Программа «Жить Здорово» от 01.03.2012: Гемофилия. Как ее побеждает современная медицина

0
17 апреля 2012

Гемофилия. Как ее побеждает современная медицина

17 апреля во многих странах отмечается Международный день борьбы с гемофилией. Как сегодня лечится это заболевание?

Начало сюжета: 33:56

Длительность сюжета: 12:06

Рубрика: Про медицину

Сюжет: Гемофилия. Как ее побеждает современная
медицина

Дата эфира: 17 апреля 2012

Может ли мама стать причиной смертельной болезни ребенка? Оказывается,
может. И называется эта болезнь гемофилией.

Что такое гемофилия?

Гемофилия – генетическое заболевание, при котором кровь утрачивает
способность сворачиваться.

Причина гемофилии – наличие "плохого" гена, отвечающего
за свертываемость крови, в половой Х-хромосоме.

У женщин две Х-хромосомы, поэтому если одна из них несет ген гемофилии,
то в другой, скорее всего, будет доминантный ген нормальной свертываемости
крови, который будет "подавлять" ген гемофилии.

У мужчин одна хромосома Х, а другая Y. Если при рождении мальчик получит
Х-хромосому матери с "плохим" геном, то будет страдать гемофилией.

Чем опасна гемофилия?

Болезнь вызывает продолжительные кровотечения, например, при нарушении
целостности кожи или ушибе. Возникает такое состояние из-за неспособности
крови к свертыванию.

Чаще всего больные гемофилией страдают от внутренних кровоизлияний. Они
возникают в крупных суставах (коленных, голеностопных, локтевых), которые
несут на себе наибольшую статическую и механическую нагрузку. Гемартрозы
(кровоизлияния в полость сустава), как правило, часто рецидивируют, поражая
один и тот же сустав. Каждый раз гемартроз сопровождает сильнейшая боль.
Со временем нарастают деформирующие изменения, атрофия мышц – и больной
гемофилией перестает ходить.

Диагностика гемофилии

До беременности женщина должна обследоваться и выяснить, есть ли у нее
"плохой" ген. Если этот ген есть, то в первые 2-3 недели беременности
она должна сделать второе обследование, чтобы выяснить, передался ли малышу
ген гемофилии.



Пройти генетический тест до беременности

Лечение гемофилии

Сегодня лечение гемофилии состоит во введении в организм больного недостающего
фактора свертывания крови, благодаря которому образуются тромбы –
и кровотечение останавливается.