Заболеваемость
Заболеваемость раком носоглотки в странах Европы составляет 1,1 случай на 100 тыс. чел. в год. По Европейским данным ежегодно регистрируется 4760 новых случаев. Заболеваемость выше среди мужчин. В Европе относительная выживаемость для рака носоглотки составляет 76% (1-летняя) и 50% (5-летняя выживаемость) у взрослых. Выживаемость не зависит от пола, тогда как влияние возраста значительно. 5-летняя выживаемость составила 72% для более молодой возрастной группы (15-45 лет) и 36% в группе пожилого возраста (65-74 года).
Диагностика
Заключительный диагноз должен быть установлен на основании эндоскопической биопсии первичной опухоли носоглотки. Гистологический тип опухоли должен быть классифицирован в соответствии с классификацией ВОЗ.
Поскольку часто первыми клиническими проявлениями болезни являются появившиеся узлы на шее, пациентам нередко на первом этапе выполняют биопсию л/у или шейную лимфаденэктомию. Эта процедура не рекомендована, поскольку может снизить вероятность излечения и повлиять на поздние осложнения лечения.
Стадирование и оценка риска
Клиническое стадирование рака носоглотки должно быть проведено в соответствии с классификацией UICC и AJCC (таблица №1).
Стадирование включает в себя данные анамнеза заболевания, физикальное обследование, включая исследование черепных нервов, расширенное исследование общего анализа крови, биохимический анализ крови (включая показатели печеночных проб), рентгенография органов грудной клетки, назофарингоскопия, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) носоглотки, основания черепа и шеи. Выполнение МРТ более предпочтительно (если доступно) [III, B].
С целью выявления отдаленных метастазов и адекватного стадирования (в случае «позитивных» лимфоузлов, особенно N3 стадия) должно быть выполнено радиоизотопное сканирование костей скелета и КТ органов грудной клетки и верхних отделов брюшной полости, особенно у пациентов с клиническими симптомами или отклонениями биохимических показателей [III, B].
Использование позитронной эмиссионной томографии (ПЭТ) может заменить обычное обследование по выявлению отдаленных метастазов, поскольку метод продемонстрировал высокую чувствительность, специфичность и точность при диагностике.
Прогностически значимым является определение концентрации ДНК вируса Эпштейн-Барра в плазме крови больных раком носоглотки до начала лечения и после его окончания [III, B].
Лечение
Лучевая терапия (ЛТ) является основным методом лечения больных раком носоглотки и неотъемлемым компонентом лечения недиссеминированных форм заболевания с возможностью полного излечения. При стадии I показана лучевая терапия в монорежиме, тогда как при стадии заболевания III и IVA/B оптимальной является комбинация лучевой и химиотерапии [I,A]. Комбинированная химиолучевая терапия может быть методом выбора при II стадии заболевания [III, B]. По возможности пациентам необходимо проводить лучевую терапию с модулируемой интенсивностью [II, A].
Лучевая терапия нацелена на облучение первичной опухоли и прилегающих к ней областей, куда опухоль могла распространиться микроскопически, а также на л/у шеи с двух сторон (уровни Ib-V и ретрофарингеальные л/у). Пациентам с узлами в нижней половине шеи в зону облучения должна быть включена надключичная ямка. Избирательное облучение лимфатических узлов рекомендовано при N0 стадии заболевания.
Для облучения большой опухоли суммарная доза облучения (СОД) должна составлять 70 Гр. Для селективной профилактической лучевой терапии на области возможного метастазирования СОД может составлять 50-60 Гр или 46-60 Гр.
Для минимизации риска отсроченной токсичности (в частности, на прилежащие неврологические структуры), разовая ежедневная доза облучения не должна превышать 2 Гр, также следует избегать эскалации дозы посредством многократного фракционирования ― более 1,9 Гр [III,A]. Лучевая терапия с модулируемой интенсивностью способствует улучшению локального контроля над опухолью на ранних стадиях заболевания [III, B] и снижает степень постлучевой ксеростомии (сухость во рту) [II, B]. Стандартным химиопрепаратом, применяемым для одномоментной химиолучевой терапии, является цисплатин [I,A]. Такой подход обеспечивает улучшение выживаемости, локорегионального и отдаленного контроля над заболеванием. Хотя применение адъювантной химиотерапии не показало улучшения общей выживаемости, назначение адъювантной химиотерапии цисплатином и 5-ФУ с последующим проведением химиолучевой терапии (с обязательным включением цисплатина) может оказаться более оптимальным. Индукционная химиотерапия показала улучшение безрецидивной выживаемости и может быть рассмотрена в качестве лечебной тактики при местно распространенных формах заболевания, хотя она не считается стандартом лечения [II, B]. Индукционная химиотерапия ни при каких обстоятельствах не должна помешать проведению одновременного химиолучевого лечения.
Лечение рецидива и метастатической болезни
Локализованные рецидивы малых размеров считаются потенциально курабельными, главной проблемой является выбор наиболее подходящего метода лечения, среди которых: назофарингэктомия, брахитерапия, радиохирургия, стереотаксическая лучевая терапия, лучевая терапия с модулируемой интенсивностью или комбинация операции и лучевой терапия ± химиотерапия (одновременно с ЛТ). Выбор метода лечения зависит от отдельно взятого клинического случая и должен быть основан на объеме рецидива или метастатической опухоли, ее локализации и распространения на прилежащие органы и ткани [III, B].
При резектабельном региональном рецидиве показано выполнение радикальной шейной лимфодиссекции [III, B].
Пациентам с отдаленными метастазами рака носоглотки и удовлетворительным соматическим статусом должна быть назначена паллиативная химиотерапия. Проводится комбинированная химиотерапия на основе препаратов платины, поскольку цисплатин является в данной ситуации самым эффективным препаратом. Другие активные препараты включают: паклитаксел, доцетаксел, гемцитабин, капецитабин, иринотекан, винорельбин, ифосфамид, доксорубицин и оксалиплатин, которые могут применяться как в комбинациях, так и в монотерапии [III, C]. Полихимиотерапия более эффективна, чем монотерапия. В случае необходимости при выборе варианта лечения необходимо отталкиваться от предшествующей схемы лечения и ожидаемой токсичности.
Наблюдение
Для оценки ответа на ЛТ необходимо использовать МРТ. Наблюдение пациентов включает периодический осмотр носоглотки и шеи, проверка черепномозговых нервов, выявление симптомов отдаленных метастазов.
Пациентам с опухолями Т3 и Т4 стадий МРТ необходимо делать каждые 6-12 мес. для оценки состояния носоглотки и основания черепа на протяжении по крайней мере нескольких лет после лечения.
После облучения шеи рекомендовано проверять функцию щитовидной железы через 1, 2 и 5 лет.