Синдром Золлингера-Эллисона (гастринома)

561

Описание

Синдром Золлингера-Эллисона – редкое заболевание, при котором в поджелудочной железе или участке двенадцатиперстной кишки возникают одна или несколько опухолей. Данные опухоли, которые называют гастриномами, выделяют большое количество гастрина, что приводит к повышенному образованию кислого желудочного сока. Избыток кислоты ведет к развитию пептических язв, диареи и других симптомов.

Синдром Золлингера-Эллисона  (СЗЭ) – редкое заболевание. Оно может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего диагностируется между 20 и 50 годами. Обычным лечением являются лекарства, снижающие продукцию желудочного сока и заживляющие язвы.

Симптомы

Симптомы синдрома Золлингера-Эллисона включают:

  • Боли в животе
  • Диарею
  • Жжение, боль, ноющий дискомфорт в верхних отделах живота
  • Кислотный рефлюкс и изжогу
  • Тошноту и рвоту
  • Желудочно-кишечное кровотечение
  • Необъяснимую потерю веса
  • Снижение аппетита
Когда обратиться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас развивается постоянное жжение, боли или ноющие ощущения в верхних отделах живота, особенно если вы испытываете тошноту, рвоту и диарею.

Расскажите врачу, если вы использовали такие лекарства, как омепразол, циметидин, фамотидин, ранитидин в течение долгих периодов. Данные лекарства могут маскировать ваши симптомы, что может замедлить постановку правильного диагноза.

Причины

Точная причина СЗЭ остается неизвестной. Но последовательность событий, которые происходят при данном заболевании, ясна. Началом синдрома является возникновение опухоли (гастриномы) в области поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки или лимфатических сосудов, прилежащих  к поджелудочной железе.

Поджелудочная железа располагается позади и ниже желудка. В ней образуются ферменты, необходимые для пищеварения. Поджелудочная железа вырабатывает гормоны, в том числе ответственные за уровень глюкозы в крови.

Пищеварительные соки из поджелудочной железы, печени и желчного пузыря смешиваются в двенадцатиперстной кишке, участке пищеварительной системы, следующем за желудком. Это место, где пищеварительные процессы достигают пика.

Опухоль, вызванная синдромом Золлингера-Эллисона, состоит из клеток, которые секретируют большие порции гастрина, что приводит к тому, что в желудке образуется слишком большое количество соляной кислоты. Избыток кислоты ведет к образованию пептических язв и, иногда, к диарее.

Помимо влияния на синтез соляной кислоты, опухоль может озлокачествляться. Хотя такие опухоли растут медленно, рак может распространиться куда угодно, обычно в область лимфатических узлов рядом с печенью.
 

Связь с MEN 1
Синдром Золлингера-Эллисона может быть вызван наследственным заболеванием, которое называется множественной эндокринной неоплазией первого типа (MEN 1). Люди с MEN 1 также имеют опухоли в области паращитовидных желез и в области гипофиза.

Около 25% людей с гастриномами имеют синдром MEN 1. У данных людей могут встречаться опухоли поджелудочной железы и других органов.

Факторы риска

Если у вас есть кровный родственник, например родитель или брат/сестра с синдромом MEN 1, у вас выше вероятность развития синдрома Золлингера-Эллисона.

Хотя симптомы могут заставить вас срочно обратиться к врачу общей практики, вероятнее всего вас направят к врачу, который специализируется на заболеваниях пищеварительной системы (гастроэнтерологу) для диагностики и лечения синдрома Золлингера-Эллисона. Вы также можете быть направлены к онкологу.
Вот информация, которая поможет вам подготовиться к обращению и знать, чего ожидать от врача.
 

Что вы можете сделать

  • Будьте осведомлены о возможных ограничениях. Когда обратитесь к врачу, предоставьте ему список всех медикаментов, что принимаете. Некоторые антацидные средства, такие как ингибиторы протонной помпы или Н2-блокаторы гистаминных рецепторов, могут изменять результаты исследований, используемых для постановки диагноза. Однако не прекращайте прием данных лекарств до соответствующих рекомендаций врача.
  • Запишите любые симптомы, что вы испытываете, включая те, что кажутся несвязанными с заболеванием.
  • Запишите ключевую личную информацию, включая любые крупные стрессы или изменения в жизни. Также отметьте, что вам известно о медицинской истории семьи.
  • Составьте список лекарств, витаминов и добавок, что вы принимаете.
  • Запишите вопросы, которые вы хотите задать врачу.

