Лимитированная склеродермия

Лимитированная склеродермия, или CREST-синдром, является одним из подтипов склеродермии – заболевания, название которого буквально означает «уплотнение кожи».

Изменения кожи, связанные с лимитированной склеродермией, как правило, встречаются только в области конечностей, реже и шеи, также может поражаться желудочно-кишечный тракт.

Проблемы, вызванные лимитированной склеродермией, могут быть незначительными. Иногда, однако, болезнь поражает легкие или сердце с развитием потенциально опасных осложнений. Лечение лимитированной склеродермии направлено только на устранение симптомов и предотвращения серьезных осложнений, вылечить заболевание нельзя.

В то время как некоторые разновидности склеродермии развиваются быстро, субъективные и объективные признаки лимитированной склеродермии нарастают постепенно. Они включают:

• Уплотнение и утолщение кожи. При лимитированной склеродермии изменения, как правило, локализуются на коже конечностей, в том числе пальцев рук и ног, реже на лице и шее. Из-за развития отека кожа может выглядеть натянутой и блестящей, при этом может быть трудно согнуть пальцы или открыть рот.
• Феномен (синдром) Рейно. Это состояние возникает, когда в мелких кровеносных сосудах пальцев рук и ног в ответ на холод или эмоциональный стресс развивается спазм, из-за чего прекращается приток крови. У большинства людей кожа сначала бледнеет, затем синеет, пальцы становятся холодными и немеют. Когда кровоток восстанавливается, кожа обычно краснеет, появляются ощущение пульсации или покалывания. Феномен Рейно часто является одним из самых ранних признаков лимитированной склеродермии, но многие люди имеют только Рейно и у них никогда не развивается склеродермия.
• Красные пятна или линии на коже. Эти маленькие красные пятна или линии (телеангиэктазии) вызваны отеком мелких кровеносных сосудов у поверхности кожи. Они безболезненны и локализуются в основном на руках и лице.
• Отложения кальция под кожей. Лимитированная склеродермия может вызвать отложения кальция (кальциноз) под кожей, главным образом в области локтей, коленей и пальцев рук. Вы можете увидеть и почувствовать эти отложения, которые иногда могут стать болезненными или стать инфицированными.
• Трудности при глотании. Люди с лимитированной склеродермией обычно испытывают проблемы при глотании, которые связаны с поражением пищевода – полого мышечного органа, который соединяет полость рта и желудок. Нарушения функционирования мышц верхней и нижней частей пищевода может сделать глотание трудным и привести к забросу желудочного сока в пищевод, что вызывает изжогу, воспаление и появление рубцовых изменений стенки пищевода.

Склеродермия считается аутоиммунным заболеванием, при котором ваша иммунная система реагирует на собственные клетки и ткани организма.  При лимитированной склеродермии иммунная система, как представляется, стимулировать производство слишком большого количества коллагена, который является основным компонентом соединительной ткани. Этот избыточный коллаген накапливается в коже и внутренних органах, нарушая их функцию.

• Пол. Женщины гораздо более склонны к развитию лимитированной склеродермии, чем мужчины.
• Раса. В Соединенных Штатах лимитированная склеродермия встречается у афроамериканцев чаще, чем у белых. Индейцы чокто и североамериканские индейцы также чаще заболевают лимитированной склеродермией.
• Генетические факторы. Если кто-то в вашей семье страдает аутоиммунным заболеванием, например, системной красной волчанкой, ревматоидным артритом или болезнью Хашимото, у вас есть повышенный риск развития лимитированной склеродермии.
• Воздействие токсинов. Некоторые токсичные вещества, такие как поливинилхлорид, бензол, диоксид кремния и трихлорэтилен, могут вызвать развитие склеродермии у людей с генетической предрасположенностью.

• Видимые признаки лимитированной склеродермии: плотная, толстая кожа на пальцах, руках и лице – может повлиять на ваше отношение к собственной внешности, затруднить выполнение повседневных задач, например, открывание банки или бритье и даже повлиять на вашу речь. Но самые серьезные осложнения, как правило, связаны с поражением внутренних органов и образованием язв на пальцах рук и ног.
• Поражение желудочно-кишечного тракта. Изменения в функционировании мышц пищевода может вызвать трудности при глотании и хроническую изжогу. При поражении кишечника могут возникнуть запор, диарея, вздутие живота после еды, непреднамеренная потеря веса и истощение.
• Язвы на пальцах рук и ног. При тяжелом течении синдрома Рейно нарушение кровообращение в конечностях может привести к образованию язв на пальцах верхних и нижних конечностей. Эти поражения с трудом поддаются лечению. Кроме того, при тяжелом течении синдрома Рейно стойкое нарушение кровотока в конечностях может привести к гангрене пальцев рук или ног, что требует ампутации.
• Поражение легких. Лимитированная склеродермия может вызвать поражение легких. В некоторых случаях избыток коллагена накапливается в ткани между альвеолами легких, в результате чего ткань легких становится жестче и работа легких нарушается. Повышение артериального давления в сосудах легких создает избыточную нагрузку на сердце, что приводит к его поражению и развитию сердечной недостаточности.
• Поражение сердца. Образование избыточной соединительной ткани в сердечной мышце может привести к нарушениям ритма сердца (аритмии) и, в редких случаях, к воспалению сердечной мышцы (миокардиту).
• Повреждение зубов. Если кожа лица сильно стянута, вам может быть трудно открыть рот достаточно широко, чтобы как следует чистить зубы. Заброс желудочного сока в пищевод может привести к разрушению зубной эмали, а изменения в ткани десен может привести к выпадению зубов.
• Сухость глаз и полости рта. Многие больные с лимитированной системной склеродермией испытывают сухость полости рта и глаз.

