Опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса, также называемая нефробластомой, является редкой формой рака почки, которой чаще всего страдают дети. Это наиболее распространенный вид рака почек у детей. Опухоль Вильмса чаще всего поражает детей в возрасте от 3 до 4 лет, и встречается намного реже у детей старше 5 лет.

Опухоль Вильмса чаще всего происходит обнаруживается в одной почке, хотя иногда могут быть поражены одновременно две почки.

Улучшение качества диагностики и лечения опухоли Вильмса улучшило прогноз для детей с этим заболеванием. Прогноз для большинства детей с опухолью Вильмса хороший.

Опухоль Вильмса не всегда имеет признаки и симптомы. Дети с опухолью Вильмса могут выглядеть здоровыми, или же у них могут присутствовать следующие симптомы:

• Увеличение живота
• Опухоль в брюшной полости, которую можно прощупать
• Боли в животе
• Лихорадка
• Кровь в моче

Обратитесь к врачу вашего ребенка, если вы заметили какие-либо признаки или симптомы, которые беспокоят вас. Признаки и симптомы, связанные с опухолью Вильмса не являются специфическими для этого состояния и с большей вероятностью могут быть вызваны чем-то другим.

Пока не ясно, что вызывает опухоль Вильмса.

Известно, что рак возникает, когда в  ДНК клеток появляются ошибки (мутации), вследствие чего клетки начинают бесконтрольно делиться, расти и, в отличие от нормальных клеток, не погибают и формируют опухоль.  Опухоль Вильмса развивается, когда этот процесс происходит в клетках почек.

В небольшом числе случаев, ошибки в ДНК, которые приводят к развитию опухоли Вильмса, передаются от родителей к детям, однако в большинстве случаев заболевание не является наследственным.

Факторы, которые могут увеличить риск развития опухоли Вильмса, включают в себя:

• Расовые особенности. Чернокожие дети имеют несколько более высокий риск развития опухоли Вильмса, чем дети других рас. Дети азиатского происхождения – менее высокий риск.
• Наличие в семейном анамнезе опухоли Вильмса. Если у кого-либо в семье была опухоль Вильмса, то у ребенка имеется повышенный риск развития этого заболевания.

Опухоль Вильмса встречается чаще у детей с определенными отклонениями, присутствующих при рождении, в том числе:

• Аниридия. Состояние, при котором радужка – цветная часть глаза – образует только частично или вовсе отсутствует.
• Гемигипертрофия. Состояние, при котором одна сторона тела заметно больше, чем другая.
• Неопустившиеся яички. Одно или оба яичка не опускаются в мошонку (крипторхизм).
• Гипоспадия. Отверстие уретры (мочеиспускательного канала) открывается не на кончике пениса, а находится на задней поверхности полового члена.

Опухоль Вильмса может быть частью редких синдромов, в том числе:

• WAGR синдром. Этот синдром включает в себя опухоль Вильмса, аниридию, аномалии половых органов и мочевой системы, а также умственную отсталость.
• синдром Дениса-Драша. Этот синдром включает в себя опухоль Вильмса, заболевания почек и развитие мужского псевдогермафродитизма , когда у ребенка есть яички, но организм имеет признаки, характерные для женского.
• синдром Беквит-Видемана. Для этого синдрома характерны увеличение органов брюшной полости, образовние пуповинных грыж и увеличение языка (макроглоссия).

Начните с посещения семейного врача или педиатра, если у вашего ребенка есть признаки или симптомы, которые беспокоят вас. Если у вашего ребенка выявлена опухоль Вильмса, вы можете быть направлены к врачу, который специализируется на лечении рака (онкологу), или хирургу, который специализируется на операциях на почках.
К приему врача желательно подготовиться заранее, поскольку время приема ограничено, а обсудить нужно многое. Приведенная ниже информация может помочь вам подготовиться и подскажет, чего можно ожидать от вашего врача.
 

Что вы можете сделать

• Составьте список всех лекарственных препаратов, витаминов и пищевых добавок, которые ваш ребенок принимает.
• Попросите члена семьи или друга пойти с вами. Иногда может быть трудно запомнить всю информацию, которую дает вам врач. Сопровождающий вас запомнит то, что вы пропустили или забыли.
• Записывайте вопросы, чтобы задать их врачу.

Подготовьте список вопросов к врачу. Это поможет вам извлечь максимум пользы из посещения врача.                Расположите вопросы в порядке убывания важности. В случае опухоли Вильямса некоторые основные вопросы, которые стоит задать врачу, включают:

• Что наиболее вероятной причиной симптомов моего ребенка?
• Существуют ли другие возможные причины этих симптомов?
• Какие обследования нужно пройти моему ребенку? Эти обследования требуют специальной подготовки?
• На какой стадии находится заболевание моего ребенка?
• Какие методы лечения существуют, и которые вы рекомендуете?
• Каких типов побочных эффектов можно ожидать от каждого из методов лечения?
• Существуют ли какие-либо альтернативы основному подходу, который вы предлагаете?
• Нужно ли мне ограничить режим моего ребенка или изменить его диету во время лечения?
• Каков прогноз моего ребенка?
• Возможен ли рецидив заболевания?
• Существуют ли какие-либо брошюры и другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие сайты вы рекомендуете?

