Первичный биллиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) – заболевание, при котором желчные протоки в печени медленно разрушаются. Желчь – жидкость, которая образуется в печени, играет важную роль в пищеварении и помогает организму избавляться от изношенных кровеносных телец, холестерина и токсинов.

Во время повреждения желчевыводящих путей, например при первичном билиарном циррозе, вредные вещества могут встраиваться в ткани печени и иногда приводить к необратимому рубцеванию ткани печени (циррозу).

Первичный билиарный цирроз рассматривается как аутоиммунное заболевание, при котором тело начинает бороться с собственными клетками. Исследователи полагают, что оно вызвано комбинацией генетических факторов и факторов внешней среды. Первичный билиарный цирроз обычно развивается медленно, а медикаменты могут замедлить его прогрессирование, особенно при своевременном начале использования.

Хотя у некоторых людей с ПБЦ симптомы не проявляются в течение нескольких лет после установления диагноза, у других же есть некоторые симптомы и признаки заболевания.

Более поздние признаки и симптомы могут включать:

• Боль в правом подреберье
• Костная, мышечная или суставная боль
• Желтушность кожных покровов и глаз
• Потемнение кожи, которое не связано с нахождением на солнце (гиперпигментация)
• Отеки ног и лодыжек
• Накопление жидкости в животе из-за печеночной недостаточности (асцит)
• Жировые отложения в коже вокруг глаз, век, в складках ладоней, на локтях или коленях (кстантомы).
• Слабые и ломкие кости (остеопороз), что может приводить к переломам
• Повышенный уровень холестерина
• Диарея, которая может быть сальной (стеаторея)
• Недостаточная активность щитовидной железы

Причины первичного билиарного цирроза не до конца ясны. Многие эксперты полагают, что ПБЦ является аутоиммунным заболеванием.
 

Как развивается первичный билиарный цирроз
Воспаление при первичном билиарном циррозе начинается, когда Т-лимфоциты начинают накапливаться в тканях печени. Т-клетки – это белые кровяные клетки, которые являются частью нормального иммунитета человека.

В норме Т-клетки распознают и помогают защищаться против вредных захватчиков, таких как бактерии. Но при развитии билиарного цирроза Т-лимфоциты разрушают клетки, покрывающие стенки желчных протоков внутри печени.

Воспаление в самых тонких желчных протоках распространяется, со временем разрушая окружающие клетки печени. По мере разрушения клеток печени, они замещаются рубцовой тканью, что способствует циррозу. В результате цирроза происходит замещение нормальной паренхимы печени соединительной тканью, что приводит к нарушению её важнейших функций.

Следующие факторы могут увеличивать риск ПБЦ:

• Пол. Большинство людей с ПБЦ – женщины.
• Возраст. Как правило, заболевание развивается у людей в возрасте от 30 до 60 лет.
• Генетические факторы. Наличие члена семьи с данным заболеванием увеличивает ваш риск его развития.

Исследователи полагают, что генетические факторы под воздействием факторов внешней среды провоцируют развитие первичного билиарного цирроза. Факторы внешней среды могут включать:

• Инфекции. Исследователи подозревают, что ПБЦ может быть вызван бактериальной, грибковой или паразитической инфекцией.
• Курение. Курение связано с увеличением риска развития ПБЦ.
• Токсины. Некоторые исследования показывают, что токсические химикаты могут играть роль в развитии ПБЦ.

При прогрессировании повреждения печения, у людей с первичным билиарным циррозом могут возникать серьезные осложнения, такие как:

