Сиамские близнецы

Сиамские близнецы – это двое детей, которые родились физически связанными друг с другом. Они развиваются, если эмбрион на ранней стадии лишь частично разделяется, образуя две особи. Хотя из этого эмбриона разовьются два плода, они останутся физически связаны, чаще всего в области грудной клетки, живота или таза. Сиамские близнецы также могут иметь один или несколько общих внутренних органов.

Многие сиамские близнецы умирают в утробе матери (мертворожденные) или вскоре после рождения. Некоторые выжившие сиамские близнецы могут быть хирургически разделены.

Специфических признаков и симптомов, которые указывают на беременность сиамскими близнецами, не существует. Как и в случае других беременностей близнецами, матка может расти быстрее, чем при одном плоде, и в начале беременности могут отмечаться более выраженные утомляемость, тошнота и рвота. Сиамские близнецы могут быть диагностированы на ранних сроках беременности с помощью стандартного ультразвукового исследования.

Сиамских близнецов обычно классифицируют в зависимости от того, где они соединяются. Иногда они имеют общие органы или другие части тела. Специфическая анатомия каждой пары сиамских близнецов уникальна.

Сиамские близнецы могут быть соединены в любом из этих мест:

• Грудная клетка. Близнецы-торакопаги соединяются лицом к лицу в области грудной клетки. У них часто бывает общее сердце, а также может быть одна печень и верхняя часть кишечника. Это одно из самых распространенных мест соединения сиамских близнецов.
• Живот. Близнецы-омфалопаги соединяются рядом с пупком. Многие близнецы-омфалопаги имеют общую печень, а некоторые – нижнюю часть тонкой кишки (подвздошную кишку) и толстую кишку. У них, как правило, нет общего сердца.
• Основание позвоночного столба. Близнецы-пигопаги обычно соединяются спиной к спине у основания позвоночника и ягодиц. Некоторые близнецы-пигопаги имеют общую нижнюю часть желудочно-кишечного тракта, а некоторые – половые органы и органы мочевыделения.
• Вдоль позвоночника. Близнецы-рахипаги соединяются спиной к спине по всей длине позвоночника. Этот тип очень редкий.
• Таз. Близнецы-ишиопаги соединяются в области таза либо лицом к лицу, либо «конец-в-конец». Многие близнецы-ишиопаги имеют общую нижнюю часть желудочно-кишечного тракта, а также печень, половые органы и мочевыводящие пути. Каждый близнец может иметь две ноги, реже близнецы имеют две или три общие ноги.
• Туловище. Близнецы-парапаги соединяются сбоку в области таза и частично или целиком в области живота и грудной клетки, но имеют отдельные головы. Близнецы могут иметь две, три или четыре руки и две или три ноги.
• Голова. Близнецы-краниопаги соединяются сзади, сверху или сбоку в области головы, но не в области лица. Близнецы-краниопаги имеют общую часть черепа. Но их головной мозг, как правило, разделен, хотя они могут иметь общие ткани головного мозга.
• Голова и грудная клетка. Близнецы-цефалопаги соединяются в области лица и верхней части тела. Лица находятся на противоположных сторонах единственной общей головы, и они имеют общий головной мозг. Такие близнецы редко выживают.

В редких случаях близнецы могут быть соединены асимметрично, причем один близнец меньшего размера и менее сформирован, чем другой.

Успех операции по разделению близнецов зависит от того, где они соединены, сколько и какие органы общие, а также от опыта и навыков хирургической бригады.

Однояйцевые (монозиготные) близнецы развиваются, когда одно оплодотворенное яйцо разделяется, и из него развиваются две особи. Через 8-12 дней после зачатия эмбриональные оболочки, которые разделятся для формирования монозиготных близнецов, начинают развиваться в определенные органы и структуры.

Считается, что, когда зародыш разделяется позже этого времени – обычно между 13 и 15 днями после зачатия, разделение прекращается до завершения процесса, и близнецы остаются соединенными. Альтернативная теория предполагает, что два отдельных зародыша могут каким-то образом слиться в единое целое на раннем этапе развития. Что может вызвать тот или иной сценарий, неизвестно.

Операция по разделению близнецов

Операция по разделению близнецов – плановая процедура, проводимая через 2-4 месяца после рождения. Иногда может потребоваться экстренное разделение, если один из близнецов умрет, заболеет опасным заболеванием или будет угрожать выживанию другого.

Каждая пара сиамских близнецов обладает уникальным набором факторов, которые необходимо учитывать при принятии решения об операции. Рассматриваемые вопросы могут включать следующие:

• Имеют ли близнецы общие жизненно важные органы, такие как сердце?
• Достаточно ли здоровы близнецы, чтобы выдержать операцию по разделению?
• Каковы шансы успешного разделения?
• Какой вид пластической операции может потребоваться каждому из близнецов после успешного разделения?
• Какая функциональная поддержка потребуется после разделения?
• С какими проблемами столкнутся близнецы, если останутся соединенными?

Последние достижения в области дородовой визуализации, интенсивной терапии и анестезиологической помощи улучшили результаты операций по разделению сиамских близнецов.

Если ультразвуковое исследование выявляет наличие сиамских близнецов, может быть выполнена магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ предоставляет более подробную информацию о том, где соединены близнецы и какие органы у них общие.