Врожденная атрезия желчных путей

Атрезия желчных путей – состояние, при котором желчные пути либо не развиты, либо развиты неправильно.

Желчь – жидкость, вырабатываемая печенью, выводит продукты обмена печени и помогает расщеплению жиров в тонкой кишке. Желчь собирают и доставляют к кишечнику желчные протоки, находящиеся внутри печени. При атрезии желчных путей они развиты только частично или вообще отсутствуют. В результате желчь не может достичь кишечника и накапливается внутри печени. Со временем желчь начинает поступать в кровь, что вызывает желтуху.

У детей первого года жизни с атрезией желчных путей темнеет моча. Кал обесцвечен, кожа желтеет. Эти симптомы и увеличение печени становятся заметными приблизительно ко 2-й неделе после рождения. К 2-3 месяцам ребенок может отставать в росте, его беспокоит зуд, он раздражителен, отмечается повышение давления в портальной вене (крупном кровеносном сосуде, который несет кровь от желудка, кишечника и селезенки к печени).
Фактор времени очень важен, поскольку ребенку грозит необратимое фиброзирование печени – так называемый билиарный цирроз.

Частота возникновения атрезии желчных путей – 1:15000 новорожденных. Чаще это девочки. Причина недоразвитости желчных протоков точно не известна. Предполагается, что к нему приводят какие-то воздействия на эмбрион или нарушение развития на 6-й неделе гестации.

Также существуют теория о реовирусном воздействии, которое приводит к воспалению желчных протоков и их закрытию (заращению).

Чтобы поставить диагноз, врач назначает ряд исследований крови; ультразвуковое исследование (УЗИ). Если диагноз все же сомнителен, до достижения возраста 2 месяцев проводят диагностическую операцию на брюшной полости (лапаротомию).

Чтобы уменьшить давление желчи в печени, необходима операция. У 5-10% детей с атрезией желчных путей удается создать желчные протоки, которые впадают в кишку. У этих детей прогноз благоприятный, и большинство из них в дальнейшем живет полноценной жизнью. Прогноз после осуществления других способов хирургического лечения не столь благоприятный, и больные дети редко выживают. В частности, один из видов хирургической коррекции заключается в том, что печень перемещают так, чтобы ее поверхность непосредственно касалась кишки. Это позволяет желчи просачиваться с поверхности печени в кишку, несмотря на отсутствие желчных протоков.