Мастоцитоз

20

Описание

Мастоцитоз – заболевание, при котором тучные клетки (вырабатывающие гистамин клетки, вовлеченные в иммунные реакции) накапливаются в коже и иногда в других органах.

Чаще всего мастоцитоз поражает кожу, особенно у детей, но могут быть затронуты и другие органы, например желудок, кишечник, печень, селезенка, лимфатические узлы и кости. Более редкие формы мастоцитоза сопутствуют тяжелым заболеваниям крови (например, острому лейкозу, лимфоме, хронической нейтропении и миелопролиферативным заболеваниям) или очень опасным болезням – мастоцитарному лейкозу и распространенному мастоцитозу. Приблизительно 90% людей с распространенным мастоцитозом и менее 50% людей с другими формами мастоцитоза имеют пигментную крапивницу – небольшие красно-коричневые пятна, рассеянные по телу, которые при расчесывании или травмировании часто сопровождаются появлением крапивницы и красноты.

Симптомы

Постепенное накопление тучных клеток приводит к усугублению симптомов, но обычно их удается подавлять лекарственными средствами на протяжении многих десятилетий. Некоторые больные мастоцитозом страдают от боли в суставах и костях, склонны к тяжелым аллергическим реакциям, в том числе напоминающим анафилаксию. У них могут также развиваться язвенная болезнь и хронический понос, поскольку в желудке таких больных вырабатывается слишком много гистамина.
Когда обратиться к врачу

  • При возникновении зуда, покраснения кожи, тахикардии, гипотензии и повышения температуры тела.
  • При появлении на коже множества мелких коричневых пятен, при потирании или травматизации которых вокруг образуется краснота, отечность или крапивница.
  • При образовании под кожей одного или множества узелков плотной консистенции, при потирании которого вокруг возникает отечность и пузыри.
Причины

Причина мастоцитоза неизвестна.
Диагностика

Диагностика мастоцитоза:

  • Анализ крови: увеличение количества базофилов и нейтрофилов, повышение уровня гистамина.
  • Увеличение печени и селезенки.
  • Увеличение лимфоузлов.
  • Миелограмма: обнаруживаются очаги бластных тучных клеток.
  • Положительный симптом Дарье-Унны: при потирании пятен вокруг них возникает краснота, отечность, возможно образование пузырей.
  • Анализ мочи: повышение уровня гистамина и 1-метил-4-имидазолуксусной кислоты.
В лечении мастоцитоза используют две разновидности антигистаминных средств: блокаторы H1-рецепторов, которые принимают для устранения аллергии, и блокаторы H2-рецепторов, которые принимают для лечения язвенной болезни. Если мастоцитоз сопутствует тяжелому основному заболеванию, лечение намного усложняется.
Методы лечения: лекарственная терапия