Поскольку лимитированная склеродермия может поражать различные органы и системы, поэтому вам, возможно, придется обратиться к различным врачам, в том числе тем, кто специализируется на лечении артрита и других заболеваний опорно-двигательного аппарата (ревматологу), кожных заболеваниях (дерматологу) или заболеваниях легких (пульмонологу).

Что вы можете сделать
Для подготовки к посещению врача составьте список:

• Ваших симптомов с подробным их описанием
• Перенесенных заболеваний
• Заболеваний ваших родителей или братьев и сестер
• Всех лекарственных препаратов и пищевых добавок, которые вы принимаете
• Вопросов, которые вы хотите задать врачу

Подготовка к посещению врача позволит вам уделить как можно больше времени обсуждению тех вопросов, которые волнуют вас. При лимитированной склеродермии задайте врачу следующие вопросы:

• Что является наиболее вероятной причиной моих симптомов?
• Существуют ли другие возможные причины?
• Какие обследования мне нужно пройти?
• Какое лечение вы рекомендуете?
• Существуют ли какие-либо меры самопомощи, которые позволят мне управлять моими симптомами?
• Как часто мне нужно будет проходить повторные осмотры?
• У меня есть другие заболевания. Как сочетать их лечение с лечением лимитированной склеродермии?

Чего ожидать от врача
Во время осмотра врач будет осматривать внешний вид ваших кожных покровов, пытаясь выявить очаги уплотнения и утолщения кожи. Врач также может спросить:

• Каковы ваши симптомы, и когда вы впервые заметили их?
• Каким образом ваши симптомы изменились с течением времени?
• У вас есть изжога?
• У вас затруднения глотания?
• Вы испытываете слабость или боли?
• Цвет кожи ваших пальцев меняется, когда вы замерзаете?
• У вас была непреднамеренная потеря веса?
• Вы заметили какие-либо изменения в режиме опорожнения кишечника?
• У вас есть какие-либо другие заболевания?
• Какие лекарственные препараты, включая витамины и биодобавки, которые вы сейчас принимаете?

Как другие аутоиммунные расстройства, лимитированную склеродермию может быть трудно диагностировать. Субъективные и объективные признаки заболевания могут варьировать и часто напоминают другие заболевания. Ситуацию осложняет то, что лимитированная склеродермия иногда сопровождается другими аутоиммунными заболеваниями, такими как полимиозит, системная красная волчанка и ревматоидный артрит.

Диагноз лимитированной склеродермии, как правило, ставится на основании субъективных и объективных признаков заболевания. Кроме того, для диагностики применяются следующие методы:

• Лабораторные исследования. Может быть выполнен анализ крови на наличие антител, которые часто встречаются в крови людей с лимитированной склеродермией. Однако на основании только этого анализа диагноз поставить нельзя, поскольку у некоторых больных склеродермией антитела отсутствуют.
• Биопсия кожи. Иногда врачи берут небольшой образец кожи, который исследуют под микроскопом в лаборатории. Хотя биопсия может быть полезна, она не позволяет окончательно поставить диагнозу лимитированной склеродермии.
• Помимо перечисленных выше исследований, врач может рекомендовать дополнительные исследования, чтобы определить наличие поражений легких, сердца или желудочно-кишечного тракта.

Лимитированная склеродермия неизлечима. Лечение направлено на облегчение симптомов заболевания и предотвращение осложнений.

Медикаментозное лечение
Существует несколько типов лекарственных препаратов, которые позволяют уменьшить симптомы лимитированной склеродермии, в том числе:

• Антибактериальные препараты местного действия. При инфицировании язв конечностей используют антибактериальные препараты местного действия и повязки. Если это лечение неэффективно, вам могут понадобиться антибиотики для приема внутрь или внутривенно.
• Антацидные препараты. Если лимитированная склеродермия сопровождается изжогой, ваш врач может назначить препараты, которые уменьшают выработку желудочного сока.
• Препараты для снижения артериального давления. Лекарственные препараты, которые вызывают расширение кровеносных сосудов и улучшают кровообращение, позволяют облегчить симптомы феномена Рейно и снизить повышенное давление в сосудах легких.
• Препараты для подавления функции иммунной системы. Препараты этой группы демонстрируют эффективность в предотвращении поражения легких.