• Цирроз. Цирроз – рубцевание печени, которое приводит к нарушению нормального функционирования данного органа. Цирроз может развиваться на поздних стадиях ПБЦ. Развивающийся цирроз может привести к развитию печеночной недостаточности, при которой печень не способна выполнять свои функции должным образом.
• Увеличение давления в системе воротной вены (портальная гипертензия). Кровь от кишечника, селезенки и поджелудочной железы оттекает в печень через большой сосуд, называемый воротной веной. Когда фиброзная ткань блокирует нормальную циркуляцию внутри печени, кровь возвращается, словно вода перед плотиной, приводя к повышению давления внутри воротной вены. Поскольку кровь не течет через печень нормальным образом, токсины не фильтруются и оказываются в свободном кровотоке.
• Увеличенная селезенка. Селезенка может стать расширенной за счет белых кровяных телец и тромбоцитов из-за портальной гипертензии
• Камни в желчном пузыре и протоках. Если желчь не может оттекать через желчные пути, от застоя могут образовываться камни, вызывая боли и инфицирование.
• Варикозно-расширенные вены. Когда ток крови через воротную вену замедлен или блокирован, кровь может оттекать в другие вены, главным образом в области желудка и пищевода. Данные кровеносные сосуды имеют тонкую стенку, а повышенное давление в этих венах может привести их разрыву и развитию кровотечения. Такое кровотечение является жизнеугрожающим и требует экстренной медицинской помощи.
• Рак печени. Разрушение здоровых тканей печени может привести к тому, что цирроз повысит риск развития рака печени.
• Остеопороз. Люди с ПБЦ имеют повышенный риск развития слабости и ломкости костей.
• Витаминный дефицит. Отсутствие желчи приводит к тому, что в пищеварительной системе перестают усваиваться жиры и жирорастворимые витамины – A, D, E и K. Это иногда ведет к дефициту данных витаминов в тяжелых случаях заболевания.
• Сниженные психические функции. Некоторые люди с первичным билиарным циррозом и печеночной недостаточностью имеют проблемы с памятью, концентрацией и личностными изменениями.
• Увеличенный риск других заболеваний. В дополнение к повреждению желчных протоков и печени, у людей с ПБЦ чаще развиваются метаболические или системные иммунные заболевания, включая проблемы с щитовидной железой, склеродермию и ревматоидный артрит.

Если ваши симптомы беспокоят вас, обратитесь к семейному врачу или врачу общей практики. Если у вас диагностирован первичный билиарный цирроз, вас могут направить к врачу, который специализируется на заболеваниях пищеварительной системы (гастроэнтерологу) или на заболеваниях печени (гепатологу).
Поскольку часто необходимо обсудить множество вопросов в течение обращения, хорошая идея – подготовиться к нему. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться и знать, чего ожидать от врача.

Что вы можете сделать

• Будьте готовы к любым ограничениям ещё до обращения. К моменту обращения узнайте, следует ли вам сделать что-то заранее, например, ограничить прием пищи.
• Отметьте все симптомы, которые вы испытываете, даже если они не кажутся связанными с заболеванием.
• Запишите вашу личную информацию, включая любые крупные стрессы или недавние изменения в жизни.
• Составьте список всех лекарств, витаминов и добавок, что вы принимаете.
• Возьмите с собой друга или члена семьи. Иногда может быть сложно запомнить всё, что говорит доктор в течение вашего обращения. Кто-то, кто сопроводит вас, может запомнить что-то, что вы упустили или забыли.
• Запишите вопросы, которые хотите задать врачу.

Подготовка списка вопросов поможет вам провести больше времени с вашим врачом. Для первичного билиарного цирроза основные вопросы могут быть следующими:

• Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
• Есть ли другие возможные причины моих симптомов?
• Какие тесты мне нужно пройти для подтверждения диагнозы? Требуют ли они специальной подготовки?
• Насколько серьезным является мое повреждение печени?
• Какие варианты лечения доступны, какие вы порекомендуете мне?
• Какие типы побочных эффектов следует ждать от лечения?
• Есть ли альтернативы к первичному подходу, который вы предлагаете?
• Каков мой прогноз?
• У меня есть другие хронические заболевания. Как я могу лечить их совместно?
• Есть ли какие-либо ограничения в рационе или активности, которым мне необходимо следовать?
• Если ли общая альтернатива лечению, которое вы назначаете?
• Существуют ли брошюры или печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие сайты вы порекомендуете?

В дополнение к вопросам, которые вы подготовили, не стесняйтесь задавать любые другие, которые придут к вам в голову в течение обращения.
 

Чего следует ждать от врача
Ваш врач, вероятно, задаст вам несколько вопросов. Готовность ответить на них поможет сэкономить время для того чтобы обсудить моменты, которым вы хотите уделить больше времени. Ваш врач может спросить:

• Какие типы симптомов вы испытываете?
• Когда вы начали испытывать симптомы?
• Ваши симптомы являются продолжительными или возникают эпизодически?
• Насколько выражены ваши симптомы?
• Что-нибудь смягчает ваши симптомы?
• Что, если такое имеется, ухудшает ваши симптомы?
• У кого-либо в вашей семьи диагностировали первичный билиарный цирроз?
• Есть ли у вас какие-либо хронические заболевания?
• Были ли у вас инфекционные заболевания?
• У вас были гепатиты или другие заболевания печени?
• Встречались ли заболевания печени в вашей семье?
• Как много алкоголя вы употребляете?
• Какие медикаменты вы употребляете?
• Принимаете ли вы растительные лекарства или добавки?