В дополнение к вопросам, которые вы подготовились, не стесняйтесь задавать любые другие вопросы во время визита.

Чего ожидать от врача
Будьте готовы ответить на них – это позволит сэкономить время для обсуждения того, что волнует вас. Вероятно, ваш врач спросит вас:

• Когда вы впервые заметили симптомы у вашего ребенка?
• В вашей семье существует семейный анамнез онкологических заболеваний, в том числе в детском возрасте?
• Есть ли у ребенка семейный анамнез каких-либо врожденных дефектов, особенно половых органов или мочевыводящих путей?

Для того, чтобы диагностировать опухоль Вильмса, врач вашего ребенка может прибегнуть к следующим диагностическим методам:

• Общий осмотр. Врач будет стараться выявить возможные признаки опухоли Вильмса.
• Анализы крови и мочи. Анализы крови не могут обнаружить опухоль Вильмса, но они могут дать врачу информацию об общем состоянии здоровья вашего ребенка.
• Визуализирующие методы исследования. Изображения, полученные с помощь визуализирующих методов исследования, могут помочь врачу определить, есть ли у вашего ребенка опухоль почки. Визуализирующие методы исследования могут включать в себя ультразвуковое исследование, компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ).
• Хирургическое вмешательство. Если у ребенка есть опухоль почки, врач может рекомендовать удаление опухоли или всей почки, чтобы определить, является ли опухоль злокачественной. Опухоль исследуют в лаборатории, чтобы определить, является ли она злокачественной и из каких типов клеток она сформирована. Эта операция может быть частью лечения опухоли Вильмса.
   

Определение стадии заболевания
После того, как опухоль Вильмса была выявлена, врачу необходимо определить стадию заболевания. Врач может назначить рентгенографию или КТ грудной клетки и сканирование костей, чтобы определить, распространился ли рак за пределы почки.
Определение стадии заболевания необходимо, чтобы выбрать верный вариант лечения. Стадии опухоли Вильмса:

• Стадия I. Опухоль обнаруживается только в одной почке и может быть полностью удалена хирургическим путем.
• Стадия II. Опухоль распространилась на окружающие ткани и анатомические структуры, такие как жировая ткань или кровеносных сосудов, но она по-прежнему может быть полностью удалена хирургическим путем.
• Стадия III. Опухоль распространилась за пределы области почек в близлежащие лимфатические узлы или другие анатомические структуры внутри брюшной полости и не может быть полностью удалена хирургическим путем.
• Стадия IV. Опухоль распространилась в отдаленные органы, таких как легкие, печень, кости или мозг.
• Стадия В. Раковые найдены в обеих почках.

Лечение опухоли Вильмса, как правило, включает в себя хирургическое вмешательство и химиотерапию, однако план лечения может варьировать в зависимости от стадии заболевания. Поскольку этот вид рака встречается редко, ваш врач может порекомендовать вам обратиться в детский онкологический центр, который имеет опыт лечения этого вида рака.
 

Хирургическая операция по удалению всей или части почки
Лечение опухоли Вильмса обычно начинается с хирургического вмешательства для удаления всей почки или ее части (нефрэктомия). Операция также используется для подтверждения диагноза, так как ткань, которая удаляется во время операции,  направляется в лабораторию, чтобы определить, является ли она злокачественной.
Хирургические вмешательства по поводу опухоли Вильмса может включать в себя:

• Удаление части пораженной почки. Резекция предполагает удаление опухоли и части почечной ткани, окружающей ее. Частичная нефрэктомия может быть показана, если опухоль очень мала или если ваш ребенок имеет только одну функционирующую почку.
• Удаление пораженной почки и окружающих тканей. При радикальной нефрэктомии, врачи удаляют почку и окружающие ткани, включая мочеточник и надпочечник. Соседние лимфатические узлы также могут быть удалены. Оставшаяся почка может увеличить свой потенциал и взять на себя всю работу по фильтрации крови.
• Удаление обеих почек полное или частичное. Если поражены обе почки, хирург старается удалить как можно больший объем опухоли почек. В небольшом числе случаев, это может означать удаление обеих почек. Это означает, что ваш ребенок будет нуждаться в проведении гемодиализа для очищения крови. Однако в дальнейшем может быть выполнена трансплантация почки, после чего гемодиализ не потребуется.

