Болезнь Кастлемана

Болезнь Кастлемана является редким заболеванием, при котором имеет место избыточное разрастание лимфоидной ткани за счет деления ее клеток (пролиферация)- лимфоцитов, которые в норме борются с различными заболеваниями. Болезнь Кастлемана также называют гигантской гиперплазией лимфатических узлов и ангифолликулярной гиперплазией лимфатических узлов. Она имеет локализованный (уницентрический) или распространенный (мультицентрический) варианты течения.

Лечение и прогноз зависят от течения заболевания. Локализованная форма обычно успешно лечится хирургическим путем.

Мультицентрический вариант болезни Кастлемана, в некоторых случаях ассоциированный с ВИЧ-инфекцией, может быть опасным для жизни. Этот вариант также ассоциирован с другими расстройствами лимфопролиферативными заболеваниям, включая злокачественную опухоль лимфатической системы (лимфому), саркому Капоши и POEMS-синдром.

Выделяют два основных варианта течения болезни Кастлемана:

• Уницентрический. Это локализованный вариант течения заболевания, при которой поражается только лимфатический узел.
• Мультицентрический. Этот вариант характеризуется поражением нескольких лимфатических узлов и лимфоидных органов и может серьезно ослабить иммунную систему.
• Мультицентрический вариант болезни Кастлемана делится на следующие виды:
• Мультицентрическая болезнь Кастлемана без POEMS-синдрома
• Мультицентрическая болезнь Кастлемана с POEMS-синдромом с поражением костной ткани (остеосклероз)
• Мультицентрическая болезнь Кастлемана с POEMS-синдромом без поражения костной ткани
• Уницентрический вариант болезни Кастлемана

Многие люди с уницентрическим вариантом болезни Кастлемана не имеют никаких симптомов. Чаще всего поражаются лимфатические узлы в области грудной и брюшной полости и шеи. Когда симптомы появляются, они включают:

• Ощущение тяжести или давления в груди или животе, вызывающие проблемы с дыханием или приемом пищи
• Увеличение лимфатических узлов (обычно одного) в области шеи, паха или подмышечных впадин
• Незапланированную потерю веса
• Реже лихорадку, повышенная потливость в ночное время и слабость

Мультицентрический вариант болезни Кастлемана
Большинство людей, страдающих мультицентрическим вариантом болезни Кастельмана, испытывает следующие симптомы:

• Лихорадку
• Повышенную потливость в ночное время
• Слабость и повышенную утомляемость
• Потерю аппетита
• Незапланированную потерю веса
• Увеличение лимфатических узлов, как правило, в области шеи, ключиц, подмышечных и паховых областях,
• Увеличение печени или селезенки

 Другие, менее распространенные симптомы включают:

• Поражение нервных стволов верхних и нижних конечностей, что приводит к нарушениям чувствительности (периферическая нейропатия)
• Кожную сыпь

Если вы заметили увеличенный лимфатический узел в области шеи, ключицы, в подмышечной или паховой области, обратитесь к врачу. Также стоит сделать это, если вас беспокоят постоянное ощущение тяжести в груди или животе, лихорадка, усталость, или необъяснимая потеря веса.

Пока не ясно, что вызывает болезнь Кастлемана. Изветсно, что заражение вирусом герпеса 8 типа связано с мультицентрическим вариантом заболевания.

Вирус герпеса человека 8 типа (Human Herpes Virus 8 type, HHV-8) также связан с развитием саркомы Капоши – злокачественной опухоли стенок кровеносных сосудов, которая может быть осложнением ВИЧ / СПИДа. Исследования показали, что при болезни Кастлемана HHV-8 выявляется у ВИЧ-позитивных больных и у 40-50% ВИЧ-негативных.

Точная роль HHV-8 в развитии заболевания остается неясной. Он усиливает пролиферацию (деление) пораженных клеток иммунной системы. Клетки иммунной системы вырабатывают белок, который называется интерлейкин-6 (IL-6), который вносит свой вклад в пролиферацию лимфатических клеток.

Болезнь Кастлемана может развиться у каждого. Средний возраст людей с диагнозом уницентрической болезни Кастлемана составляет 35 лет. Мультицентрический вариант в основном встречается у людей в возрасте 50-60 лет. Мультицентрическая форма чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Единственный известный фактор риска болезни Кастлемана – это ВИЧ / СПИД.

Больные с уницентрическим вариантом болезни Кастлемана обычно выздоравливают после удаления пораженного лимфатического узла, однако стоит помнить, что это заболевание повышает риск развития лимфомы.

Мультицентрический вариант болезни Кастлемана может привести к развитию опасных для жизни осложнений, таких как:

• Инфекционные осложнения, приводящие к развитию полиорганной недостаточности
• Онкологические заболевания, такие как лимфомы или саркома Капоши

Прогноз при мультицентрической болезни Кастлемана определяется характером течения заболевания. Наличие ВИЧ / СПИДа ухудшает прогноз.

Исследования также показывают, при мультицентрическом варианте болезни Кастлемана  у больных с POEMS-синдромом без поражения костной ткани прогноз может быть хуже, чем у больных с POEMS-синдромом с поражением костной ткани.

