Болезнь Уиппла

26

Описание

Болезнь Уиппла – редкая бактериальная инфекция, которая в большинстве случаев поражает пищеварительную систему. Болезнь Уиппла препятствует нормальному пищеварению путем уменьшения количества продуктов распада пищи – жиров и углеводов и снижает способность тела всасывать питательные вещества.

При болезни Уиппла также могут поражаться другие органы, включая мозг, сердце, суставы и глаза.

Без правильного лечения заболевание может вести к серьезным последствиям, в том числе смерти. Однако курс антибиотиков может вылечить данное заболевание.

Симптомы

Общие симптомы
Желудочно-кишечная симптоматика широко распространена при болезни Уиппла и включает:

  • Диарею
  • Судороги, боли и животе, ухудшающиеся после еды
  • Потерю веса, связанную с неправильным усвоением питательных веществ

Другие частые симптомы и признаки:

  • Воспаленные суставы, особенно коленей, лодыжек и кистей
  • Усталость
  • Слабость
  • Анемия


Редкие симптомы

В некоторых случаях проявления болезни Уиппла могут включать:

  • Лихорадку
  • Кашель
  • Увеличение лимфоузлов
  • Гиперпигментацию кожи в области рубцов и солнечного воздействия
  • Боль в груди
  • Увеличение селезенки

Неврологические симптомы и признаки могут включать:

  • Нарушение походки
  • Нарушение зрение, включая утрату контроля над движениями глаз
  • Спутанность
  • Потерю памяти

Симптомы имеют тенденцию развиваться медленно в течение нескольких лет. В некоторых случаях, такие симптомы как суставная боль и потеря веса развиваются за годы до начала желудочно-кишечных проявлений.

Когда обратиться к врачу

Болезнь Уиппла является потенциально жизнеугрожающей, но обычно излечимой. Свяжитесь со своим врачом, если у вас появились необычные симптомы, такие как потеря веса или суставная боль. Доктор может провести ряд исследований для уточнения причины заболевания.

Даже после того, как инфекция диагностирована и вы начали получать лечение, следует сообщать доктору, если симптомы не исчезают. Иногда антибактериальная терапия неэффективна по причине того, что бактерии устойчивы к тому антибиотику, что вы принимаете. Заболевание может возникать вновь, поэтому важно наблюдать за повторным появлением симптомов.

Причины

Причиной болезни Уиппла является инфекция, вызываемая бактериями Tropheryma whipplei. Данные бактерии первично поражают слизистую оболочку тонкой кишки, формирую небольшие повреждения внутри стенки кишечника. Бактерии также поражают ворсины, формируемые эпителием тонкой кишки. Со временем инфекция может распространяться на другие части тела.

Про данные бактерии известно не слишком много. Хотя они, видимо, хорошо представлены во внешней среде, ученые до сих пор не знают, что является их источником, и каков путь их передачи человеку. Не у всех бактерионосителей развивается заболевание. Некоторые исследователи полагают, что у людей с заболеванием присутствует некий генетический дефект в иммунной системе, что делает их более восприимчивыми к данным бактериям.

Болезнь Уиппла крайне редка, она поражает менее 1 человека на 1 миллион населения.

Факторы риска

Поскольку про бактерию, вызывающую заболевание, известно не много, факторы риска также не до конца ясны. Основываясь на доступных сообщениях, скорее всего заболевание поражает чаще:

  • Мужчин
  • Людей в возрасте от 40 до 60
  • Белых людей в Северной Америке и Европе
  • Фермером и людей, которые работают на открытом воздухе и имеют частые контакты со сточными водами

Покровный эпителий тонкой кишки формирует ворсины, которые помогают телу всасывать питательные вещества. Болезнь Уиппла поражает ворсины, снижая способность к всасыванию нутриентов. Возникающая недостаточность питания широко распространена у людей с болезнью Уиппла и может вести к слабости, усталости, потери веса и суставной боли.

