Пузырчатка

Пузырчатка - редкое, иногда приводящее к летальному исходу аутоиммунное заболевание, при котором на коже и слизистых оболочках образуются различных размеров пузыри (буллы).

Пузырчатка развивается, как правило, у людей среднего возраста и пожилых. Заболевание вызвано аутоиммунным поражением структур эпидермальных поверхностей клеток, которые поддерживают контакт между клетками.

Признак пузырчатки - появление прозрачных, обычно дряблых, заполненных жидкостью пузырей различных размеров; при некоторых формах пузырчатки появляются шелушащиеся пятна. Небольшое сжатие или трение легко приводят к отделению поверхностных слоев кожи от нижележащих.

Часто пузыри сначала появляются в полости рта и вскоре, вскрываясь, обнажают болезненные язвы. Постепенно образуется все большее количество пузырей и язв, что приводит к поражению всей слизистой оболочки полости рта. Аналогичный процесс происходит и на коже: сначала на нормальной коже формируются пузыри, затем они вскрываются, оставляя мокнущие или покрытые корками язвы. Пузыри активно распространяются, а после вскрытия инфицируются.

Обычно микроскопическое и иммунологическое исследования образца кожи на наличие осажденных антител позволяют точно диагностировать это заболевание.

Первая цель лечения состоит в том, чтобы прекратить формирование новых пузырей. Частичное подавление иммунной системы кортикостероидами (гормональными препаратами), например преднизолоном, который принимают внутрь (перорально), приводит к достижению этой цели, но при этом повышается восприимчивость организма к инфекциям. Обычно первые 7-10 дней препарат кортикостероидов дается в высокой дозе, затем дозу постепенно снижают. Чтобы заболевание не прогрессировало, больной должен иногда принимать препарат в течение нескольких месяцев или даже лет. Также могут быть назначены и другие лекарства, которые подавляют иммунную систему (например, метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн и соли золота), при этом доза кортикостероида может быть понижена. Однако эти мощные лекарства вызывают свои собственные побочные эффекты. Могут использоваться и иммунодепрессанты, а также плазмаферез - процедура, при которой из крови отфильтровывают антитела.

Влажные поверхности кожи требуют такого же тщательного ухода, как у ожоговых пациентов. Чтобы лечить инфекции, развивающиеся после вскрытия пузырей, необходимы антибиотики и другие лекарства. Повязки, пропитанные вазелином, и другие разновидности повязок защищают влажные, мокнущие области.