 При подозрении на болезнь Кастлемана вы может быть направлены к врачу, который специализируется на лечении заболеваний крови (гематологу).

Что вы можете сделать

• Запишите, какие симптомы вы испытываете и как давно.
• Запишите все основные сведения о состоянии вашего здоровья, укажите, какие сопутствующие заболевания у вас есть
• Составьте список всех лекарственных препаратов, витаминов и биодобавок, которые вы принимаете.
• Задайте врачу следующие вопросы
• Что является наиболее вероятной причиной моих симптомов?
• Какие обследования мне нужно пройти? Требуют ли они специальной подготовки?
• Какое лечение вы рекомендуете? Нужна ли мне хирургическая операция?

В дополнение к вопросам, подготовленным заранее, не стесняйтесь задавать любые другие, которые возникают во время приема.

Чего ожидать от врача
Ваш врач может задать вам ряд вопросов. Будьте готовы ответить на них – это даст возможность уделить больше времени обсуждению тех вопросов, которые волнуют вас. Врач может спросить:

• Есть ли у вас какие-либо другие заболевания, такие как ВИЧ / СПИД или саркома Капоши?
• Когда вы впервые начали испытывать эти симптомы?
• Были ли эти симптомы выражены постоянно или беспокоили вас время от времени?
• Насколько сильно выражены ваши симптомы?
• Что улучшает ваше состояние?
• Что ухудшает ваше состояние?

При уницентрической болезни Кастлемана больные чаще всего не замечают каких-либо признаков или симптомов. Патологический лимфатический узел может быть обнаружен во время скрининга или в процессе лечения другого заболевания.
Если есть подозрение на уницентрический или мультицентрический варианты болезни Кастлемана, ваш врач, скорее всего, в первую очередь тщательно исследует лимфатические узлы, чтобы определить их размеры и последовательность.

Ваш врач может также назначить:

• Анализы крови и мочи, чтобы исключить другие причины вашего состояния, в том числе инфекционные заболевания. Эти анализы также могут выявить анемию и изменения уровня различных белков крови, которые характерны для болезни Кастлемана.
• Визуализирующие исследования, например, КТ или МРТ области шеи, грудной и брюшной полости. Эти исследования позволяют обнаружить увеличение лимфатических узлов, печени или селезенки. Также для диагностики заболевания и оценки эффективности лечения используется позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).
• Биопсия лимфатических узлов. Это исследование необходимо, чтобы дифференцировать заболевание Кастлемана от других заболеваний лимфатической ткани, таких как лимфома. Образец ткани увеличенного лимфатического узел удаляют и исследуют в лаборатории. В зависимости от расположения лимфатических узлов, биопсия может быть выполнена под местной анестезией или во время более обширной операции.

Лечение зависит от варианта течения заболевания.

Уницентрическая форма болезни Кастлемана
При уницентрическом варианте болезни Кастлемана пораженный лимфатический узел удаляют хирургическим путем. Если лимфатический узел, как это часто бывает, располагается в грудной или брюшной полости, может потребоваться полостная операция.
Если хирургическое удаление лимфатического узла не представляется возможным, его размеры можно уменьшить с помощью некоторых лекарственных препаратов или лучевой терапии.
После операции необходимо периодически проходить обследование, чтобы не пропустить развитие рецидива.

Мультицентрический вариант болезни Кастлемана
Хирургическое удаление пораженных лимфатических узлов, как правило, не показано, поскольку число пораженных лимфатических узлов велико. Тем не менее, хирургическое удаление увеличенной селезенки может быть выполнено для облегчения симптомов заболевания.
 Лечение обычно включает использование лекарственных препаратов, контролирующих пролиферацию клеток. Специфическое лечение зависит от течения заболевания и наличия ВИЧ или HHV-8 инфекции.

Возможны следующие варианты:

• Моноклональные антитела, которые блокируют действие интерлейкина-6 (IL-6), стимулирующего пролиферацию клеток. Если у вас нет повреждения органов или ВИЧ или HHV-8 инфекции, лечение может быть начато с применения моноклональных антител, например, с препарата силтуксимаб (Силвант).
• Химиотерапия для подавления пролиферации лимфатических клеток. Ваш врач может рекомендовать применение химиотерапии, если нет ответа на применение моноклональных антител или если у вас есть признаки органной недостаточности.
• Кортикостероиды, имеющие противовоспалительный эффект.
• Противовирусные препараты, блокирующие активность HHV-8 или ВИЧ, если у вас есть один из этих вирусов или оба.
• Талидомид, блокирующией IL-6. Талидомид является модулятором иммунной системы. Было показано, что он является эффективным индуктором ремиссии при болезни Кастлемана

Болезнь Кастлемана является тяжелым испытанием, поскольку она развивается очень редко и чаще сопутствует другим серьезным заболеваниям, такими как ВИЧ / СПИД и саркома Капоши. Вам будет легче справиться с этой болезнью, если вы:

• Найдите кого-то, с кем можно поговорить. Вы можете чувствовать себя комфортно обсуждая свои чувства с близким другом или членом семьи, или же можете предпочесть общение в группе поддержки.
• Ставьте перед собой разумные цели. Наличие цели дает вам ощущение, что вы можете контролировать ситуацию. Но ставьте перед собой только те цели, которых вы можете достичь.