Болезнь Уиппла может прогрессировать и потенциально вести к смерти. Хотя случаи инфекции редки, связанные с ней смерти регулярно докладываются, случаются они большей частью из-за поздней диагностики и задержки в лечении. Смерть часто вызвана распространением инфекции на центральную нервную систему, в которой могут произойти необратимые изменения.

Уиппла является редкой, а симптомы могут указывать на другие, более распространенные заболевания, поэтому правильный диагноз может оказаться непростым для постановки. В результате болезнь часто диагностируется на поздних стадиях. Однако ранняя диагностика уменьшает риски для здоровья, связанные с отсутствием лечения заболевания.
Если доктор не уверен на счет диагноза, он может направить вас к специалисту по заболеваниям пищеварительного тракта или к другому специалисту, основываясь на ваших симптомах.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к обращению и знать, чего ждать от врача.

  • Информация, которую следует собрать до обращения
  • Запишите ваши симптомы, включая даты их возникновения и динамику развития с течением времени.
  • Запишите ключевую медицинскую информацию, включая информацию о других заболеваниях, которые у вас есть и названия всех лекарств, витаминов и добавок, что вы принимаете.
  • Запишите ключевую личную информацию, включая любые недавние изменения или стрессы в вашей жизни. Эти факторы могут быть связаны с симптомами поражения пищеварительного тракта.
  • Возьмите с собой члена семьи или друга, если это возможно. Кто-то, кто сопроводит вас, может запомнить что-то, что вы упустите или забудете.
  • Запишите вопросы, которые вы бы хотели задать врачу. Создание списка вопросом может помочь вам провести больше времени с врачом.

Если у вас есть симптомы болезни Уиппла, основные вопросы могут быть следующими:

  • Какова наиболее вероятная причина моего заболевания?
  • Возможны ли другие причины?
  • Какие исследования мне показаны?
  • Какой подход к лечению вы порекомендуете?
  • У меня есть другие хронические заболевания. Как мне лечить их совместно?
  • Как скоро мои симптомы должны исчезнуть?
  • Как долго мне следует принимать лекарства?
  • Есть ли у меня риск развития осложнений?
  • Есть ли у меня риск повторного развития заболевания?
  • Как часто мне следует наблюдаться у врача?
  • Как мне следует изменить свой рацион?
  • Следует ли мне принимать пищевые добавки?
  • Есть ли какие-либо изменения в образе жизни, которые помогут мне уменьшить симптомы?

Не стесняйтесь задавать любые вопросы, которые у вас возникают.
 


Чего следует ждать от врача

Доктор, который заподозрит у вас наличие болезни Уиппла, может задать вам ряд вопросов, включая:

  • Каковы ваши симптомы, когда вы отметили их появление?
  • Ваши симптомы ухудшаются со временем?
  • Ваши симптомы обычно ухудшаются после еды?
  • Вы похудели?
  • Болят ли ваши суставы?
  • Чувствуете ли вы слабость, усталость?
  • Чувствуете ли вы затруднение дыхания или кашель?
  • У вас развивается спутанность или проблемы с памятью?
  • Вы заметили проблемы со зрением?
  • У кого-то из близких возникли похожие симптомы в последнее время?
  • У вас диагностированы какие-либо заболевания, включая аллергии?
  • Есть ли у вас семейный анамнез заболеваний кишечника или рака ободочной кишки?
  • Какие лекарства вы принимаете, включая рецептурные и нерецептурные формы, витамины, травы и добавки?
  • Есть ли у вас аллергия на какие-либо медикаменты?

Процесс постановки диагноза «болезнь Уиппла» обычно включает следующее:

  • Физикальный осмотр. Ваш врач, вероятно, начнет с общего осмотра для обнаружения симптомов и признаков заболевания, например – болей в животе, потемнения кожи, особенно на открытых частях тела.
  • Биопсия. Важная часть диагностики болезни Уиппла – биопсия – обычно эпителия тонкой кишки. Для того чтобы произвести данную манипуляцию, обычно проводится гастроскопия. При данной процедуре используется тонкая, гибкая трубка с установленной камерой, которую проводят через рот, глотку, пищевод и желудок, к тонкой кишке. Эндоскоп позволяет врачу осмотреть содержимое тонкой кишки и произвести биопсию.

