Лобно-височная деменция

4

Описание

Лобно-височная деменция развивается в результате атрофии коры лобной и височной долей головного мозга.

Множество мутаций нескольких различных генов приводит к развитию нескольких подтипов лобно-височной деменции. Однако, более чем у половины людей, страдающих лобно-височной деменцией, семейный анамнез этого заболевания не отягощен.

Лобно-височная деменция делится на два подтипа. Один связан с отложением в ткани головного мозга специфического тау-белка, другой с — белком TDP-43.

В некоторых случаях в пораженных отделах головного мозга обнаруживаются микроскопические внутриклеточные патологические структуры, содержащие тау-белок (тельца Пика).

Раньше лобно-височная деменция называлась также болезнью Пика, но сейчас этот термин используется лишь для обозначения одного из подтипов деменции, при котором обнаруживаются тельца Пика.

Симптомы

Определение того, какие именно заболевания попадают в категорию лобно-височной деменции, представляет особую проблему для исследователей. Признаки и симптомы могут значительно различаться от одного человека к другому. Исследователи выявили несколько групп симптомов, которые, как правило, встречаются вместе и являются доминирующими в подгруппах людей с данным расстройством. У одного человека может проявляться несколько групп симптомов. Признаки и симптомы лобно-височной деменции со временем прогрессируют. Этот процесс длится несколько лет. В  конце концов больной полностью перестает себя обслуживать, и начинает нуждаться в круглосуточном наблюдении и уходе.
 

Изменения поведения
Наиболее распространенными симптомами лобно-височной деменции являются выраженные изменения поведения и личности:

  • Все более и более неприемлемое поведение
  • Утрата эмпатии и навыков межличностного общения
  • Снижение критики к своему поведению и нарушениям мышления
  • Апатия
  • Компульсивное поведение
  • Пренебрежение личной гигиеной
  • Изменения пищевых привычек, преимущественно переедание


Нарушения
речи
Некоторые виды лобно-височной деменции сопровождаются ухудшением или потерей речи, а также способности понимать речь других.

Первичная прогрессирующая афазия характеризуется нарастающими трудностями в понимании и использовании письменной или устной речи. Например, людям становится трудно подобрать правильное слово или назвать объект.

Другой тип афазии называется семантическим. Человек произносит грамматически правильные предложения, которые не относятся к сути разговора, с трудом понимает устную или письменную речь или испытывает затруднения при подборе слов для обозначения обычных предметов.

При логопедической фонологической афазии (моторной) больные говорят медленно и с трудом подбирают слова. Также у них отмечаются нарушения памяти.
 

Нарушения движения
Более редко встречаются подтипы лобно-височной деменции, которые характеризуются двигательными проблемами, подобным тем, что связаны с болезнью Паркинсона или боковым амиотрофическим склерозом.

Движение связанные признаки и симптомы могут включать в себя:

  • Тремор
  • Мышечная ригидность
  • Мышечные спазмы
  • Нарушения координации
  • Затруднения глотания
  • Мышечная слабость
Причины

Лобно-височная деменция  развивается из-за атрофии лобных и височных долей головного мозга. Различные мутации в нескольких генах связаны с конкретными подтипами  лобно-височной деменции. Тем не менее, более половины людей, которые страдают лобно-височной деменцией не имеют никакого семейного анамнеза этого заболевания.

Лобно-височная дегенерация долевая делится на два подвида. При одном происходит накопление в головном мозге белка, который называется тау-протеин, при другом обнаруживается белок TDP-43.

В некоторых случаях пораженные части мозга содержат микроскопические микроскопические внутриклеточные патологические структуры, содержащие тау-белок (тельца Пика).

Лобно-височную деменцию раньше называли болезнью Пика, но теперь сейчас этот термин используется лишь для обозначения одного из подтипов деменции, при котором обнаруживаются тела Пика.

Факторы риска

Риск развития лобно-височной деменции повышается, только если есть семейным анамнез этого заболевания. Других факторов риска не существует.

Как подготовиться к приему врача?

Больные лобно-височной деменции часто не осознают, что у них есть какие-либо проблемы. Во многих случаях члены  замечают симптомы и  решают организовать посещение врача. Ваш семейный врач может направить вас к доктору, специализирующемуся на заболеваниях нервной системы (невропатолог) или расстройствах психики (психиатр) для дальнейшего обследования.
 

Что вы можете сделать
Вы можете не осознавать, что больны, поэтому желательно, чтобы вместе с вами отправился к врачу член семьи или близкий друг. Вы также можете составить подробный список:

  • Ваших симптомов с подробным их описанием
  • Заболеваний, перенесенных в прошлом
  • Заболеваний ваших родителей или братьев и сестер
  • Всех лекарственных препаратов и пищевых добавок, которые вы принимаете
  • Вопросов, которые вы хотите задать врачу


Чего ожидать от вашего врача

Кроме общего осмотра, ваш врач может также провести неврологическое исследование, в ходе которого он оценит:

  • Рефлексы
  • Мышечную силу
  • Мышечный тонус
  • Чувствительность и зрение
  • Координацию движений
  • Способность сохранять равновесие

Нет единственного метода диагностики, который позволит точно поставить диагноз лобно-височной деменции, поэтому врачи используют различные виды исследования, чтобы подтвердить этот диагноз и исключить другие причины развития симптомов
 

Анализ крови
Для исключения таких причин появления симптомов, как печеночная или почечная недостаточность, врач может назначить различные анализы крови.
 