Вопросы, которые следует задать врачу

Для синдрома Золлингера-Эллисона основные вопросы могут быть следующими:

  • Какие наиболее вероятные причины моих симптомов?
  • Есть ли другое объяснение моим симптомам?
  • Какие исследования необходимы для подтверждения диагноза? Как мне к ним подготовиться?
  • Какие варианты лечения доступны, и какие вы порекомендуете?
  • Следует ли мне соблюдать ограничения в рационе?
  • Как часто мне нужно приходить на повторные приемы?
  • Каков мой прогноз?
  • Следует ли мне показаться специалисту?
  • Есть ли альтернативные препараты тем, что вы выписываете?
  • Есть ли сайты в интернете, для того чтобы узнать больше о моем заболевании?
  • Станут ли проблемы со здоровьем возникать чаще, если у меня есть СЗЭ?

 

Чего следует ждать от врача
Ваш доктор, вероятно, задаст вам несколько вопросов, например:

  • Когда вы начали испытывать симптомы?
  • Симптомы являются постоянными или приходящими?
  • Насколько тяжелы ваши симптомы?
  • Что-нибудь улучшает ваши симптомы?
  • Вы заметили, чтобы что-нибудь отрицательно влияло на ваши симптомы?
  • Была ли у вас язва желудка? Как её обнаружили?
  • У вас или у членов вашей семьи диагностировали синдром MEN 1?
  • У вас или у членов вашей семьи обнаруживались проблемы с паращитовидной, щитовидной железой, гипофизом?
  • Вам когда-нибудь говорили, что у вас повышенный кальций в крови?

Постановка диагноза базируется на следующем:

  • Медицинский анамнез. Врач спросит вас о симптомах и оценит ваш медицинский анамнез.
  • Анализы крови. Образец крови исследуют для определения уровня гастрина. Повышенный уровень гастрина может свидетельствовать об опухолях в области поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки, но и может быть вызван другими состояниями. Например, секреция гастрина может повышаться при недостаточной секреции кислоты желудком или приеме антацидных препаратов.

Исследование выполняется натощак и требует прекращения приема антацидных средств для точного измерения уровня гастрина. Поскольку уровни гастрина могут варьировать, тест повторяется через некоторое время.
Ваш врач также может провести тест со стимуляцией секретином. Для этого теста после измерения уровня гастрина производится инъекция секретина и повторное измерение уровня гастрина. Если у вас СЗЭ, то уровень гастрина поднимется ещё больше.

  • Гастродуоденоскопия. После обезболивания врач введет гибкую, тонкую трубку, оснащенную источником света и видеокамерой через глотку в желудок и двенадцатиперстную кишку для поиска язв. Через эндоскоп врач может взять образец тканей из двенадцатиперстной кишки для выявления гастрин-продуцирующих опухолей. Врач попросит вас не есть накануне после полуночи в день исследования.
  • Эндоскопическое УЗИ. Во время этой процедуры врач осмотрит желудок, двенадцатиперстную кишку и поджелудочную железу с помощью эндоскопа, оснащенного ультразвуковым датчиком. Исследование используется для более близкого и детального осмотра, что делает более простым выявление опухолей. При данном исследовании также возможно получить образец тканей. Врач попросит вас не есть накануне после полуночи в день исследования.
  • Исследования с визуализацией. Врач может использовать такие методы, как соматостатин-рецепторную сцинтиграфию. Во время данного исследования используются радиоактивные меченые атомы для поиска опухолей. Другими полезными исследованиями являются УЗИ, КТ и МРТ.

Лечение СЗЭ воздействует как на опухоли, так и на язвы, к которым они приводят.
 

Лечение опухолей
Операция для удаления опухолей, которые возникают при СЗЭ требует высокого навыка оперирующего хирурга, потому что опухоли часто достаточно малы и их трудно обнаружить. Если у вас одна опухоль, хирург может удалить её полностью, но при множественных опухолях или вовлечении печени совершение операции может быть невозможным. С другой стороны при множественных опухолях врач может посоветовать удаление единичной большой опухоли.

В некоторых случаях врачи советуют лечение для остановки роста опухолей:

  • Удаление максимально возможного объема печени
  • Попытка удаления опухоли путем лишения её кровоснабжения (эмболизация) или использования высоких температур (радиоволновая абляция)
  • Введение лекарств прямо в опухоль для облегчения симптомов
  • Использование химиотерапии
  • Пересадка печени
     

Лечение избыточного образования желудочного сока
Избыточное образование соляной кислоты почти всегда может быть остановлено. Лекарства, известные как блокаторы протонной помпы являются терапией первой линии. Они являются эффективными при СЗЭ.

Ингибиторы протонной помпы – мощные лекарства, снижающие выработку соляной кислоты путем блокирования действия крошечных «насосов» в клетках, вырабатывающих кислоту. Наиболее часто назначаемые средства – лансопразол, омепразол, пантопразол, рабепразол, эсомепразол.

Долгосрочное использование блокаторов протонной помпы, особенно в возрасте старше 50 лет, связано с повышением риска переломов бедренной кости, кистей и позвоночника. Риск невелик и его следует противопоставлять положительным эффектам препаратов данного класса.

Октреотид, лекарство, схожее с гормоном соматостатином, может противодействовать эффектам гастрина и помогать некоторым людям.