Нейрофиброматоз II типа. Возвращение улыбки

8

Благодаря новой хирургической технике врачам удалось вернуть улыбку пациентам с параличом лицевого нерва, вызванным нейрофиброматозом II типа.

Что такое нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз – это наследственное заболевание нервной системы, которое характеризуется развитием доброкачественных опухолей нервов. Некоторые люди с этим заболеванием имеют едва заметные неврологические проблемы, в то время как другие сильно страдают.

Существуют два основных типа заболевания: нейрофиброматоз I типа и нейрофиброматоз II типа.

  • Нейрофиброматоз I типа проявляется при рождении или в раннем детстве. Он характеризуется наличием нескольких светло-коричневых (как кофе с молоком) пятен и доброкачественных опухолей, которые располагаются на поверхности кожи или под кожей. Также могут быть расширения и деформация костей и искривление позвоночника (сколиоз).
  • Нейрофиброматоз II типа может проявиться в детстве, подростковом периоде или раннем взрослом возрасте. В первую очередь заболевание характеризуется доброкачественной опухолью слухового нерва. Опухоль обычно поражает оба слуховых нерва. В зависимости от точного расположения и размера опухолей могут присутствовать следующие симптомы: нарушение равновесия, нарушения ходьбы, головокружение, головная боль, онемение лица, онемение или боль в различных участках тела, звон в ушах, прогрессирующая потеря слуха.

В некоторых случаях нейрофиброматоз II типа сопровождается параличом лицевого нерва, в результате чего сигналы от головного мозга перестают поступать к мышцам лица. Помимо того, что у пациента возникают проблемы с артикуляцией, приемом пищи и закрыванием глаз, он также теряет возможность выражать свои эмоции, в том числе улыбаться.

Суть исследования

В исследовании приняли участие трое мужчин и две женщины в возрасте от 12 до 50 лет с нейрофиброматозом II типа. У всех пациентов наблюдался тяжелый односторонний паралич лицевого нерва. У большинства пациентов паралич был вызван хирургическим вмешательством по поводу удаления опухоли.

Для восстановления движения мышц лица врачи пересадили пациентам участок мышечной ткани с внутренней поверхности бедра. Участок мышечной ткани с нервами и кровеносными сосудами использовался для замещения поврежденного участка на лице. В восстановительном периоде после операции пациенты получали физиотерапию.

Результаты

Пересадка участка мышечной ткани позволила вернуть пациентам улыбку: если раньше они не могли поднять угол рта на стороне поражения, то теперь это стало возможным. Все пациенты отметили существенное улучшение качества жизни. Кроме того, у некоторых пациентов получалось улыбаться спонтанно. Это является огромным достижением, поскольку при восстановлении подвижности мышц лица с помощью других хирургических техник пациентам приходится прилагать усилия, чтобы улыбнуться.