Для начала врач может задать вам несколько вопросов на счет перенесенных вами заболеваний и о заболеваниях, которые встречались в вашей семье, а после провести физикальный осмотр.
Следующие тесты и процедуры могут быть использованы для диагностики первичного билиарного цирроза.

Лабораторная диагностика:

• Анализ крови для оценки функции печени. Данные пробы определяют уровни ферментов, которые могут меняться под воздействием различных процессов в печени или желчных путях.
• Анализы крови для определения наличия аутоиммунной патологии. Анализ крови может выявить наличие антимитохондиальных антител. Данные антитела почти никогда не обнаруживаются у здоровых людей без ПБЦ, даже при наличии других заболеваний печени. Поэтому положительный АМА тест является весьма достоверным индикатором первичного билиарного цирроза. Однако у небольшого количества людей с ПБЦ тест на АМА отрицательный.

 Тесты с визуализацией:

• УЗИ. При проведении УЗИ используются акустические волны высокой частоты для получения изображения тканей тела.
• Компьютерная томография (КТ). Вам могут сделать КТ – специализированное рентгеновское исследование, которое предоставит намного больше информации, чем классическая рентгенография.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). При проведении МРТ используются магнитное поле и радиоволны для получения детализированных изображений органов и тканей. В отличие от КТ, при МРТ пациент не подвергается облучению радиацией.
• Магнитно-резонансная эластография (МРЭ). Этот новейший метод исследования совмещает МРТ-исследование с использованием акустических волн, что позволяет создать пространственную карту (эластограмму) внутренних органов. Данное исследование используется для поиска уплотнений в ткани печени, которые могут свидетельствовать о циррозе.
• Рентгенография желчевыводящих путей. Вам может потребоваться рентгенографическое исследование, называемое ЭРХПГ, в дополнение или вместо МРТ. Для того чтобы желчевыводящие пути были видимыми, доктор введет гибкую трубку через глотку в участок тонкой кишки, где заканчиваются желчные пути. Данное исследование является инвазивным и может приводить к осложнениям. Несмотря на некоторые преимущества над МРТ, данное обследование требуется не всегда.

Если диагноз по-прежнему остается неясным, врач может провести биопсию печени. При проведении биопсии небольшой участок ткани печени исследуют в лаборатории для подтверждения диагноза или определения стадии заболевания. Ткань печени извлекается через небольшой разрез с использованием тонкой иглы.

Поскольку не существует излечения при первичном билиарном циррозе, лечение сфокусировано на замедлении прогресса заболевания, облегчении симптомов и предотвращении осложнений.

Лечение заболевания
Лечение, целью которого является замедление развития заболевания и удлинение жизни, включает:

• Уродезоксихолиевую кислоту (УДК). УДК – желчная кислота, которая помогает удалять желчь из печени. С помощью УДК невозможно вылечить билиарный цирроз, однако данный препарат может продлевать жизнь, если прием начинается на ранних стадиях заболевания в качестве терапии первой линии.
• Хотя УДК не работает у всех больных ПБЦ, люди на ранних стадиях заболевания лучше отвечают на лечение. Использование УДК менее предпочтительно у больных с прогрессирующим поражением печени. Побочные эффекты могут включать набор веса, облысение и диарею.
• Трансплантацию печени. Когда лекарства не способны больше контролировать ПБЦ и развивается печеночная недостаточность, трансплантация печени может продлить жизнь. Трансплантация печени – процедура, при которой пораженная печень замещается здоровыми донорскими тканями. Большинство донорских печеней извлекается у мертвых людей. В некоторых случаях возможен забор фрагмента тканей печени у живого донора.

ПЦБ часто возникает вновь после трансплантации, но этот процесс может занять несколько лет. Люди с ПБЦ, которым осуществлена трансплантация, имеют достаточно высокий процент пятилетней выживаемости – в среднем, от 80 до 85.

• Новейшие медикаменты. Исследователи продолжают разрабатывать новые лекарства для лечения ПБЦ. Иммуносупрессанты, особенно метотрексат и колхицин, широко используются, но их эффективность остается недоказанной.
• Множество других лекарств, включая противовирусные средства, продолжают изучаться. Исследования показали, что такие лекарства как Трайкор и Безалип могут применяться с положительным эффектом при ПБЦ, но требуется больше исследований для доказательства эффективности.

