Синдром системной повышенной проницаемости капилляров

Описание
 

Синдром системной повышенной проницаемости капилляров – это редкое заболевание, при котором во время обострений плазма крови вытекает из кровеносных сосудов в расположенные рядом полости и мышцы тела. Это приводит к резкому падению артериального давления, которое при отсутствии лечения может привести к органной недостаточности и смерти.

Также называемое болезнью Кларксона, это заболевание можно ошибочно принять за тяжелые реакции на широко распространенные инфекции (септический шок) или тяжелые аллергические реакции (анафилактический шок). Приступы могут быть вызваны инфекцией верхних дыхательных путей или интенсивной физической нагрузкой. Частота атак может варьироваться от нескольких в год до одного случая в жизни.

Симптомы
 

Приступам синдрома системной повышенной проницаемости капилляров часто предшествуют неспецифические симптомы, которые могут включать:

  • нервозность
  • повышенную утомляемость
  • боль в животе
  • тошноту
  • мышечные боли
  • сильную жажду
  • внезапный набор массы тела

Когда жидкость выходит из сосудистого русла, объем крови и артериальное давление падают. Это может лишить ткани почек, головного мозга и печени кислорода и питательных веществ, необходимых для нормальной работы.

Лечение
 

Причина синдрома системной повышенной проницаемости капилляров неизвестна, и эффективного метода лечения так же не существует. Терапия во время эпизодов направлена на стабилизацию симптомов и предотвращение тяжелых осложнений. Применение внутривенных жидкостей должно тщательно контролироваться.

У пациентов с синдромом системной повышенной проницаемости капилляров могут возникнуть комплексные медицинские проблемы, вовлекающие в патологический процесс многие системы организма. Именно поэтому лечение рекомендуется проходить в профильной клинике, где есть специалисты из разных областей медицины, которые обеспечивают комплексное лечение.

Помочь предотвратить новые эпизоды могут ежемесячные введения внутривенного иммуноглобулина (в/в IG). Профилактическое лечение определенными пероральными препаратами, изначально разработанными для лечения бронхиальной астмы, также может быть эффективно, но эти медикаменты могут вызывать неприятные побочные эффекты, такие как тремор.