Помимо Риксена, от бокового амиотрофического склероза (БАС) страдали Стивен Хокинг, Дмитрий Шостакович и Мао Цзедун. Рассказываем всё, что нужно знать об этом недуге.
В чём суть заболевания?
У нас в организме есть двигательные нейроны – это клетки, которые передают сигналы от мозга к мышцам. В зависимости от своего расположения, они отвечают за движение рук, ног, туловища, за дыхание, глотание и т.д. В общем, за любое движение.
При БАС эти нейроны погибают – соответственно, человек теряет способность двигаться. Обычно всё начинается довольно безобидно: например, немеет палец. Потом – второй. Затем перестаёт слушаться рука – одна, вторая… В конечном итоге парализует ноги, человек полностью теряет способность двигаться, говорить, глотать и, наконец, дышать. У него ничего не болит, сознание абсолютно ясное – а контроля над телом нет.
Помните флешмоб 2014 года Ice Bucket Challenge? Изначально его затеяли для того, чтобы привлечь внимание и собрать деньги на борьбу с БАС. Позже смысл челленджа как-то позабылся, но зато благотворительные фонды получили 115 млн. долларов. Часть суммы пошла на поиск и разработку лекарств, часть – на помощь заболевшим.
Кто может заболеть?
БАС до сих пор она плохо изучен. Болезнь достаточно редкая: в мире заболевает примерно 2-7 человек на каждые 100 тысяч. Статистики по России нет.
Учёные не знают её механизмов. Ясно только, что бывают наследственные формы БАС, и тогда основная причина – мутация в гене. Однако у 90-95% пациентов никто из родственников не болел склерозом. У них мутация либо возникает у них впервые (тоже довольно редко), либо её нет вообще.
Возможно, БАС как-то связна с некоторыми травмами, высокими физическими нагрузками и сельскохозяйственными химикатами. Но пока что нельзя утверждать что-то наверняка: слишком мало данных.
Известен также средний возраст заболевших – 45 лет. Но бывают и гораздо более молодые пациенты: так, Стивену Хокингу поставили диагноз БАС в 21 год.
И ещё: мужчин среди заболевших в 2 раза больше, чем женщин.
А можно ли вылечиться
Нет, препаратов от БАС пока что не существует. Однако если не делать совсем ничего, больной максимум через 5 лет умрёт от удушья.
При правильном уходе и терапии люди со склерозом живут гораздо дольше. А в некоторых случаях болезнь вообще может перестать прогрессировать: причём никто не знает, почему так происходит. Таких пациентов продолжают наблюдать учёные: возможно, когда-нибудь это приведёт к открытию лекарства.
Пока что есть несколько препаратов, которые в доклинических испытаниях показали достойные результаты. Это тоже даёт надежду на то, что лечение БАС появится уже в самое ближайшее время.
Хотите почитать о других необычных диагнозах? Переходите в статью «Тератома: откуда в яичниках зубы, волосы и ноги».