Лечение симптомов
Ваш врач может порекомендовать лечение, которое облегчит симптомы билиарного цирроза. Медикаменты могут помочь контролировать почти все распространенные симптомы.
 

Лечение слабости
Хотя ПБЦ сам по себе вызывает слабость, ваша повседневная активность и другие хронические заболевания могут усиливать усталость. Обратившись к изменению данных вторичных факторов, вы можете найти облегчение. Одно из лекарств, которое дает надежды на этапе исследований – модафинил, однако требуется его дальнейшее изучение.
 

Лечение зуда

• Антигистамины, такие как дифенилгидрамин и лоратидин широко используются для уменьшения зуда, вызванного укусами насекомых, сухостью глаз и кожи. С другой стороны, антигистаминные средства могут улучшить сон, если зуд мешает спать.
• Холестирамин – порошок, который смешивают с едой или жидкостями. Хотя он является действенным у большинства людей, на вкус он неприятен.
• Рифампицин – антибиотик, который принимается в виде таблеток. Точный механизм действия на зуд неизвестен, но возможно данный препарат блокирует ответ нервной системы на медиаторы, вызывающие ощущение зуда.  
• Антагонисты опиатов, такие как налаксон и налтрексон могут помочь при зуде, вызванном заболеваниями печени. Они имеют сходный с рифампицином механизм действия.

Лечение от сухости рта и глаз:

• «Искусственная слеза» – капли, доступные без рецепта.
• Пилокарпин – рецептурный препарат, который может использоваться, если другие препараты не помогают.
• Цевимелин – другой рецептурный препарат от сухости глаз и кожи.

Предотвращение осложнений
Работая совместно с лечащим врачом, вы должны постараться предотвратить некоторые осложнения, которые могут возникнуть:

• Увеличение давления в воротной вене. Ваш врач, вероятно, проведет обследование на предмет портальной гипертензии и наличия расширенных вен ещё при установке диагноза, но далее необходимы повторные обследования. Если у вас диагностирована портальная гипертензия или кровотечение, лечение может включать бета-блокаторы, нитраты и хирургические операции.
• Остеопороз. Лечение потери костной массы, связанной с первичным билиарным циррозом, часто включает использование добавок, содержащих витамин D и кальций. Врач также может порекомендовать регулярные физические упражнения.
• Дефицит витаминов. Ваш врач может порекомендовать добавки, содержащие витамины A, D, E и K для коррекции дефицита витаминов. Избегайте приема растительных или пищевых добавок без консультации с врачом.

Полноценная забота о собственном здоровье может привести к улучшению самочувствия и уменьшению количества симптомов ПБЦ:

• Употребляйте еду с пониженным содержанием натрия. Избыток натрия способен приводить к отеку тканей и развитию асцита.
• Упражняйтесь. Регулярные упражнения снижают риск потери костной массы.
• Избегайте употребления алкоголя. Печень «перерабатывает» алкоголь, который вы употребляете, и он может являться дополнительным стрессовым фактором. В большинстве случаев требуется полный отказ от алкоголя.
• Поговорите с врачом, прежде чем употреблять новые лекарства или добавки. Поскольку печень при ПБЦ не работает нормально, может повышаться чувствительность к действию лекарств и пищевых добавок, поэтому необходимо консультироваться с врачом перед приемом новых средств.

Жизнь с неизлечимым хроническим заболеванием печени может быть непростой. Слабость может оказывать особенное влияние на качество жизни. Каждый способен найти путь преодоления стресса от хронического заболевания. Попробуйте:

• Изучить свое заболевание. Изучите всю информацию, которая касается вашего заболевания. Чем глубже вы поймете процессы, происходящие внутри тела, тем лучше вы сможете им противостоять. В дополнение поговорите со своим врачом, ищите информацию в библиотеках или на специализированных сайтах.
• Уделять себе больше времени. Хорошо питайтесь, упражняйтесь и достаточно отдыхайте. Попробуйте заранее планировать время, когда вам может потребоваться больше отдыха.
• Примите помощь. Если у вас есть друзья или члены семьи, которые способны помочь, примите их предложения и помогите им узнать ключевую информацию о вашем состоянии. ПБЦ может быть изнурительным, поэтому примете помощь, если кто-то хочет сходить вместо вас в магазин, заняться стиркой или приготовить ужин.
• Ищите поддержку. Крепкие отношения могут сыграть важную роль в достижении положительной динамики. Если семье или друзьям сложно понять вашу болезнь, вам может помочь обращение в группы поддержки.