Гипопитуитаризм

65

Описание

Гипопитуитаризм – заболевание, обусловленное частичной или полной утратой функции передней доли гипофиза.

В зависимости от того, какие именно гормоны гипофиз вырабатывает в недостаточном количестве, нарушается функция тех или иных эндокринных желез и соответственно клиническая картина может быть разной. Иногда симптомы начинаются внезапно и резко, но чаще болезнь развивается постепенно и не распознается в течение долгого времени.

Недостаточность функции передней доли гипофиза может стать причиной дефицита одного, нескольких или всех ее гормонов. Дефицит гонадотропинов (лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов) у женщин в детородном возрасте приводит к прекращению менструальных циклов (аменорее), бесплодию, сухости влагалища и утрате некоторых женских вторичных половых признаков. У мужчин дефицит гонадотропинов приводит к импотенции, атрофии яичек, уменьшению выработки спермы и, как следствие, к бесплодию, а также потере некоторых мужских вторичных половых признаков (например, прекращается рост волос на лице). Дефицит гонадотропинов возникает также при синдроме Каллманна, включающем также незаращение губы или твердого нёба, цветовую слепоту и неспособность различать запахи.

Симптомы

Дефицит гормона роста, как правило, не сопровождается никакими симптомами у взрослых, но приводит к серьезным последствиям у детей – к задержке роста, иногда карликовости. В результате дефицита тиреотропного гормона снижается функция щитовидной железы и развивается гипотиреоз. Это выражается в таких симптомах, как заторможенность, непереносимость холода, увеличение веса тела, запоры, сухость кожи. Изолированный дефицит адренокортикотропного гормона встречается редко и приводит к снижению функции надпочечников, для которого характерны утомляемость, пониженное артериальное давление, падение уровня сахара в крови, неспособность адаптироваться к стрессовым ситуациям (в том числе к обширным травмам, операции или инфекции).

Изолированный дефицит пролактина тоже наблюдается редко; у некоторых женщин дефицитом этого гормона объясняется отсутствие грудного молока после родов. Еще одно редкое заболевание – синдром Шихена – может развиваться вследствие шока из-за большой потери крови во время родов, что приводит к частичному разрушению гипофиза из-за нарушения кровоснабжения. В числе прочих симптомов этой болезни – утомляемость, выпадение волос на лобке и в подмышечных впадинах и отсутствие грудного молока.

Причины

Гипопитуитаризм может развиться в результате токсического, сосудистого, травматического, опухолевого или аутоиммунного поражения как гипофиза, так и гипоталамуса, регулирующего работу гипофиза. Любые оперативные вмешательства в гипоталамо-гипофизарной зоне или облучение также может стать причиной гипопитуитаризма. Тяжелые инфекции, такие как туберкулез, сифилис, малярия, могут привести к поражению гипоталамо-гипофизарной системы.

Пусковым фактором гипопитуитаризма могут служить вирусные инфекции, такие как грипп, а также энцефалит, тифы, дизентерия, грибковые поражения, гнойные процессы в организме, тромбоэмболия, черепно-мозговые травмы, внутримозговые кровоизлияния, гемохроматоз, саркоидоз.

У женщин к гипопитуитаризму могут привести беременность и роды, осложнившиеся эклампсией, сепсисом, тромбоэмболией и массивными кровопотерями, так как они ведут к нарушению микроциркуляции в гипофизе и его гипоксии. От гипоксии может пострадать и гипофиз людей с желудочно-кишечными кровотечениями и при многолетнем донорстве.

У некоторых больных причина гипопитуитаризма не обнаруживается – так называемый идиопатический гипопитуитаризм.

Диагностика

Дефицит тех или иных гормонов гипофиза неизбежно приводит к снижению функции эндокринных желез, управляемых этими гормонами. Поэтому при выявлении дефицита гормонов щитовидной железы, надпочечников и других желез врач всегда должен иметь в виду возможное нарушение функции гипофиза. Если наблюдаемые симптомы свидетельствуют о снижении функции нескольких эндокринных желез, можно подозревать гипопитуитаризм или синдром полигландулярной недостаточности.

Для выявления нарушений структуры гипофиза обычно применяют компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ); кроме того, делаются анализы крови на содержание в ней определенного гормона. КТ с высоким разрешением и МРТ помогают выявить ограниченные области патологического роста ткани в гипофизе, а также увеличение или уменьшение гипофиза. Кровеносные сосуды, снабжающие гипофиз, исследуют с помощью ангиографии. В будущем позитронно-эмиссионная томография позволит получать еще больше информации о функции гипофиза.

Количество гормона роста, вырабатываемого гипофизом, определить трудно, так как не существует надежных анализов для оценки этого показателя. Гормон роста выбрасывается в кровь несколькими порциями в течение суток, причем наиболее интенсивная секреция его происходит во время сна. Поэтому уровень гормона в крови в данный момент времени ничего не говорит о его общем количестве в организме. Врачи часто считают нужным определить содержание инсулиноподобного фактора роста I (ИПФР-I) в крови, поскольку уровень этого гормона имеет тенденцию медленно изменяться пропорционально уровню общей продукции гормона роста гипофизом. Особенно трудно выявить частичный дефицит гормона роста. Кроме того, содержание гормона роста обычно снижено, если снижена функция щитовидной железы или надпочечников.

У женщин трудно бывает определить на основании результатов анализов содержание лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов, так как их уровень колеблется в течение менструального цикла. Однако у женщин в пост­менопаузе, не получающих эстрогены, содержание этих гормонов в норме высокое, а у мужчин – более или менее постоянное.

Иногда симптомы, напоминающие гипопитуитаризм, наблюдаются в связи с временным снижением функции гипофиза. Одно из таких состояний – длительное голодание, например при нервной анорексии. У мужчин с циррозом печени, причина которого – злоупотребление алкоголем, также возникают симптомы, напоминающие гипопитуитаризм, в том числе увеличение молочных желез, атрофия яичек, изменения кожи и увеличение веса тела. Весьма распространенная причина дефицита лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов – пролактин-продуцирующая опухоль гипофиза, которая по мере роста может сдавливать и разрушать гипофиз. Очень большая опухоль приводит также к дефициту гормона роста, тиреотропного и адренокортикотропного гормонов.

Лечение

Лечение обычно заключается в возмещении недостающих гормонов желез-мишеней, а не гормонов гипофиза. При недостаточной выработке тиреотропного гормона назначают гормоны щитовидной железы, адренокортикотропного гормона – гормоны коры надпочечников, лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов – эстрогены, прогестерон или тестостерон. Гормон роста назначается только детям; взрослым он обычно не требуется.

Если причина гипопитуитаризма – опухоль гипофиза, ее необходимо лечить. Если опухоль небольшая и не вырабатывает пролактин, большинство специалистов рекомендует ее хирургическое удаление через нос. Опухоли, продуцирующие пролактин, лечат препаратом бромокриптин (бромэргон, парлодел). Для разрушения опухоли применяется также высоковольтное или протонное облучение гипофиза. Большие опухоли, которые распространяются за пределы турецкого седла, иногда невозможно удалить полностью. В этих случаях после операции назначается высоковольтное облучение, чтобы уничтожить оставшиеся клетки опухоли. Облучение может привести к медленному снижению функции гипофиза и частичной или полной ее утрате. Поэтому каждые 3-6 месяцев в течение первого года и затем 1 раз в год проводится обследование для оценки функции желез-мишеней.