Химиотерапия
Химиотерапия – это использование мощных лекарственных препаратов для уничтожения раковых клеток во всем организме. Химиотерапия, как правило, включает комбинацию препаратов, которые вместе уничтожают раковые клетки. Химиотерапевтические препараты могут быть введены внутривенно или в виде таблеток.
Какие побочные эффекты появятся у вашего ребенка, будет зависеть от используемых препаратов. Наиболее распространенные побочные эффекты включают тошноту, рвоту, потерю аппетита, выпадение волос и частые инфекции. Спросите врача вашего ребенка, какие побочные эффекты могут возникнуть во время лечения, и есть ли вероятность развития каких-либо потенциальных отдаленных осложнений.
Химиотерапия может быть использована до операции, чтобы уменьшить размеры опухоли и сделать ее удаление более простым. Химиотерапия может быть также проведена после операции, чтобы убить раковые клетки, которые могли остаться в организме. Если заболевание находится на поздней стадии и опухоль не может быть удалена, также прибегают к химиотерапии.
В случае, если поражены обе почки, химиотерапию проводят перед хирургическим вмешательством. Это позволяет увеличить вероятность того, что хирурги смогут спасти хотя бы одну почку, поскольку в противном случае потребуется проведение заместительной почечной терапии – гемодиализа.
 

Лучевая  терапия
Лучевая терапия – это использование мощных видов излучения, например, рентгеновского, для уничтожения раковых клеток.
Во время сеанса лучевой терапии ваш ребенок располагается на столе и большая машина движется вокруг него, направляя излучение на область проекции опухоли. Возможные побочные эффекты включают тошноту, диарею, слабость и поражение кожи по типу солнечного ожога.
Лучевая терапия может быть использована после операции, чтобы уничтожить раковые клетки, которые не были удалены во время операции, а также в тех случаях, когда опухоль распространилась на другие участки тела.

Клинические испытания
Детский врач может рекомендовать участие в клинических испытаниях. Эти научные исследования позволяют вашему ребенку испытать новейшие методы лечения рака, но они не могут гарантировать лечение.
Обсудите преимущества и риски клинических испытаний с врачом вашего ребенка. Большинство детей, больных раком, участвует в клинических испытаниях. Тем не менее, для этого требуется согласие от вас и вашего ребенка.

Вот несколько советов, которые помогут вам и вашей семье легче пережить болезнь ребенка:

• Возьмите любимую игрушку или книгу с собой в клинику, чтобы занят ребенка во время ожидания.
• Будьте с ребенком во время обследования или лечения, если это возможно. Используйте слова, которые он понимает, чтобы описать то, что будет происходить.
• Находите время для игр с ребенком. Игра может быть очень полезна. В больницах обычно есть игровые комнаты для детей, проходящих лечение. Часто в игровой комнате присутствуют сотрудники больницы, которые являются частью команды лечения и прошли обучение по вопросам развития ребенка, отдыха, психологии или социальной работы. Если ваш ребенок должен оставаться в своей палате, физиотерапевт или врач-реабилитолог может прийти к ребенку.
• Следите за самочувствием вашего ребенка за пределами больницы. Если он или она чувствует себя достаточно хорошо, поощряйте участие в общественных мероприятиях. Иногда ваш ребенок будет казаться уставшим или вялым, особенно после химиотерапии или лучевой терапии, так что время для полноценного отдыха тоже необходимо.
• Ежедневно записывайте сведения о состояния вашего ребенка в домашних условиях: температура тела, самочувствие, характер сна, какие лекарственные препараты он получал и какие побочные эффекты отмечались. Поделитесь этой информацией с врачом вашего ребенка.
• Пусть ребенок питается как обычно, если врач вашего ребенка разрешает. Готовьте его любимые продукты, когда это возможно. Если ваш ребенок проходит курс химиотерапии, его  аппетит может уменьшится. Поскольку ребенок начинает есть меньше твердой пищи, убедитесь, что он употребляет больше жидкости.
• Поощряйте хорошую гигиену полости рта у вашего ребенка. Полоскание рта может быть полезно при стоматите или повышенной кровоточивости десен. Используйте бальзам для губ или вазелин, чтобы смягчить потрескавшиеся губы. В идеале, ваш ребенок должен пройти необходимое стоматологическое лечение до начала лечения рака. Прежде чем планировать посещения стоматолога, обсудите это с врачом.
• Консультируйтесь с врачом перед любыми прививками, потому что лечение рака влияет на иммунную систему.
• Будьте готовы поговорить с другими детьми о болезни. Расскажите им об изменениях, которые произойдут с их братом или сестрой, таких как выпадение волос и слабость.
• Попросите о поддержке со стороны клиники или сотрудников больницы. Ищите организации для родителей детей, больных раком. Родители, которые уже прошли через это могут обеспечить вам поддержку и дать надежду, а также практические советы, например, они могут рассказать, какие продукты можно предложить ребенку, если его тошнит. Узнайте у врача вашего ребенка о местных группах поддержки.

Не существует методов профилактики развития опухоли Вильмса.

Если у ребенка есть признаки и симптомы, которые увеличивают риск развития опухоли Вильмса, врач вашего ребенка может рекомендовать периодически проходить УЗИ почек. Хотя этот скрининг не может предотвратить развитие опухоли Вильмса, он может помочь обнаружить заболевание на ранней стадии, когда вероятность успешного лечения наиболее высока.