В течение процедуры производится забор тканей из нескольких участков тонкой кишки. Данные ткани изучаются под микроскопом на предмет наличия патогенных бактерий и, особенно, возбудителей болезни Уиппла. Если биопсия тонкой кишки не подтверждает диагноз, может потребоваться биопсия увеличенного лимфоузла или другие исследования.

Полимеразная цепная реакция, основанная на выявлении ДНК патогенных бактерий – доступна в некоторых учреждениях и способна выявить бактерииTropheryma whipplei в биоптате или спинномозговой жидкости.

  • Исследование крови. Ваш врач может также назначить анализы крови, например подсчет форменных элементов. Анализы крови могут выявить состояния, связанные с болезнью Уиппла, особенно анемию, при которой уменьшается число красных кровяных клеток и снижается концентрация альбуминов – белковой фракции крови.
Список методов диагностик: биопсия слизистой, внешний осмотр и опрос

Лечение болезни Уиппла осуществляется с помощью антибиотиков, которые могут уничтожить болезнетворные бактерии.
Лечение является долгосрочным, обычно длится год или два. Но облегчение симптомов обычно наступает намного быстрее, обычно в течение первой недели или двух. Большинство людей, у которых не отмечалось симптомов поражения центральной нервной системы, полностью выздоравливают.
При выборе антибиотиков врачи часто ориентируется на те, которые не только воздействуют на инфекции в просвете кишечника, но и проходят через гематоэнцефалический барьер – на случай, если бактерии попали в мозг и центральную нервную систему.
В виду длительности использования антибиотиков врачу придется наблюдать за вами, на предмет вырабатывания устойчивости к антибиотикам. Если по ходу лечения развивается рецидив, может потребоваться смена препарата.
 

Терапия для стандартных случаев
В большинстве случаев лечение болезни Уиппла начинается с 2-4 недельного внутривенного курса цефтриаксона или пенициллинов. После вводной терапии, осуществляют переход на пероральные формы сульфаметоксазола-триметоприма на год или два. Более короткий курс может привести к рецидивам заболевания.
Возможные побочные эффекты антибиотиков – диарея, тошнота, рвота.
 

Терапия в тяжелых случаях
Если у вас развивается неврологическая симптоматика, лечение незамедлительно с 12-18 месячного курса пероральных форм доксициклина, совмещенного с противомалярийным средством – гидроксихлорохином. Также вам будут показаны антибиотики, проникающие в ЦНС – такие, как сульфаметоксазол-триметоприм. 
Возможные побочные эффекты доксициклина – потеря аппетита, тошнота, рвота, чувствительность к солнечному свету. Гидроксихлорохин может вызывать снижение аппетита, диарею, головные боли, судороги в животе и слабость.
 

Симптоматическое лечение
Симптомы должны стать меньше через 1-2 недели приема антибиотиков и полностью исчезнуть в течение месяца.
Но даже если симптомы исчезнут быстро, дальнейшие лабораторные исследования могут выявлять наличие бактерий в течение двух лет и более после начала приема антибиотиков. Дополнительные исследования помогут определить время, когда возможно будет прекратить прием антибиотиков. Регулярный контроль также может помочь обнаружить развитие резистентности к определенному лекарству, которая обычно выражается в виде появления симптомов.
Даже после успешного излечения болезнь Уиппла может возникнуть вновь. Врачи рекомендуют регулярно обследоваться. Если у вас рецидив, вас следует возобновить антибактериальную терапию.
 

Пищевые добавки
Поскольку болезнь Уиппла связана с нарушением усваивания питательных веществ, врач может посоветовать вам прием витаминов и минеральных веществ для поддержания адекватного пищеварительного статуса. Вам могут потребоваться витамин D, фолиевая кислота, кальций, железо и магний.

Методы лечения: лекарственная терапия