Воскресенье, 17 января, 2021

Редкая и опасная: мифы и правда о гемофилии

Гемофилия, или как её ещё называют «царская» болезнь, окутана множеством мифов и заблуждений. В нашей статье мы разберемся, где правда, а где вымысел.

Миф: даже незначительный порез для человека с гемофилией крайне опасен

Обычные неглубокие порезы не представляют для людей с гемофилией большой опасности. Когда человек, страдающий гемофилией, получает травму, кровотечение у него начинается не быстрее, чем у человека без гемофилии, но для остановки кровотечения требуется больше времени. Кровотечение также может возобновиться через несколько дней после травмы или операции.

Однако кровотечения, которые поражают суставы и мышцы, могут нанести значительный вред организму, при этом особенно опасны повторные кровотечения в один и тот же сустав, так как они могут привести к необратимым поражениям тканей сустава, а это в свою очередь — к инвалидности.

Миф: у людей с гемофилией не бывает внутренних кровотечений

Напротив, у людей с гемофилией могут быть внезапные внутренние кровотечения, которые поражают крупные суставы: коленные, голеностопные или локтевые. При этом крайне опасны повторные кровотечения.

Подробнее об этом вы можете узнать из нашей инфографики: «От кровотечения к инвалидности: коварство гемофилии».

Миф: люди с гемофилией умирают рано

Этот миф был правдой в начале прошлого века, однако сейчас пациенты получают недостающий компонент свёртываемости крови с помощью внутривенных инъекций. И при своевременном лечении и контроле течения заболевания это позволяет человеку с гемофилией прожить почти нормальную продолжительность жизни, соизмеримую по показателям с продолжительностью жизни здоровых людей.

Миф: состояние человека с гемофилией со временем может улучшиться

К сожалению, это не так. Гемофилия — это хроническое заболевание, при котором полное выздоровление невозможно. Однако благодаря современным методам лечения пациенты с гемофилией могут жить полноценной жизнью.

Миф: гемофилия — «мужская» болезнь

Ген гемофилии связан с половой хромосомой Х. У мужчин одна X-хромосома и одна Y-хромосома (XY), а у женщин — две X-хромосомы (XX). Мужчины наследуют Х-хромосому от своих матерей и Y-хромосому от своих отцов. Женщины наследуют по одной Х-хромосоме от каждого родителя.

Х-хромосома содержит много генов, которых нет в Y-хромосоме. Это означает, что у мужчин есть только одна копия большинства генов на Х-хромосоме, тогда как у женщин есть две копии. Таким образом, у мужчин может быть такое заболевание, как гемофилия, если они наследуют пораженную Х-хромосому, которая имеет мутацию в гене фактора VIII или фактора IX. У женщин также может быть гемофилия, но это случается гораздо реже. В таких случаях затрагиваются обе Х-хромосомы или одна из них, а другая отсутствует или неактивна. У этих женщин симптомы кровотечения могут быть аналогичны симптомам гемофилии у мужчин.

Миф: существуют добавки и витамины, способные вылечить гемофилию

Среди «народных» средств, которые предлагаются для лечения гемофилии, фигурируют железо, витамины и даже арахис. Все эти средства не обладают эффективностью, а лечение должно осуществляться только заместительной терапией отсутствующего фактора свёртывания крови VIII.

Миф: для гемофилии характерны одинаковые симптомы для всех людей

На самом деле, симптомы, которые проявляются у больных с гемофилией зависят от того, какой показатель уровня фактора свёртывания крови VIII. В зависимости от этого могут проявляться лёгкие, умеренные или тяжёлые симптомы заболевания.

Миф: люди с гемофилией — потомки королевы Виктории

Типов нарушения свёртываемости крови существует достаточно большое количество. Так, например, британская королева Виктория была носителем гемофилии В, которая вызвана отсутствием другого фактора свёртываемости крови, нежели гемофилия А.

С этим мифом часто связано и следующее заблуждение.

Миф: все формы гемофилии одинаковы

Гемофилия различается в зависимости от вида дефицитного белка: для гемофилии А характерно отсутствие VIII фактора свёртывания — антигемофильного глобулина, для гемофилии В — недостаток IX фактора (плазменного компонента тромбопластина), для гемофилии С — дефицит XI фактора свёртывания крови, предшественника тромбопластина.

Миф: все случаи заболевания гемофилией связаны с наследственностью

Это верно примерно для 2/3 случаев заболеваний гемофилией. Но в 1/3 случаев гемофилия может развиться, даже если в семейном анамнезе до этого не было этого заболевания.

Миф: люди с гемофилией не могут заниматься спортом

Существуют некоторые ограничения по занятиям спортом для людей, больных гемофилией. Крайне не рекомендованы контактные виды спорта, при занятиях которыми образуются синяки. Однако бег, плавание и другие виды аэробных нагрузок полезны.

Подробнее об ограничениях для людей с гемофилией мы рассказывали в нашем слайд-шоу «Трудности и ограничения больных гемофилией».

Миф: гемофилия независимо от лечения приведёт к инвалидности

Если пациенты с гемофилией получают своевременное лечение при помощи инъекций недостающего фактора свёртываемости крови, то это в значительной степени снижает риск кровотечений в суставы и, следовательно, не приводит и к развитию инвалидности.

Зарегистрировано в Федеральной службе по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций 21 октября 2010 г. Свидетельство о регистрации Эл № ФС77–42371. © 2021 Copyright ZdorovieInfo