремительно заполняются воздухом. Быстро увеличивающаяся масса органов давит на сердце, другое легкое сжимается и развивается респираторный дистресс-синдром. В тяжелых случаях респираторный дистресс-синдром возникает вскоре после рождения.

Клинические проявления зависят от величины дефекта. Если дефект диафрагмы совсем маленький, при рождении дети чувствуют себя удовлетворительно, а симптомы нарастают постепенно, в течение нескольких лет: дети отстают в физическом развитии, жалуются на боли в животе, в груди, чувство сдавления в груди. Появляется изжога, отрыжка после еды, возможно развитие гастрита или язвенной болезни, анемии.

При ущемлении грыжевого мешка резко развивается острая кишечная непроходимость, сердечная и дыхательная недостаточность: отдышка, цианоз кожных покровов.

При больших дефектах диафрагмы клиническая картина очень яркая и все симптомы проявляются практически сразу после рождения. У ребенка появляется рвота после кормлений или в промежутках между ними, цианоз кожи и слизистых, одышка. Живот у таких новорожденных запавший, а грудная клетка, наоборот, выбухает.

Нарушается и кишечная проходимость, и дыхательная и сердечно-сосудистая деятельность.

Причины возникновения и механизмы развития диафрагмальной грыжи точно не установлены. В норме между 10-й и 12-й неделями развития эмбриона кишечник возвращается в брюшную полость одновременно с формированием диафрагмы, которая образуется из четырех лепестков. При нарушении миграции кишечника или формирования диафрагмы (соединения этих лепестков) развивается диафрагмальная грыжа.
Через дефект в диафрагме в грудную полость проникают желудок, кишечник, селезенка и даже печень. Они сдавливают легкие и сердце, что приводит к их недоразвитию и затем – к проявлениям дыхательной и сердечной недостаточности.
Частота встречаемости диафрагмальной грыжи – 1 на 3000-3500 новорожденных.

При диафрагмальной грыже у новорожденного запавший живот и выбухающая грудная клетка. На стороне грыжи дыхание ослаблено, может быть слышна перистальтика кишечника.
При обзорной рентгенографии грудной и брюшной полости видно выпячивание диафрагмы в полость грудной клетки и сама грыжа, можно оценить ее размеры.
Существует дородовая диагностика диафрагмальной грыжи. При достаточно больших дефектах она видна при УЗИ плода.

Лечение диафрагмальной грыжи только оперативное, и чем раньше проведена операция, тем меньше осложнения. При операции органы желудок, кишечник и селезенка вправляются обратно в брюшную полость, а дефект диафрагмы ушивается.При диагностике диафрагмальной грыжи в позднем возрасте возникают изменения со стороны желудочно-кишечного тракта – гастрит, язвенная болезнь и т. д. Эти осложнения требуют консервативного лечения.