Нейропсихологическое исследование
Иногда врачи проводят более развернутое исследования мышления и памяти. Этот тип тестирования, который может занять несколько часов, особенно полезен для проведения дифференциальной диагностики между различными типами деменции на ранней стадии.
 

Нейровизуализация
Изображения головного мозга позволяют врачам выявить такие патологические состояния, как тромбоз сосудов головного мозга, кровотечение или опухоль, которые также могут быть причиной симптомов.

  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). Электромагнитное излучение и магнитное поле высокой напряженности позволяют получать детализированное изображение головного мозга. Для проведения исследования вы ложитесь на узкий выдвижной столик, который въезжает в аппарат МРТ. Аппарат имеет форму трубы и издает громкий шум во время работы. Исследование занимает около часа или больше. МРТ безболезненна, но у некоторых людей нахождение в замкнутом пространстве внутри аппарата может вызвать приступ клаустрофобии, многих беспокоит шум аппарата
  • Компьютерная томография (КТ). Для проведения компьютерной томографии вы ложитесь на узкий выдвижной столик, который задвигается внутрь аппарата. Рентгеновские лучи направляются под разными углами, выполняется серия снимков, затем полученная информация обрабатывается с помощью компьютера для получения послойного детализированного изображения головного мозга. Это исследование безболезненно и занимает около 20 минут.
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).  Для этого исследования небольшое количество слабого радиоизотопного маркера вводится в вену. Это позволяет визуализировать метаболические процессы в головном мозге и выявить патологические изменения.

Лобно-височная деменция неизлечима. Существующие методы лечения не позволяют замедлить ее прогрессирование. Возможно только влияние на некоторые симптомы.
 

Немедикаментозное лечение
Лобно-височная деменция неизлечима. Существующие методы лечения не позволяют замедлить ее прогрессирование. Возможно только влияние на некоторые симптомы.
 

Медикаментозное лечение

  • Антидепрессанты.  Некоторые виды антидепрессантов, такие как тразодон (Олептро) могут уменьшать поведенческие пробелмы у больных с лобно-височной деменцией.
  • Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, такие как сертралин (Золофт), пароксетин (Паксил) и флувоксамин (Лувокс) также могут быть эффективны у некоторых больных.
  • Антпсихотические препараты.  Антипсихотические препараты, такие как оланзапин (Зипрекса) или кветиапин (Сероквель) часто используются для коррекции поведения больных с лобно-височной деменцией. Однако их побочные эффекты значительно повышают смертность у людей пожилого и старческого возраста.

Немедикаментозное лечение
Больным с нарушениями речи может быть очень полезно заниматься с логопедом, который научит их альтернативным стратегиям в общении.

Поскольку заболевание будет неуклонно прогрессировать, необходимо найти человека, который будет ухаживать за больным, помогать ему в повседневной жизни, заботиться о его безопасности, обеспечивать транспортировку и помогать с финансовых вопросах. Лечащий врач будет обсуждать изменения образа жизни с больным, например, когда может понадобиться прекратить вождения автомобиля.

Регулярные аэробные тренировки могут улучшить настроение и положительно повлияют на мышления.

Некоторые исследования показали, что ароматерапия, музыкотерапия и pet-терапии могут быть полезным для людей, страдающих деменцией.

Будет  полезно кое-что изменить в доме больного, чтобы сделать повседневную жизнь проще и снизить вероятность травм, например, убрать ковры или использовать специальное кресло-туалет для пожилых.

В некоторых случаях возможно положительно влиять на поведение людей, страдающих деменцией, соблюдая определенные правила общения с ними. Например:

  • Избегайте событий или действий, которые вызывают нежелательное поведение
  • Предвосхищайте возникновение  потребности и удовлетворяйте их как можно быстрее
  • Поддерживайте спокойную обстановку
  • Соблюдайте режим дня
  • Упрощайте повседневные бытовые задачи

Ощущение поддержки, заботы и сострадания от людей, которым вы доверяете, бесценны, если вам поставлен диагноз лобно-височной деменции.

Через своего врача или в интернете найдите группу поддержки для людей с лобно-височной деменции. Вы получите полезную для вас информацию, а также найдете форум, который даст вам возможность поделиться своим опытом и чувствами.
 

Для тех, кто ухаживает за больным
Уход за кого-то человеком с лобно-височной деменцией может быть сложным и напряженным из-за выраженных изменений личности и поведенческих проблем, которые часто развиваются.

Если вы ухаживаете за таким больным, вам необходима помощь со стороны членов семьи, друзей и группы поддержки или центров, осуществляющий временный уход за взрослыми людьми на время отсутствия лиц, постоянно за ними ухаживающих, или оказывающих медицинскую помощь на дому.

Если вы ухаживаете за больным, вы также должны заботиться о своем здоровье, выполнять физические упражнения, правильно питаться и контролировать стресс.

Когда больну с лобно-височной деменции потребуется круглосуточный уход, большинство семей решается отправить его  в дом престарелых. Рассмотрите этот вопрос как можно раньше, чтобы дать больному возможность участвовать в принятии решения и сделать транспортировку более легкой для него