Немедикаментозные методы лечения
Малоподвижность и боль в суставах, которые стянуты кожей, часто встречаются при лимитированной склеродермии. В ходе сеансов лечебной физкультуры и эрготерапии вы будете делать специальные упражнения и научитесь разгибать суставы, что позволит вам сохранить подвижность и гибкость суставов.

• Физиотерапия и ЛФК. Упражнения на растяжку имеют важное значение, поскольку позволяют предотвратить потерю подвижности суставов пальцев. Инструктор ЛФК может также показать вам упражнения для лица, которые позволяют сохранить подвижность мимических мышц.
• Эрготерапия. Если лимитированная склеродермия затрудняет выполнение повседневных задач, врач-эрготерапевт может помочь вам научиться по-новому выполнять привычные действия. Например, специальные зубные щетки и зубные нити облегчат уход за зубами.

Хирургическое лечение
В некоторых случаях при лимитированной склеродермии показаны хирургические вмешательства, в том числе:

• Наличие кальцинатов. Большие или болезненные отложения кальция иногда может быть удалены хирургическим путем.
• Красные пятна или линии на коже. Лазерная хирургия может уменьшить красные пятна или линий, вызванные расширением кровеносных сосудов у поверхности кожи.
• Гангрена пальцев. Ампутация пальцев может быть необходима, если развивается гангрена.

Держите руки в тепле
Для того, чтобы уменьшить проявления синдрома Рейно, носите перчатки или рукавицы на улице в холодную погоду и в закрытом помещении, когда вы достаете что-либо из морозильной камеры. Для поддержания температуры ядра вашего тела, когда холодно, носите многослойную одежду, шляпу или шарф, термоноски, а также сапоги или ботинки, которые не сдавливают стопы и не нарушают кровообращение.

Не курите
Если вы курите, поговорите со своим врачом о том как бросить курить. Никотин сужает кровеносные сосуды, что усиливает проявления феномена Рейно. Курение также усиливает изжогу.

Регулярно делайте физические упражнения
Регулярные физические упражнения могут помочь вам сохранить гибкость и прочность суставов. Попросите вашего врача, эрготерапевта или инструктора ЛФК показать вам правильный способ выполнения привычных действий.

Измените режима питания
Если у вас есть трудности с глотанием, ешьте мягкую пищу и тщательно пережёвывайте ее. Чтобы свести к минимуму заброс в пищевод желудочного сока:

• Ешьте небольшими порциями и часто
• Избегайте острой и жирной пищи, шоколада, кофеина и алкоголя
• Не занимайтесь физическими упражнениями непосредственно до или после еды
• Спите с высоким изголовьем
• Сидите в вертикальном положении в течение двух или трех часов после еды

Защитите вашу кожу
Избыток коллагена разрушает потовые и сальные железы, делая кожу жесткой и сухой. Для того, чтобы смягчить кожу:

• Избегайте агрессивных средств гигиены. Отдавайте предпочтение очищающим кремам, средствам для душа и ванны с добавлением увлажняющих компонентов. Используйте резиновые перчатки при мытье посуды или уборке.
• Купайтесь реже. Купайтесь только один раз в день или через день и недолго, используйте теплую, а не горячую воду.
• Увлажняйте кожу. Используйте питательные кремы сразу после мытья рук или купания, пока кожа еще влажная.
• Используйте солнцезащитный крем. Для того, чтобы предотвратить дальнейшее повреждение кожи, наносите солнцезащитный крем, прежде чем выйти на улицу.
• Используйте увлажнитель воздуха. Повышайте уровень влажности воздуха в вашем доме с помощью увлажнителя.

Практикуйте хорошую гигиену полости рта
Обязательно проходите регулярные осмотры у стоматолога и используйте ополаскиватели или зубные пасты, которые ваш стоматолог рекомендует. При хронической сухости полости рта попробуйте пить больше воды и сосать кусочки льда или леденцы. Если эти меры не помогают, ваш стоматолог может прописать лекарственные препараты, чтобы стимулировать поток слюны.

Альтернативная медицина
Для того, чтобы помочь увеличить приток крови к конечностям, вы можете попробовать биологическую обратную связь (БОС) – технику, которая учит вас контролировать определенные реакции организма. Релаксационные упражнения или лекарственные препараты могут также быть полезными.

Поскольку лимитированная склеродермия может влиять на ваш внешний вид и способность выполнять простые действия в быту, ваша самооценка может пострадать. Больные лимитированной склеродермией часто пребывают в депрессии.

Занятия с психотерапевтом позволят вам преодолеть трудности, связанные с заболеванием. Общение с людьми, страдающими тем же заболеванием, онлайн или в группе поддержки также может быть полезным.